肥厚型心肌病MRI征象分析

趙之偉，趙 軍

（廈門思明州信門診部，福建 廈門 361008）

肥厚型心肌病MRI征象分析

趙之偉，趙 軍

（廈門思明州信門診部，福建 廈門 361008）

目的 探討MRI成像診斷肥厚型心肌病的臨床價值。方法 回顧分析2012年3月～2014年12月我科臨床診斷為肥厚型心肌病患者15例，分析其MRI特征。結果 所有患者均明確顯示心肌增厚的部位和范圍。結論 心臟MRI能全面顯示肥厚型心肌病解剖形態，心臟局部及整體功能、左室流入及流出道形態，左室壁異常增厚及收縮期增厚率降低改變，為臨床診斷治療提供準確、直觀、動態的心臟影像學評價。

肥厚型心肌病；磁共振成像

肥厚型心肌病（HCM）指存在明確左室壁肥厚而無心腔擴大，成人患者舒張末期最大室壁厚度≥15 mm（或有明確家族史患者室壁厚度≥13 mm），同時排除能夠引起室壁肥厚的其他心血管疾病或者全身疾病患者（高血壓、主動脈瓣狹窄、心肌淀粉樣變性等）［1］。是一種因非后負荷因素而出現室壁不對稱或對稱肥厚不伴心腔擴張特征的良性心肌改變［2］。HCM患者臨床上多無嚴重不適，絕大多數能夠達到預期壽命。影像檢查提示輕、中度心室舒張功能下降，表現為心室的舒張順應性下降和左室充盈速度減慢［3］。目前診斷HCM主要依靠臨床病史及超聲心動圖檢查。隨著心臟MRI技術的應用及普及，更能精確反映心臟的解剖結構改變及評價心功能。總結其CMR（核磁共振）特征，以提高認識和診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧分析2012年3月～2014年12月我科臨床診斷為肥厚型心肌病患者15例，男10例，女5例，年齡33～58歲，平均年齡42歲。所有患者均常規行X線胸片、心電圖及經胸超聲心動圖（UCG）檢查。

1.2 方法

采用德國ESSENZA 1.5T超導型MRI儀，梯度場強50 mT/m，梯度切換率200T·m-1·S-1，采用頭先進仰臥位和屏氣法掃描，應用8通道相控陣表面線圈和無線矢量心電門控。成像序列采用TrueFISP，掃描程序包括：定位像快速掃描；包括橫斷面、冠狀位以及矢狀面在內的三種不同方位定位像圖像。采用快速梯度回波序列，以8 mm層厚，間隔0～2 mm，覆蓋主動脈和心臟的多層橫斷面掃描［4］。掃描層面包括四腔心、兩腔心及8～10層連續左心室短軸切面。采用西門子半自動心臟分析軟件進行分析。

2 結 果

MRI均明確顯示心肌增厚的部位和范圍。其中以心尖部為主2例，室間隔為主10例，左心室彌漫性增厚3例。牛眼圖分17個階段明確顯示心壁異常增厚及收縮期心肌增厚率降低部位。左心室射血分數嚴重偏高13例，左心室收縮末期容積指數偏低，左心室部分心肌厚度偏大；心輸出量偏高12例，心臟指數偏高，左心室心肌質量及質量指數偏高，左心室壁厚度偏大。

圖例1 男，55歲，室間隔肥厚型心肌病（非梗阻型）

3 討 論

肥厚型心肌病目前認為是一種與遺傳密切相關的疾病，約半數患者為家族性發病，為常染色體顯性遺傳。約50%家族性肥厚型心肌病患者作為心肌收縮單位的肌原纖維節的構成蛋白可見基因異常。多見于青少年，也是年輕人猝死常見原因之一。大部分患者無癥狀或癥狀較輕，常見癥狀為心悸、氣短，還可見頭痛、頭暈，少數可出現暈厥，甚至猝死。癥狀主要是左心室流出道梗阻、心肌缺血、冠狀動脈舒張期血流灌注儲備降低、心肌舒張順應性降低和心律失常引起。猝死往往是由于心律失常和（或）左心室流出道梗阻所致。目前認為舒張功能失調是本病的主要病理生理機制之一，常引起舒張性心力衰竭。晚期心臟可明顯擴大，發生心力衰竭［4］。心肌肥厚好發于基底部室間隔、中部室間隔及心尖部，基底部和中部室間隔肥厚可引起左室流出道和心室中部梗阻。以心尖肥厚為主者稱為心尖肥厚型心肌病。其中室間隔最易受累，常引起不對稱性室間隔肥厚，肥厚肌塊可向兩側突出，多凸向左心室，引起左心室流出道狹窄，稱之為梗阻性肥厚型心肌病。通常HCM患者心外膜下冠狀動脈多無異常，但其心肌需氧量超過冠狀動脈血氧供給量，以及心肌異常肥厚與心肌內冠狀動脈內膜增生引起室壁內冠狀動脈狹窄、舒張期過長、心室壁內張力增高等原因均可引起心肌缺血，導致患者心絞痛樣的胸痛發作。值得注意的是，約40%HCM患者存在心外膜及室壁內冠狀動脈收縮期擠壓現象，其冠狀動脈肌橋的發生率高于普通人群。另外，成人肥厚型心肌病患者還可以同時伴發冠狀動脈粥樣硬化性心臟病。最近的相關研究認為，伴發冠狀動脈粥樣硬化性心臟病的成人肥厚型心肌病患者病死率大大增加。這提示合并冠狀動脈粥樣硬化性心臟病的患者需要積極治療以降低病死率。

肥厚型心肌病常見心電圖表現為左室肥大，ST-T改變，可有異常Q波。形態學表現為左室或雙心室增厚，功能上表現為舒張期肥厚心肌的順應性降低。心肌收縮功能正常，甚至收縮功能增強。心肌肥厚常為非對稱性，多累及室間隔。非對稱性間隔增厚是肥厚型心肌病的特征性表現。見圖例1。

正確選擇MRI成像序列，結合采用合適的測量方法，可使MRI全面顯示肥厚型心肌病解剖形態，心臟局部及整體功能、左室流入及流出道形態，左室壁異常增厚及收縮期增厚率降低改變，為臨床診斷治療提供準確、直觀、動態的心臟影像學評價。

MRI具有良好的軟組織分辨率、大視野等特點，心肌和血管壁組織與血流的信號間存在良好的對比，而無需任何對比劑。在梯度回波序列，流動的血液因流動相關增強效應而形成高信號。MRI能清楚地顯示心內膜、瓣膜、心肌、心包外脂肪。MRI為無創性檢查，亦無放射線輻射損傷及碘對比劑過敏、有較高的安全性。MRI可為三維成像，也可進行任意平面斷層成像，以便更佳顯示心、大血管的解剖結構，并可定量測定心臟體積和重量。

［1］ 趙世華.心血管病磁共振診斷學［J］.人民軍醫出版社，2011，05（7）:104-114.

［2］ 張兆琪.心血管疾病磁共振成像［J］.人民衛生出版社，2012，03（3）:181-185.

［3］ 郭啟勇，等.實用放射學［J］.人民衛生出版社，2013，01（6）: 420-422.

［4］ 陳 敏，常時新，龔啟勇，等3T磁共振臨床應用［J］.人民軍醫出版社，2011，06（3）:87-90.

本文編輯：吳宏艷

Analysis of MRI signs in patients with hypertrophic cardiomyopathy

ZHAO Zhi-wei，ZHAO Jun
（Xiamen Siming state letter out-patient department，Fujian Xiamen 361008，China）

R742.89

B

ISSN.2095-6681.2016.14.104.02