泛發性結節性癢疹伴特發性矮小及維生素D不足一例

陳忠業 曾令濟 劉相勇 王麗金 蘭文雷

510290廣州鴻業皮膚病專科醫院皮膚科

泛發性結節性癢疹伴特發性矮小及維生素D不足一例

陳忠業 曾令濟 劉相勇 王麗金 蘭文雷

510290廣州鴻業皮膚病專科醫院皮膚科

患兒男，14歲9個月，因全身反復丘疹、結節伴劇癢近8年，于2015年8月23日入院就診。患兒7歲時小腿起米粒大丘疹伴瘙癢，未重視，自擦“萬花油”能止癢，2個月后皮損緩慢增多、擴大，并逐漸形成堅硬結節，在當地按“癢疹”治療（用藥不詳），效果不佳，經半年余，皮損累及全身，劇癢，夜間尤甚。5年前曾在當地醫院診斷為結節性癢疹，予口服依巴斯汀、賽庚啶，外用糖皮質激素軟膏、酊劑及中藥等，交替、間斷治療多年（藥物劑量不詳），期間部分癥狀能緩解，但始終反復不愈。患兒系第2胎，妊娠期宮內發育正常，足月順產，出生時體重3.3 kg，母乳喂養，生活于城鎮。至7歲，身高、體重與同齡兒相似，但患結節性癢疹后身體發育較前遲緩，9歲至今僅長高5 cm。否認有其他病史與傳染病。父母健康（青春期發育年齡段分別為12～14歲），非近親結婚，其兄亦健康，無身材矮小家族史及其他特殊疾病史。

體檢：面容幼小，智力正常，身材勻稱，軀體比例、四肢、脊柱、生殖器均正常，身高138.5 cm，體重31.6 kg，各系統檢查無異常。皮膚科檢查：下頜、頸、軀干、四肢見孤立、散在黃豆至豌豆大小、褐紅色堅硬干燥的半球狀結節；皮損以四肢伸側、肘、腰圍，腹、臀部為重；損害部分表面光滑，部分呈疣狀隆起，其上有潰破、血痂；下肢結節連接成條索狀或斑塊狀。各皮損周圍見大小不等散在或融合成斑片狀灰白色及淺褐色痕跡（圖1）。

圖1 患兒體型幼小，軀干四肢散在黃豆至豌豆大小褐紅色堅硬干燥的半球狀結節，部分呈疣狀隆起 圖2 治療2周后，上肢、腹部、肩、腰、臀部、軀干四肢皮損消退，留灰白色或淺褐色瘢痕

實驗室檢查：血尿糞常規、免疫全套、肝腎功能、血細胞沉降率、空腹血糖、抗鏈球菌溶血素“O”、類風濕因子等均正常；性激素六項：卵泡刺激素1.260 IU/L（參考值1.5～12.4 IU/L），孕酮 0.161 nmol/L（0.70 ～ 4.3 nmol/L），睪酮2.670 nmol/L（6.25～30.61 nmol/L），雌二醇 ＜18.35 pmol/L（28.00～156.00 pmol/L），促黃體素 1.980 IU/L（1.70～8.60 IU/L），泌乳素8.390 μg/L（3.86 ～ 22.80 μg/L）；生長激素0.149 μg/L（11～ 18歲：0.077 ～ 10.8 μg/L）。取頸部和左肘兩處皮損行組織病理檢查：表皮角化過度，棘層肥厚，細胞間輕度水腫，表皮突不規則向真皮內增生；真皮乳頭處膠原纖維垂直增生，其淺層血管周圍較多炎癥細胞浸潤與塵核。免疫組化染色：S100蛋白陽性的樹突細胞在表皮和真皮明顯增多，真皮內可見深棕色粗大的神經結構。診斷：泛發性結節性癢疹。

治療：予靜脈滴注硫代硫酸鈉0.64 g、復方苷草酸苷20 ml/d，西替利嗪10 mg/d、孟魯司特鈉10 mg/d、沙利度胺25 mg每日3次，維生素E 100 mg每日3次，輔以中藥浴每日1次，全身UVB照射每3天1次，局部外用復方倍他米松乳膏封包每日1次。治療1周后皮損明顯軟化，部分皮損消退，瘙癢減輕。2周后除小腿尚有幾處皮損未完全消退外，余恢復正常，僅留灰白色或淺褐色瘢痕，瘙癢基本消失（圖2）。3個月隨訪時，小腿皮損已完全消退，它處皮損愈后無反復。

2015年9月底經某三甲醫院兒科檢查：顱腦、垂體核磁共振成像（MRI）平掃無異常，乙肝標志物全套、血清促甲狀腺激素（TSH）、血清游離三碘甲狀腺原氨酸（FT3）、血清游離甲狀腺素（FT4）、空腹胰島素、胰島素樣生長因子1結合蛋白3（IGFBP?3）皆正常，胰島素樣生長因子1（IGF?1）181.00 μg/L（224～ 930 μg/L），總維生素D值17.80 μg/L（缺乏：＜ 10 μg/L，不足：10 ～ 30 μg/L，正常：30 ～ 100 μg/L），生長激素激發試驗正常，骨齡測定：9歲。兒科診斷：特發性矮小，維生素D不足。給予重組人生長激素、阿法骨化醇、賴氨肌醇維B12、維D鈣，治療月余，身高較前增加1.5 cm，體重增加3.4 kg。因故患者自行停用重組人生長激素，停藥1個月后來院復查時，在原增高的基礎上身高又增加2 cm，仍在隨訪中。

結合臨床表現和實驗室檢查結果最后診斷：泛發性結節性癢疹伴特發性矮小及維生素D不足。

討論 結節性癢疹是一種以多發性瘙癢性結節為特征的慢性炎癥性皮膚病，成年女性多發，兒童泛發性結節性癢疹并不多見。其病因和發病機制尚未完全闡明。本例患兒屬骨齡延遲、青春期發育滯后型特發性矮小，由于其身材矮小發生的年齡較晚，即在罹患泛發性結節性癢疹之后，所以患兒的特發性矮小可能與泛發性結節性癢疹有關。

（本文編輯：顏艷）

本刊常用縮寫

本刊對一些大家比較熟悉的常用詞匯允許直接用縮寫，即第一次出現時，可以不標注中文，公布如下：

艾滋病（AIDS） 白細胞（WBC） 白細胞介素（IL） 丙氨酸轉氨酶（ALT）

長波紫外線（UVA） 二甲基亞砜（DMSO） 反轉錄-聚合酶鏈反應（RT-PCR） 輔助性T淋巴細胞（Th）

干擾素（IFN） 抗核抗體（ANA） 抗可提取性核抗原 （ENA） 快速血漿反應素環狀卡片試驗（RPR）

梅毒螺旋體明膠凝集試驗（TPPA） 酶聯免疫吸附測定（ELISA） 人類免疫缺陷病毒（HIV） 人乳頭瘤病毒（HPV）

雙鏈DNA（dsDNA） 天冬氨酸轉氨酶（AST） 系統性紅斑狼瘡（SLE） 血紅蛋白（Hb）

血小板（PLT） 血細胞沉降率（ESR） 血壓（BP） 一氧化氮（NO）

中波紫外線（UVB） 腫瘤壞死因子（TNF） 自然殺傷細胞（NK細胞）

論文中有關實驗動物的描述

目前，使用各種動物進行的實驗性研究越來越多，但我們發現，作者對實驗動物所作的描述很不完整。根據1988年頒布的中華人民共和國國家科學技術委員會令第2號《實驗動物管理條例》和衛生部1998年頒布的《醫學實驗動物管理實施細則》，論文中有關實驗動物的描述，要求寫清楚以下事項：①品種、品系及亞系的確切名稱；②遺傳背景或其來源；③性別、年齡、體重；④質量等級及合格證編號；⑤飼養環境和實驗環境；⑥健康狀況；⑦對實驗動物的處理方式。醫學實驗動物分為四級：一級為普通級，二級為清潔級，三級為無特定病原體（SPF）級，四級為無菌級。衛生部級課題及研究生畢業論文等科研實驗必須應用二級以上的實驗動物。

2015?12?30）

陳忠業，Email：531931518@qq.com

10.3760/cma.j.issn.0412?4030.2016.10.026