原發性子宮孤立性纖維性腫瘤1例

李芝清 韓奇 范乘龍 傅燕萍

·病例報告與分析·

原發性子宮孤立性纖維性腫瘤1例

李芝清 韓奇 范乘龍 傅燕萍

孤立性纖維性腫瘤 子宮腫瘤 病理

患者女性，41歲，因“月經量增多1年”于2014年12月21日就診紹興市中心醫院。婦科檢查發現子宮前位增大如孕2個月，活動無壓痛。雙側附件區未捫及包塊及壓痛。超聲檢查發現子宮中部可見一個低回聲團，大小為5.1 cm×3.3 cm，位于內膜下方，雙附件未見明顯異常回聲，考慮黏膜下肌瘤。臨床診斷為子宮肌瘤，于2014年12月22日在腹腔鏡下行子宮肌瘤剔除術，術中可見腫瘤位于子宮后壁黏膜下，表面光滑，大小為5 cm×4 cm，腫物邊界清楚。鏡下可見腫瘤由梭形細胞、膠原基質和豐富的血管構成，細胞豐富區和細胞疏松區交替分布，核無異型性，核染色質疏松，未見核分裂及壞死，部分血管呈不規則鹿角狀，可見血管外皮瘤樣結構（圖1）。免疫組織化學法顯示CD34、CD99、Bcl-2彌漫陽性表達，Ki-67增殖指數約10%（+），Desmin灶性陽性，CD10、S-100、SMA、CD117、CK、EMA、DOG-1均陰性表達。術后病理診斷為子宮孤立性纖維性腫瘤。隨訪15個月未見腫瘤復發，患者情況良好。

圖1　子宮孤立性纖維性腫瘤組織病理特征Figure 1Histopathological feature of solitary fibrous tumor of the uterus

小結孤立性纖維性腫瘤（solitary fibrous tumor，SFT）于1931年由Klemperer和Robin首次報道，雖全身各處均可以發病，但原發于女性生殖系統非常罕見。SFT多見于20～70歲，多以緩慢生長、界限清楚的無痛性腫物為主要特征。部分患者可表現為腹部腫脹，下腹部增大，月經過多，腰痛。

本例患者表現為月經量增多，與文獻報道一致［1］。免疫組織化學法對SFT的診斷具有重要意義，大多數病例可同時表達CD34、CD99、Bcl-2，部分病例可表達EMA、SMA，個別病例表達S-100、CK、Desmin灶性陽性。本例患者CD34、CD99、Bcl-2彌漫陽性表達，Desmin灶性陽性表達。SFT應與子宮平滑肌瘤、子宮內膜間質腫瘤、肉瘤樣癌、血管周細胞瘤、炎性肌纖維母細胞瘤、胃腸外間質瘤等具有梭形細胞的腫瘤相鑒別。結合免疫組織化學法SFT大多數能明確診斷，但偶爾出現意外的免疫表型可能對診斷造成困難。最近有報道顯示STAT6免疫組織化學染色能夠可靠地替代NAB2-STAT6融合基因檢測，認為STAT6免疫組織化學法是SFT的一種高敏感性和特異性標記［2］。SFT的生物學行為大多為良性，但也有惡性報道。目前SFT主要治療方法是根治性手術，對于轉移或無法切除的SFT可考慮化療，同時放療也有一定作用。因SFT的組織學表現與生物學行為可不一致，對患者要進行長期隨訪。

［1］Casanova J，Vizcaino JR，Pinto F，et al.Abdominal mass mimicking a leiomyoma:malignant uterine solitary fibrous tumor［J］.Gynecol Oncol Case Rep，2012，2（4）:143-145.

［2］Yoshida A，Tsuta K，Ohno M，et al.STAT6 immunohistochemistry is helpful in the diagnosis of solitary fibrous tumors［J］.Am J Surg Pathol，2014，38（4）:552-559.

（2016-06-30收稿）

（2016-08-29修回）

楊慧專業方向為腫瘤早期診斷研究。

E-mail：yanghui7604@126.com

10.3969/j.issn.1000-8179.2016.18.771

紹興市中心醫院病理科（浙江省紹興市312030）

李芝清lzqsct@163.com