Abernethy畸形并左腎自發性破裂一例

黃滿華， 胡新杰， 冉小軍

?

·病例報道·

Abernethy畸形并左腎自發性破裂一例

黃滿華， 胡新杰， 冉小軍

Abernethy畸形； 門腔靜脈分流； 體層攝影術，X線計算機

病例資料患者，男，31歲，因腹漲、尿黃1月余于2014年12月1日入院。既往史：乙肝10余年，未行抗病毒治療。實驗室檢查：HBsAg(+)，HBsAb(-)，HBeAg(+)，HBeAb(-)，HBCAb(+)，HBV-DNA定量：9.66×104IU/mL。血氨115.2 μmol/L，ALT 23 U/L，AST 55 U/L，ALP 167 U/L，LDH 273 U/L，Cr 37.6 μmol/L，糖化血紅蛋白 8.00%，尿葡萄糖(++)，酮體(+)。上腹部彩超：肝硬化，門靜脈內未見明顯血流信號，脾靜脈、腸系膜上靜脈及門靜脈肝外段擴張，脾大，腹腔內未見明顯異常。CT檢查：肝硬化、肝內多發增生結節(圖1)、脾大、腹水， 門靜脈主干及分支變細，門靜脈主干起始部左上方見迂曲擴張的血管影(圖2)延伸至脾門旁并與左腎靜脈相通(圖3～5)。予以護肝、抗病毒及對癥治療后好轉。2015年7月18日因腹脹5月余，伴發熱3日，左下腹痛1天再次入院。急診CT示：肝硬化、肝內結節、脾大、腹水、左腎破裂并左腎周積氣、積液并左腎周筋膜增厚(圖6)。實驗室檢查：ALT 37 U/L，AST 57 U/L，ALP 167 U/L，LDH 297 U/L，Cr112.8 μmol/L，BUN 13.15 mmol/L。患者一般較差，行對癥支持治療。2015年7月19日因急性腎損傷、多器官功能衰竭死亡。

討論先天性門腔靜脈分流畸形是由于門靜脈在胚胎過程中發育異常所致的一種罕見先天性肝外門體靜脈分流畸形[1]。 根據門、體靜脈異常分流，可將Abernethy畸形分為Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型為肝完全無門靜脈血灌注，如門靜脈缺失，胃腸靜脈血完全向腔靜脈分流；Ⅱ型為門靜脈血部分向肝灌注。Abernethy畸形Ⅱ型常為門靜脈單一畸形，男性好發，胃腸道靜脈血通過異常側側吻合支向腔靜脈分流[2]。本例患者為慢性肝炎導致肝硬化，并肝內再生結節形成，門靜脈主干和左腎靜脈相通之后匯入下腔靜脈，因左腎靜脈壓力增高導致左腎自發性破裂，故屬于Abernethy畸形Ⅱ型。以往文獻報到Ⅱ型Abernethy畸形多為脾靜脈與左腎靜脈分流，腸系膜下靜脈與髂靜脈分流[3]，而門靜脈主干和左腎靜脈分流報道不多。Abernethy畸形主要依據影像學來做出診斷，其特征性表現為：門靜脈畸形，如門靜脈干及其分支閉塞或變細，并可見迂曲擴張的肝外門、腔靜脈分流道。CT血管造影掃描速度快，具有VR、MIP等后處理功能，不僅可以顯示門腔分流全貌，而且可發現是否合并有肝內病灶[4]。本病須與門脈海綿樣變和肝硬化門靜脈高壓形成的門、腔靜脈分流鑒別。門靜脈海綿樣變是被栓塞的門靜脈干或分支內及其周圍形成的海綿樣靜脈通道，但無粗大的肝外門、腔靜脈分流道。肝硬化門靜脈高壓，先存在肝硬化的基礎，并有門靜脈高壓的表現，其門靜脈干和分支多正常或增粗[5]。Abernethy畸形的治療根據畸形的類型及具體情況決定，主要有：①內科保守治療，保護肝功能，治療肝性腦病，主要針對Ⅰ型；②脾動脈大部分栓塞術或脾切除改善脾大和脾功能亢進；③肝移植；④手術阻斷門腔分流，主要針對Ⅱ型[6]。

[1]侯志彬,李欣,王春祥,等.MSCT血管造影診斷兒童Abernethy畸形一例[J].放射學實踐,2013,28(4):392.

[2]王小川,王蕾,賈蒼松.Abernethy畸形1例[J/CD].中華婦幼臨床醫學雜志:電子版,2011,7(2):168-169.

[3]黃斯韻,李雪華,孫燦輝,等.Abernethy畸形的CT和MR診斷[J].影像診斷與介入放射學,2014,23(6):474-478.

[4]左敏靜,李曉,況九龍,等.Abernethy畸形一例[J].放射學實踐,2012,27(12):1407-1407.

[5]陳勇,趙劍波,申鵬.等.Abernethy畸形的影像學表現[J].中華放射學雜志，2005,39(8):874-876.

[6]吳運芹,彭小明,陳文娟.等.先天性肝外門腔分流Abernethy畸形一例[J].中國新生兒科雜志，2014,29(1):58-59.

434000湖北，湖北省荊州市第一人民醫院放射科

黃滿華(1981-)，男，山西陽泉人，碩士，主治醫師，主要從事影像診斷工作。

胡新杰，E-mail：869441733@qq.com

R814.42；

D

1000-0313(2016)07-0672-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.07.023

2015-12-22)