惠云 夏春 孔慶濤 桑紅
·病例報告·
多發性毛發平滑肌瘤一例
惠云 夏春 孔慶濤 桑紅
患者男,46歲,因前胸、后背、上肢疼痛性丘疹20余年于我科就診,患者20年前無明顯誘因于前胸、后背出現紅色丘疹,伴疼痛,部分丘疹融合成斑塊,曾于外院診斷為帶狀皰疹、多發性癤腫等,治療未見好轉。近2年來,患者訴紅色丘疹疼痛加重,且雙上肢亦出現類似皮疹,患者冬季天氣變冷或平日遇涼后紅色丘疹疼痛明顯。既往體健,患者家族中無類似病史。體檢:全身系統檢查未見明顯異常。皮膚科檢查情況:前胸散在紅色丘疹、結節(圖1),后背紅色丘疹融合成片,部分呈帶狀分布,上肢外側丘疹。皮膚組織病理檢查:表皮大致正常,上皮角下延,真皮內可見瘤體組織,瘤體由與立毛肌相似的平滑肌束組成,束間有裂隙,且排列雜亂,瘤細胞無異形性,核呈長形,兩端頓圓,呈雪茄樣(圖2),符合平滑肌腫瘤改變,免疫組化:平滑肌肌動蛋白(+)、結蛋白(+),S100(-),Melan-A(-)。臨床結合病理檢查診斷為多發性皮膚毛發平滑肌瘤。
討論 毛發平滑肌瘤是一種良性的皮膚平滑肌起源的腫瘤,該病病因尚不明確,本病臨床特征表現為針頭到黃豆大小紅色或褐色丘疹、結節,質地硬固,部分可群集融合成斑塊,多見于胸、背、四肢,群集分布,皮疹疼痛是該疾病的臨床特征,皮疹遇冷后疼痛加重,即冰塊試驗陽性。本病主要應與平滑肌肉瘤、平滑肌錯構瘤等疾病相鑒別,平滑肌肉瘤臨床表現為大腿內側硬固的結節,通常無自覺癥狀。……