肢端網(wǎng)狀色素異常癥一例

丁承 王平 劉嬌 王媚 鄭俊惠 邢臣徑

·病例報(bào)告·

肢端網(wǎng)狀色素異常癥一例

丁承 王平 劉嬌 王媚 鄭俊惠 邢臣徑

患者男，11歲，全身黑褐色斑10余年，于2015年8月來我院就診。患者出生后6個(gè)月無明顯誘因，在頸部、雙腋窩、腹股溝、腘窩等皺褶部位及四肢肢端、掌跖部出現(xiàn)黑褐色斑點(diǎn)，隨年齡增長皮疹增多，緩慢發(fā)展并融合成網(wǎng)狀，無明顯自覺癥狀，漸發(fā)展累及下腹部，背部。既往史無特殊，否認(rèn)長期服藥史，否認(rèn)內(nèi)科病史，無類似家族病史。

體檢：各系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：頸側(cè)、雙腋窩、下腹部、腹股溝、背部對稱分布黑褐色網(wǎng)狀色素斑，邊界不清，周圍散在針頭至綠豆大小棕色斑點(diǎn)。網(wǎng)狀色素斑中可見正常膚色（圖1）。手指、足趾甲周圍對稱性局限性色素沉著，其邊界彌漫，指趾關(guān)節(jié)屈側(cè)可見色素性條紋，手部指甲均較薄，全白色，足部指甲正常，掌跖彌漫性網(wǎng)狀色素沉著（圖2）。實(shí)驗(yàn)室檢查：肝腎功能、血尿常規(guī)均無異常。皮膚CT檢查：皮損處未見明顯乳頭瘤樣增生，基底層噬色素細(xì)胞增加，真皮乳頭內(nèi)可見較多噬色素細(xì)胞。皮損組織病理檢查：輕度角化過度，部分皮突下延融合，真皮淺層少量色素顆粒及噬色素細(xì)胞，血管周圍少量淋巴細(xì)胞浸潤（圖3）。診斷：皺褶部網(wǎng)狀色素異常癥。

討論 皺褶部網(wǎng)狀色素異常又稱Dowling-Degos病，臨床特點(diǎn)為皮膚屈側(cè)皺褶部，尤其是腋窩、腹股溝、股內(nèi)側(cè)、女性乳房下皺襞區(qū)出現(xiàn)深棕色網(wǎng)狀色素性斑疹，中央可有融合傾向，可伴有頸部散在的深色黑頭粉刺樣損害，口周凹陷性小疤。……