大前庭水管綜合征前庭水管區MRIT2WI影像學特征

邵永良，周永青，李曉明，杜昱平，張彥旭，高春梅

（白求恩國際和平醫院，河北 石家莊 050082）

頭頸部影像學

大前庭水管綜合征前庭水管區MRIT2WI影像學特征

邵永良，周永青，李曉明，杜昱平，張彥旭，高春梅

（白求恩國際和平醫院，河北 石家莊 050082）

目的：對大前庭水管綜合征（Large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）患者前庭水管區MRI T2WI影像學特征進行分析。方法：2011年1月—2013年12月在我院門診行顳骨CT及顱腦MRI檢查確診為LVAS患者共150例，297耳，對上述患者的前庭水管區MRI T2WI影像學特征進行分析。結果：根據前庭水管區T2WI影像信號特征，將內淋巴管及內淋巴囊區分為Ⅰ型、Ⅱ型兩種類型。Ⅰ型為內淋巴管和內淋巴囊區均為低信號，約占10.8%；Ⅱ型為內淋巴管及內淋巴囊區由高信號區及低信號區構成，約占89.2%。結論：LVAS患者前庭水管區MRI T2WI像，有不同的影像學特征。

前庭水管；聽覺喪失，感音神經性；磁共振成像

大前庭水管綜合征（LVAS）是一種常見的內耳畸形，以異常擴大的前庭水管，波動性、進行性感音神經性耳聾為特征，是兒童聽力損失最常見的原因之一。LVAS的診斷，除臨床癥狀、聽力學檢查外，CT 及MRI的影像學診斷，非常重要。此文對LVAS患者前庭水管區MRI T2WI影像學的特點，進行分析。

1 材料與方法

1.1 一般資料

2011年1月—2013年12月，因極重度感音神經性耳聾參加國家“七彩夢”電子耳蝸救助項目，行術前篩查診斷為LVAS的患兒123例；自行就診診斷為LVAS患者27例，總共150例患者。所有患者聽腦干反應（ABR）檢查，患耳閾值均大于90 dBnHL，均為極重度聽力損失。雙耳患病147例，單耳患病3例，伴Mondini畸形22耳，共297耳，男86例，女64例，年齡2月～38歲，超過14歲7例，平均5.36歲。1.2 檢查方法

所有患者均行高分辨率顳骨CT、顱腦MRI平掃及MRI耳蝸水成像檢查。CT型號：東芝Aquilion One。MRI型號：GE HDx3.0T。MRI所選線圈：8通道正交頭線圈。掃描體位：頭先進，仰臥位。掃描序列：AX 3D Fiesta-c。掃描參數：梯度回波技術（Gradient Echo），TR：序列默認值，TE：minimum，翻轉角：60°，帶寬：50，層厚：0.8mm，層間距：0mm，矩陣448×320，NEX：2，FOV：20×16，掃描范圍與常規顳骨CT一致。對于不能配合兒童，口服水合氯醛，待患兒入睡后掃描。

1.3 診斷標準

診斷標準以顳骨CT檢查為準，符合標準[1]為：①前庭水管巖骨后緣骨口擴大，前庭水管最大徑＞1.5mm（本文中所述Ⅰa型除外）。②前庭水管向內與前庭池相通。

1.4 統計學分析

采用SPSS 19.0軟件進行卡方檢驗，分析Ⅰ型與Ⅱ型，Ⅱ型各亞型間發生的概率情況。

2 結果

分析297耳MRI T2WI像前庭水管區影像學特點，根據出現高低不同信號的3個解剖部位：前庭水管內淋巴管區、前庭水管內淋巴囊區、前庭水管外側內淋巴囊區（圖1a、圖1b（為同層CT、MRI像）），將LVAS患者T2WI像分為Ⅰ型、Ⅱ型，Ⅰ型又分為Ⅰa、Ⅰb兩種亞型，Ⅱ型又分為Ⅱa、Ⅱb、Ⅱc三種亞型。各型所占比例見表1。Ⅰ型：前庭水管區內淋巴管、內淋巴囊及前庭水管外側內淋巴囊均為低信號區。Ⅰa型：在MRI T2WI像軸位上內淋巴囊細窄，呈一細條形 （圖2a（圖2b為同層CT像））。Ⅰb型：在MRI T2WI像軸位上內淋巴囊擴大，呈不規則囊狀（圖3a（圖3b為同層CT像））。Ⅱ型：前庭水管區內淋巴管、內淋巴囊及前庭水管外側內淋巴囊由低信號區及高信號區構成。Ⅱa型：在MRI T2WI像軸位上高信號區主要位于前庭水管內淋巴管區，前庭水管區內淋巴囊及前庭水管外側內淋巴囊均為低信號（圖4a，細白箭頭所示為內淋巴管高信號區 （圖4b為同層CT像））。Ⅱb型：在MRI T2WI像軸位上高信號區經前庭水管內淋巴管區向外擴展至前庭水管內淋巴囊區，即前庭水管內淋巴囊區部分或全部呈高信號，前庭水管外側內淋巴囊呈低信號（圖4a）。Ⅱc型：在MRI T2WI像軸位上高信號區經骨性前庭水管區擴展至骨性前庭水管外側，進入顱底，前庭水管外側內淋巴囊所呈現的低信號區部分顯影或不顯影（圖5a（圖5b為同層CT像））。

表1 各型比例

圖1a LVAS的CT影像。 圖1b LVAS的MRI T2WI影像。 圖2 雙側Ⅰa型 （圖2a為MRI像，圖2b為同層CT圖像）。 圖3雙側Ⅰb型（圖3a為MRI像，圖3b為同層CT圖像）。 圖4 右側Ⅱa型，左側Ⅱb型（圖4a為MRI像，圖4b為同層CT圖像）。 圖5 雙側Ⅱc型（圖5a為MRI像，圖5b為同層CT圖像）。粗箭頭指向低信號區，白色細箭頭指向高信號區。VA：前庭水管。Figure 1a.CT imaging of LVAS.Figure 1b.MRI T2WI of LVAS.Figure 2.Bilateral typeⅠa(Figure 2a:MRI;Figure 2b:CT). Figure 3. Bilateral typeⅠb(Figure 3a:MRI;Figure 3b:CT). Figure 4.Right:typeⅡa,left:typeⅡb(Figure 4a:MRI;Figure 4b:CT). Figure 5. Bilateral typeⅡc(Figure 5a:MRI;Figure 5b:CT). Thick arrows show hypointense area.White thin arrows show hyperintense area.VA:vestibular aqueduct.

統計：Ⅰ型與Ⅱ型發生的概率不等 （χ2= 182.791，P=0.000，P＜0.05），在LVAS患者中，Ⅱ型為主；Ⅱ型的各個亞型發生的概率不相等（χ2=83.419，P=0.000，P＜0.05），在LVAS患者中，Ⅱb型為主。

3 討論

前庭水管是骨性裂隙，其內走行內淋巴管和內淋巴囊的骨內部分，內淋巴囊的骨外部分位于前庭水管外。正常人CT檢查時，前庭水管呈一小的骨性裂隙或不明顯；臨床常規MRI檢查時，正常人T2WI像內淋巴管及內淋巴囊不顯影。

目前臨床診斷LVAS，主要依據臨床癥狀及CT檢查，行MRI檢查的患者較少。對我院LVAS患者297耳的MRI檢查，在T2WI影像上，前庭水管區除顯示內淋巴管及內淋巴囊的低信號外，還出現了高信號，即本文所描述的Ⅱ型，該比例高達89.2%，提示前庭水管骨管內，并非由內淋巴囊單一占據。高信號強度組織的病理發生機制及所代表的液體成分目前缺乏明確的結論。方哲明等[2]對62耳LVAS進行研究總結，推測高信號為外淋巴液疝入前庭水管骨性裂隙中所致。

上述所及Ⅰa型，為一較少見類型，在T2WI像，內淋巴囊細窄，呈細條形。在顳骨CT上，因前庭水管骨管較窄，前庭水管骨管開口擴大不明顯或不典型時（圖2b），對LVAS的診斷存在困難，此時主要依據前庭水管向內與前庭池相通進行判斷，如果CT掃描層面增厚，則不易判斷。但若在MRI T2WI像上能夠清晰顯示內淋巴囊，則可確診為LVAS的Ⅰa型。

Ⅱ型亞型的分型，以高信號強度所在的前庭水管的三個解剖區間分型，分別為前庭水管骨管內淋巴管區、前庭水管骨管內淋巴囊區及前庭水管骨管外側內淋巴囊區。此分型便于臨床醫生在MRI T2WI影像上進行判讀與理解。

對LVAS患者MRI T2WI影像進行分型的意義，在于臨床工作中，更深入了解LVAS患者的MRI特征。LVAS的患者，并非內淋巴囊全部擴大，如Ⅰa型，為細條型；部分Ⅱc型當中，因內淋巴囊受壓，前庭水管骨管區間僅能見高信號影，內淋巴囊不顯影。LVAS患者前庭水管區MRI T2WI影像，較CT影像表現的更為復雜，對于使用CT無法進行準確判斷LVAS時，比如，前庭水管骨管不夠寬大（如本文所述Ⅰa型），MRI檢查將提供有力的診斷依據，MRI較CT對診斷LVAS具有一定的優越性[3]。

上述所選150例患者，為擬行電子耳蝸植入患者，術前行相關聽力學檢查，均為極重度聽力損失。方哲明等[2]對LVAS患者62耳進行MRI不同信號區分型并與聽力進行相關分析，未發現有相關性。國外有學者對LVAS患者的內耳耳蝸、前庭及半規管進行CT及MRI影像學觀察，發現LVAS患者多存在內耳的發育異常[4]，LVAS患者內耳發育異常、前庭水管顱底骨管開口的大小等與聽力損失程度沒有明顯相關性[5-6]，Campbell等[7-8]通過對 MRI內淋巴管、內淋巴囊相關區域及內淋巴囊區信號差異等多個指標的測量，并與聽力進行相關性分析，發現內淋巴管近前庭處管腔寬度等解剖數值及內淋巴囊區信號差異等與聽力有相關性。Spencer[9]通過Meta分析總結前庭水管直徑與聽力損失有線性相關。總之，LVAS患者的聽力損失與解剖結構有必然聯系，但機制未完全明確。對于有殘留聽力的LVAS患者，MRI T2WI前庭水管區高低信號不同，各分型與臨床聽力學的關系，仍需在臨床工作中進一步觀察總結。

LVAS患者聽力損失的發病機理，可能存在目前還不清楚的微觀構造。前庭水管骨管區高信號區的形成機制，與聽力損失的機制，或者與基因的關系，是一個有待深入研究探討的問題。

[1]黃選兆，汪吉寶，孔維佳.實用耳鼻咽喉頭頸外科學[M].2版.北京：人民衛生出版社，2007：1003.

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MRI T2WI features of vestibular aqueduct area with large vestibular aqueduct syndrome

SHAO Yong-liang,ZHOU Yong-qing,LI Xiao-ming,DU Yu-ping,ZHANG Yan-xu,GAO Chun-mei (Bethune International Peace Hospital,Shijiazhuang 050082,China)

Objective:Analyze vestibular aqueduct MRI T2WI features of a group of patients affected with large vestibular aqueduct syndrome(LVAS).Methods:From Jan.2011 to Dec.2013,150 patients affected LVAS had been diagnosed by means of temporal bone CT and brain MRI in our hospital.We analyzed MRI T2WI features of vestibular aqueduct area in all 297 ears.Results:Based on vestibular aqueduct T2WI features,endolymphatic duct and endolymphatic sac were divided into 2 types.Among all endolymphatic ducts and endolymphatic sacs,10.8%were typeⅠ with only hypointensity,while the rest 89.2%were typeⅡ with both hypointensity and hyperintensity.Conclusion:There are different imaging features in vestibular aqueduct on MRI T2WI for LVAS.

Vestibular aqueduct;Hearing loss,sensorineural;Magnetic resonance imaging

R764.3；R445.2

A

1008－1062（2016）01－0003－03

2015-05-08；

2015-07-01

邵永良（1977－），男，河北晉州人，主治醫師。E-mail：hbshaoyl@163.com

周永青，白求恩國際和平醫院耳鼻喉頭頸外科，050082。E-mail：183767057@qq.com