煙酸缺乏癥一例

戈　旦閔仲生薛燕寧王婷婷

煙酸缺乏癥一例

戈旦1閔仲生2薛燕寧2王婷婷1

臨床資料 患者，男，56歲。因雙手背、前臂伸側(cè)紅斑1周，于2014年6月就診于我科。1周前患者雙手背、前臂伸側(cè)出現(xiàn)境界清楚的紅色斑片，邊緣稍有脫屑，無自覺癥狀。患者有酗酒史30余年，每日約400～500 mL白酒。既往體健，否認家族中有類似疾病患者及遺傳史。發(fā)疹前數(shù)月內(nèi)有頭昏、疲勞乏力等癥狀，精神狀態(tài)較抑郁。皮膚科情況:雙手背、前臂伸側(cè)見境界清楚的暗紫紅色水腫性斑片，邊緣略隆起，上覆暗褐色鱗屑，表面粗糙（圖1）。實驗室檢查:血常規(guī)、尿常規(guī)、生化功能無異常。組織病理:（前臂）鱗狀上皮角化過度及顯著角化不全，棘層萎縮，伴基底層細胞增生，真皮淺層小血管擴張，輕度炎細胞浸潤，纖維組織增生（圖2）。診斷:煙酸缺乏癥。治療:煙酰胺100 mg日3次，復(fù)合維生素B日6片，避免日曬，高蛋白飲食。治療2個月后，皮疹基本消退。電話隨訪患者皮疹完全消退，未見復(fù)發(fā)。

圖1　雙手背、前臂伸側(cè)見境界清楚的暗紫紅色水腫性斑片，邊緣略隆起，上覆暗褐色鱗屑，表面粗糙

圖2　（前臂）鱗狀上皮角化過度及顯著角化不全，棘層萎縮，伴基底層細胞增生，真皮淺層小血管擴張，輕度炎細胞浸潤，纖維組織增生（HE，×100）

討論 煙酸缺乏癥是一類少見的營養(yǎng)障礙性疾病，又稱為陪拉格，癩皮病，曾稱為玉蜀黍疹，流行于吃玉米而不加輔食的貧困人群。主要由于煙酸缺乏和不足而引起的皮膚黏膜、消化系統(tǒng)和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為主的疾病［1］。人體中的煙酸由飲食中直接攝入或色氨酸轉(zhuǎn)化而來，作為煙酸主要食物來源的瘦肉等攝入不足、吸收不良、慢性酒精中毒、感染性疾病、胃腸道疾患、類癌綜合征及長期服用某些藥物（如:異煙肼、氟尿嘧啶、氯霉素、硫唑嘌呤等）［2］均可導(dǎo)致該疾病發(fā)生。病因中嗜酒者居多［3］且日曬是該病發(fā)生的主要促發(fā)因素［4］。本病好發(fā)于春夏季節(jié)，熱或摩擦容易加重皮損［5］。

典型臨床表現(xiàn)為皮膚損害、胃腸道癥狀及精神癥狀，即皮炎（dermatitis）、腹瀉（diarrhea）和癡呆（dementia），稱為“3D征”，目前也有學(xué)者證實嚴重腹瀉或全身衰竭時可導(dǎo)致死亡（death），故報道為“4D征”。部分學(xué)者認為皮膚損害是煙酸缺乏癥的基本特征［6］。皮損多見于暴露部位，日曬后紅斑逐漸變暗，皮膚逐漸增厚粗糙有鱗屑，并可出現(xiàn)色素沉著，這種皮損表現(xiàn)為本病典型［7］。特別注意一些急性期形成的皰疹或大皰在破潰后容易發(fā)生感染，感染愈合時在新生上皮形成串珠狀典型皮疹，如頸部的“衣領(lǐng)樣外觀”、上臂和小腿的“手套、襪套樣外觀”。也有不伴皮損的煙酸缺乏癥患者，稱之為“無疹型陪拉格”，多見于長期臥床無日曬的患者。消化系統(tǒng)癥狀以舌炎和腹瀉為主，舌炎常伴有以缺乏維生素B2為病因的口角炎，早期患者表現(xiàn)為便秘而非腹瀉，腹瀉常常發(fā)生在本病后期且以水樣或糊狀便為多見。精神狀態(tài)上可從開始的頭暈頭痛、煩躁進展到抑郁、幻視幻聽到最后發(fā)展為昏迷、癡呆等。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可見皮膚麻木、肢端感覺異常、多發(fā)性周圍神經(jīng)炎等。總之，在嚴重偏食人群中曝光部位出現(xiàn)境界清楚紅斑且無自覺癥狀時應(yīng)首先考慮本病［8］。

煙酸缺乏癥應(yīng)與蔬菜日光性皮炎、遲發(fā)型皮膚卟啉病、曬斑、接觸性皮炎、藥物性光敏感性皮炎等相鑒別，需要排除患者有無進食野菜、薺菜等光敏性蔬菜；有無接觸化學(xué)類物質(zhì)；服用光敏性藥物等。診斷該病的實驗室檢查包括尿的煙酸（N-甲基煙酰胺和2-羥基吡啶），血清的色氨酸和煙酸的含量，但上述這些檢查實際操作的可行性較低且不能取代臨床的診斷［7］，基層醫(yī)院可查血常規(guī)中紅細胞、血紅蛋白值，血生化中白蛋白值來評估患者是否有貧血或營養(yǎng)不良等情況，從病因上予以支持診斷。治療方面在口服煙酰胺300～1000 mg/d的基礎(chǔ)治療之外通常需要綜合補充多種B族維生素、進食含煙酸和色氨酸豐富的食物，加強蛋白質(zhì)等相關(guān)的營養(yǎng)、去除病因、使用遮光劑減少日曬等。

本例患者為中老年男性，長期酗酒，又以素食為主可能是煙酸攝入不足的主要原因。自訴數(shù)月內(nèi)有頭昏、疲勞乏力等不適可能為此病前驅(qū)癥狀。患者平素精神狀態(tài)較抑郁，有神經(jīng)衰弱傾向。皮損所發(fā)部位都為暴露部位，這也證實了日曬為促發(fā)因素。患者有30余年酗酒史，考慮慢性酒精中毒可能為本病主要病因。實驗室檢查示生化功能無異常可排除慢性酒精中毒引起肝功能損害可能。雖患者的相關(guān)實驗室檢查無異常，但其特征性皮膚表現(xiàn)、發(fā)病原因、病史、臨床癥狀及試驗性治療均符合煙酸缺乏癥，故診斷成立。患者戒酒后皮損逐漸消退，目前隨訪得知皮損完全消退，未見復(fù)發(fā)，其精神癥狀也隨皮膚損害的控制逐漸好轉(zhuǎn)。本次病例提示臨床醫(yī)生若遇見長期飲酒者曝光部位出現(xiàn)境界清楚的紅斑并且無自覺癥狀時，首診應(yīng)考慮本病。煙酸缺乏癥典型表現(xiàn)雖為皮膚損害、胃腸癥狀、精神癥狀，但三者很少同時出現(xiàn)，此病可以沒有皮膚和胃腸癥狀而單純出現(xiàn)精神癥狀，也可沒有皮膚表現(xiàn)而單純出現(xiàn)胃腸或精神神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。本例患者并未見到明顯胃腸癥狀，但具有典型皮損及神經(jīng)衰弱傾向。從預(yù)防醫(yī)學(xué)上考慮，應(yīng)養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，不偏食，不酗酒，盡量減少日曬。本例患者在以上醫(yī)囑上還應(yīng)當按時服用藥物，同時囑家屬給予生活上的督導(dǎo)，以防復(fù)發(fā)。

［1］趙辨.中國臨床皮膚病學(xué)［M］.南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2009.1446-1448.

［2］李若虹，呂景晶，白彥萍.煙酸缺乏癥的臨床及研究現(xiàn)狀［J］.實用皮膚病學(xué)雜志，2012，5（4）:218-220.

［3］王兵.煙酸缺乏癥-附2例報告［J］.中國衛(wèi)生產(chǎn)業(yè)，2013，8:132.

［4］趙桂云，解其偉.姐妹同患煙酸缺乏癥［J］.中國麻風(fēng)皮膚病雜志，2013，29（3）:196.

［5］MacDonald A，F(xiàn)rosyth A.Nutritional deficiencies and theskin［J］.Clin Exp Dermatol，2005，30（4）:388-390.

［6］Seal AJ，Creek PI，Dibari F，et al.Low and deficient niacin status and pellagra are endemic in post-war Angola［J］.Am J Clin Nutr，2007，85（1）:218-224.

［7］Jagielska G，Tomaszewicz-Libudzic EC，Brzozowska A.Pellagra:a rare complication of anorexia nervosa［J］.Eur Child Adolesc Psychiatry，2007，16（7）:417-420.

［8］萬秀.煙酸缺乏癥1例及文獻復(fù)習(xí)［J］.江西醫(yī)藥，2014，49（9）:872-873.

（收稿:2015-12-08 修回:2016-01-13）

1南京中醫(yī)藥大學(xué)，南京，210000

2江蘇省中醫(yī)院皮膚科，南京，210000