嬰兒期先天性膽總管囊腫71例診治分析*

戴小科，張明滿，李英存，王瑞玨，康權，郭春寶，蒲從倫

（重慶醫科大學附屬兒童醫院肝膽外科，重慶400014）

·護理探討·

嬰兒期先天性膽總管囊腫71例診治分析*

戴小科，張明滿△，李英存，王瑞玨，康權，郭春寶，蒲從倫

（重慶醫科大學附屬兒童醫院肝膽外科，重慶400014）

目的總結嬰兒期先天性膽總管囊腫臨床特點及治療經驗。方法回顧性分析2010年1月至2014年12月該院收治的71例嬰兒先天性膽總管囊腫的臨床資料。結果本組71例中黃疸49例（69.0%），陶土色大便32例（45.1%），腹部腫塊5例（7.0%），腹痛4例（5.6%）；入院時膽汁性腹膜炎5例（7.0%），膽汁性肝硬化10例（14.0%）。經腹部B超、核磁共振（MRCP）、腹腔穿刺及手術確診。60例（84.5%）行根治性囊腫切除，11例（15.5%）行急診囊腫外引流，手術并發癥5例，無一例死亡。結論嬰兒先天性膽總管囊腫以黃疸為主要表現，容易自發性穿孔，患兒病情危重時需先行囊腫外引流。

嬰兒；先天性膽總管囊腫；黃疸；手術

先天性膽總管囊腫（congenital choledochal cyst，CCC）是小兒膽道畸形常見疾病之一，以女性多見，男女比例為1∶3，其中嬰兒期患兒占25.0%，且嬰兒期患兒癥狀隱匿，臨床表現不典型，易延誤診斷，容易出現膽道穿孔、肝硬化等嚴重并發癥，并需與膽道閉鎖等嚴重膽道畸形相鑒別，早期明確診斷、及時治療有利于減少并發癥發生，有利于改善患兒器官功能及生長發育，應引起家庭、社會及臨床上更多的關注，故及時正確診斷及有效治療尤為重要［1］。現將2010年1月至2014年12月本院收治的71例嬰兒期CCC患兒的診治經驗總結如下。

1　資料與方法

1.1一般資料本組共71例患兒，均為小于1歲的嬰兒，其中男19例（26.8%），女52例（73.2%）；年齡0.1～11.5個月，平均4.6個月；體質量3.0～11.0 kg，平均6.0 kg。主要臨床表現：黃疸49例（69.0%），陶土色大便32例（45.1%），腹痛4例（5.6%），腹部腫塊5例（7.0%），腹脹16例（22.5%），嘔吐8例（11.2%），見表1；膽總管囊腫自發性穿孔伴膽汁性腹膜炎5例（7.0%），年齡0.1～11.4個月，平均5.2個月；病理證實的膽汁性肝硬化10例（14.0%），年齡1.5～10.7個月，平均5.8個月。

71例患兒均行腹部B超檢查診斷，其中6例于妊娠晚期產前B超檢查診斷，49例行磁共振胰膽管造影（MRCP）檢查確診，6例行CT檢查確診，1例行膽道造影確診，5例膽總管囊腫自發性穿孔患兒中4例經術前腹部B超及腹腔穿刺確診，1例術中探查確診。

1.2治療方法71例患兒均行手術治療，術前除常規術前準備外，予抗感染，保肝，維持水、電解質平衡，糾正凝血功能障礙及營養支持治療。

60例（84.5%）患兒行膽總管囊腫切除、肝總管-空腸Roux-en-Y吻合術。急診行膽總管囊腫外引流術11例（15.5%），其中5例為膽總管囊腫自發性穿孔伴膽汁性腹膜炎，6例為膽總管囊腫伴嚴重感染；9例于膽總管囊腫外引流術后1～4月行膽總管囊腫根治性切除及肝總管-空腸Roux-en-Y吻合，2例失訪。

術后常規行心電監護，監測肝腎功、凝血象、電解質、血常規等指標，加強呼吸道及傷口護理，觀察有無并發癥表現，繼續抗感染、保肝、維持水電解質平衡及營養支持治療。行根治性手術患兒術后常規禁食3 d，3 d后若腸功能恢復滿意且無膽漏、腸漏、胰漏及消化道出血表現即可開始逐漸進食。行膽總管囊腫外引流術患兒術后注意觀察引流液量并監測電解質，及時補充額外損失液體量，糾正水電解質紊亂，待腸功能恢復后宜早期進食。

2　結果

本組患兒無死亡病例，根治性手術患兒均獲治愈，術后近期并發癥包括：消化道出血2例，經積極禁食、止血、抑酸等保守治療措施后痊愈；腹腔內膽總管囊腫剝離創面大出血一例，再次手術止血后痊愈；1例術后同時出現胰漏及乳糜漏，經禁食、腸外營養、抑制胰液分泌治療后自愈；1例有外引流手術史者出現胰漏，經再次手術引流后痊愈，見表2。11例膽總管囊腫外引流術患兒中7例因引流液量多，術后出現不同程度水、電解質紊亂，經積極治療后糾正，1例出現引流不暢，調整及沖洗引流管后好轉。其余患兒術后均恢復順利，痊愈出院。目前所有在訪患兒均無遠期并發癥。

表1　患兒臨床癥狀（n=71）

表2　根治術后并發癥情況（n=71）

注：b表示該例患兒同時發生胰漏；a表示該例患兒有外引流手術史。

3　討論

嬰兒期CCC臨床表現隱匿，主要表現為黃疸，同時有腹痛、黃疸、腹部腫塊三聯癥典型表現的病例較少［1-2］，若生后不久即出現黃疸者，需警惕膽道閉鎖。本組患兒主要表現為黃疸（69.0%）及陶土色大便（45.1%），與文獻報道一致［3］。黃疸反復、陶土色大便與正常大便交替出現是本組患兒臨床表現特點，可與膽道閉鎖鑒別，但不易引起重視，容易延誤就診時機，長期於膽會導致肝纖維化，10%的患兒就診時已發生肝硬化；再者嬰兒免疫力較低，一旦感染可能較嚴重，同時感染可能引起膽道血供障礙，故少部分患兒就診時表現為膽總管囊腫自發穿孔的急腹癥或急性化膿性膽管炎；嬰兒腹部腫塊隱匿、不易發現，所以以腹部腫塊就診的僅7%，往往為巨大腫塊。對嬰兒腹痛的評估較困難，往往表現為煩躁和哭鬧。凡是嬰兒期出現黃疸或陶土色大便者，均應考慮CCC可能，影像學檢查有助于早期確診。腹部B超對CCC診斷高度敏感，是目前首選檢查方法，可用于監測囊腫變化及并發癥發生情況，且適用于胎兒期CCC的診斷。本組71例病例均通過腹部B超檢查診斷，診斷符合率為100%，較文獻報道高［1］，其中6例于妊娠晚期產前B超檢查診斷；4例患兒腹部B超發現腹腔積液，提示膽總管囊腫穿孔，均通過手術確診。MRCP、CT作為無創性的放射性檢查手段已廣泛應用，MRCP診斷CCC較CT敏感性高，其三維成像技術對手術方案有重要指導意義，且無放射性輻射，應用更廣泛，有學者建議將其作為首選檢查方法［4］，本組病例有49例術前行MRCP檢查確診，并行三維重建，僅有6例術前行CT檢查診斷。診斷困難時可選擇經皮膽道造影或開腹膽道造影有創檢查手段，本組病例僅有1例術中行膽道造影幫助診斷。

膽總管囊腫自發性穿孔、感染及膽汁性肝硬化是嬰兒期CCC的嚴重并發癥。其中膽總管囊腫自發性穿孔病情危重，進展快，早期表現不典型，易誤診，可較快發展為膽汁性腹膜炎而危及生命，其發生率為1.8%～7.0%，60%患兒年齡小于5個月，80%患兒表現為腹脹、嘔吐、神萎，可不伴黃疸或原有黃疸減輕，可出現陶土色大便［5］，腹膜炎體征可不典型，經腹部B超檢查可發現膽總管擴張及腹腔積液，結合腹腔穿刺抽出膽汁樣腹腔積液可明確診斷，本組病例有5例膽總管囊腫自發性穿孔患兒，有3例首診誤診，4例經腹部B超及腹腔穿刺明確診斷，1例手術探查明確診斷。膽總管囊腫合并嚴重感染者主要表現為發熱、嘔吐、腹痛、黃疸加重等，易引起肝功能損害，可出現膿毒血癥，本組病例膽道嚴重感染者6例。嬰兒期CCC發生膽汁性肝硬化較年長兒常見，且發生較早［3］，若早期及時治療有望逆轉［1］，本組病例發生肝硬化10例，年齡1.5～10.7個月，平均5.8個月，8例患兒治療后恢復好，2例合并膽道感染者行外引流術后失訪。

嬰兒期CCC一旦診斷明確，尤其是有梗阻性黃疸表現者，提倡早期手術治療，以避免并發癥的發生，有并發癥的患兒更應盡早行手術治療［1］；產前診斷膽總管囊腫患兒若出現黃疸、白陶土大便、肝功能異常、囊腫增大情況應盡快手術治療［6］，刁美等［7］提倡在新生兒期進行早期手術干預是必要的。本組70例病例診斷明確后均得到及時有效的手術治療，有1例產前診斷患兒因家長未重視延誤治療導致肝硬化發生。作者認為嬰兒期CCC患兒在5個月內手術，可明顯減少并發癥發生。

膽總管囊腫切除、肝總管-空腸Roux-en-Y吻合術是目前根治CCC主要手術方式，手術成功率大于90%［8］，術后并發癥包括吻合口漏、腹腔出血、消化道出血、腹腔感染、膽管炎、胰腺炎、胰漏、吻合口狹窄、癌變等，發生率約10%，病死率0%～6%［1，9-10］。嬰兒期患兒組織脆弱，結構細小，手術難度大，對術者要求高，本組病例中69例患兒采用該術式，成功率為100%，術后并發癥5例（7%），無遠期并發癥，無死亡病例，較其他報道效果好，作者認為精準手術及圍術期的優化管理是手術成功及取得良好療效的關鍵。合并膽總管囊腫穿孔及嚴重感染的CCC宜選擇膽總管囊腫外引流術，擇期再行根治手術，可增加手術安全性［4］，但術后應注意預防脫水、電解質紊亂，本組病例有11例危重患兒行外引流術，7例術后出現水電解質紊亂，9例于1～4個月后行根治性手術，均取得良好療效。

總之，嬰兒CCC臨床表現隱匿，應早期行腹部B超、MRCP檢查診斷，早期根治性手術療效好，危重患兒行外引流術安全性更高，但還有很多困難及經驗尚待總結。

［1］Forny DN，Ferrante SM，Silveira VG，et al.Choledochal cyst in childhood：review of 30 cases［J］.Rev Col Bras Cir，2014，41（5）：331-335.

［2］Congo K，Lopes MF，Oliveira PH，et al.Outcomes of choledochal cysts with or without intrahepatic involvement in children after extrahepatic cyst excision and Roux-en-Y hepaticojejunostomy［J］.Ann Hepatol，2012，11（4）：536-543.

［3］Niramis R，Narumitsuthon R，Watanatittan S，et al.Clinical differences between choledochal cysts in infancy and childhood：an analysis of 160 patients［J］.J Med Assoc Thai，2014，97 Suppl 11：S122-128.

［4］鄭后珍，劉福生.MRCP在先天性膽總管囊腫診斷中的價值［J］.浙江臨床醫學，2012，14（10）：1302-1303.［1］

［5］Satish J，Monica J，Dalbir K，et al.Management of spontaneous perforation of the bile duct in an infant in a semi-urban setup：a case report［J］. Malays J Med Sci，2012，19（1）：73-75.

［6］胡吉夢，劉青，吳曄明，等.產前診斷先天性膽總管囊腫37例臨床分析［J］.臨床兒科雜志，2013（9）：858-861.

［7］刁美，孫旭，葉茂，等.產前診斷的無癥狀性膽總管囊腫手術時機的探討［J］.中華小兒外科雜志，2013，34（4）：266-270.

［8］Singham J，Yoshida EM，Scudamore CH.Choledochal cysts.part 3 of 3：management［J］.Can J Surg，2010，53（1）：51-56.

［9］Takeshita N，Ota T，Yamamoto M.Forty-year experience with flow-diversion surgery for patients with congenital choledochal cysts with pancreaticobiliary maljunction at a single institution［J］.Ann Surg，2011，254（6）：1050-1053.

［10］Kim JW，Moon SH，Parkdo H，et al.Course of choledochal cysts according to the type of treatment［J］.Scand J Gastroenterol，2010，45（6）：739-745.

10.3969/j.issn.1009-5519.2016.12.034

B

1009-5519（2016）12-1874-03

重慶市科委課題（cstc2014yykfA0219）

△，E-mail：zhangmingman-a@163.com。

（2015-05-29）