兒童朗格漢斯細胞組織細胞增生癥胸部病變的影像學研究進展

張黎 綜述　　何玲 審校

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·綜述·

兒童朗格漢斯細胞組織細胞增生癥胸部病變的影像學研究進展

張黎 綜述何玲 審校

朗格漢斯細胞組織細胞增生癥(LCH)是一組以病理性朗格漢斯細胞單克隆性增生為特點的全身性疾病，其發病機制尚不明確，臨床表現復雜多樣，可造成局限性或廣泛性臟器損害，在影像學上具有特征性表現，本文綜述了LCH累及雙肺、胸部骨骼及縱隔時的影像學表現。

朗格漢斯細胞組織細胞增生癥； 兒童； 胸部； 體層攝影術，X線計算機; 磁共振成像

朗格漢斯細胞組織細胞增生癥(Langerhans cell histiocytosis，LCH)是一種少見的樹突細胞和網狀細胞系統增生性疾病。2009年國際組織細胞協會LCH評估與治療指南中，根據臨床表現和疾病浸潤范圍，將其分為單系統朗格漢斯細胞組織細胞增生癥(single-system Langerhans cell histiocytosis，SS-LCH)和多系統朗格漢斯細胞組織細胞增生癥(multi-system Langerhans cell histiocytosis，MS-LCH)兩型。SS-LCH又根據累及的病灶數目不同分為單發和多發。兒童LCH患者累及肺部或縱隔者見于MS-LCH，單發于肺部或縱隔者尚未見相關文獻報道[1-3]，及早診斷及治療有利于改善預后，影像學檢查對于本病的診斷起著至關重要的作用。

臨床及診斷

LCH可發生于任何年齡，多見于兒童，其發病率低，發病高峰年齡為1～3歲，男女之比約為2：1[4，5]。LCH的臨床表現復雜多樣，主要取決于受累器官的部位、數目和嚴重程度。輕者表現為預后良好的單發病變，部分可自然緩解；重者則可發生多發重要臟器浸潤，預后不良。病變組織進行組織學和免疫組化檢查可確診為LCH[6]。在電鏡下胞漿內找到Birbeck顆粒是以往診斷LCH的“金標準”，Valladeau等[7]的研究已證實，Langerin陽性表達可以肯定Birbeck顆粒的存在，所以確診LCH的關鍵是在病變組織中找到朗格漢斯細胞(Langerhans cells，LCs)以及CD1a和/或Langerin(CD207)染色陽性[6]。

影像學特點

1.肺

肺朗格漢斯細胞組織增生癥(pulmonary Langerhans cell histiocytosis，PLCH)可單發于肺部，也可為MS-LCH伴發肺部累及，兒童常見于后者，約12%～50%的MS-LCH患兒伴發肺部受累[7，8]。單發于肺部的LCH見于成人，與吸煙關系密切。PLCH的臨床表現不一致，可無臨床癥狀，也可出現咳嗽、胸痛以及呼吸困難等[9]，嚴重者可發生呼吸衰竭而死亡。

X線胸片對診斷疾病早期微小變化的敏感度和特異度有限，CT尤其是薄層CT在顯示肺部病變形態和分布方面明顯優于X線胸片。

PLCH的CT早期表現主要為肺間質病變，表現為肺內網狀陰影、小葉中心陰影增多、縱隔邊緣不規則、葉間裂增厚及“磨玻璃”影[10]，隨著病情進展可出現結節影和/或氣囊影。結節影可以很少，也可廣泛分布，大小以0.5～10 mm常見，邊緣多不規則，伴或不伴空洞形成。有文獻報道，彌漫性結節通常雙側呈對稱均勻分布，多見于中上野，多位于支氣管旁、細支氣管旁、小葉中心，考慮為位于次級肺小葉中央支氣管壁周圍的融合性細胞性肉芽腫[1]。氣囊主要分布在上肺區域，直徑多在10 mm以內，也可見大到20～30 mm的氣囊，氣囊影的壁多為小于2 mm的薄壁[1]。氣囊大多為圓形或橢圓形，有些會相互融合呈多邊形或雙葉狀氣囊。氣囊形成的原因尚不明確，Abbott等[11]研究發現，氣囊大小會隨呼吸運動變化，呼氣末氣囊大小較吸氣時減小，提示氣囊和氣道是相交通的；也有學者認為，氣囊可能是支氣管阻塞導致末梢肺單位過度擴張或是殘存的含腔結節[12]。Seely等[8]通過對成人和兒童的對比研究發現，兒童患者病變均累及肋膈角處的胸膜下肺實質，而成人肋膈角處的胸膜下肺實質累及則相對少見。李素榮等[10]研究發現雙肺背側病灶密集，背側結節先出現氣腔，且氣囊大于腹側氣囊，提示肺野外周尤其是背側病變較重。

結節影或氣囊影可以吸收好轉甚至消失，在PLCH終末期，氣囊和殘余實質往往隨著時間的推移發生纖維化，最終導致不可逆的粗網狀致密影或蜂窩改變[1]。

自發性氣胸是PLCH的常見并發癥，為胸膜下的囊泡破裂而形成，發生概率為10%～20%，可發生在疾病進程的任何時期，也可反復發作，發生在單側或雙側胸腔[1]。

2.胸廓

骨骼是LCH最常累及的部位，尤其是扁骨[13]，臨床表現主要為局部疼痛、壓痛、軟組織腫塊或腫脹。CT對于病灶邊界、骨皮質破壞程度、病灶內部結構及有無伴隨軟組織腫塊可清楚顯示，且可進行多平面重建(multi-planar reformatting，MPR)及容積重建(volume rendering，VR)，對病變顯示優于X線片。肋骨病變為長軸沿肋骨走行方向的長橢圓形穿鑿樣膨脹性骨質破壞，常同時累及肋骨髓腔和骨皮質，病灶多數為中心型膨脹的生長方式，可能與LCH最早累及髓腔有關[14，15]。可見沿肋骨病變走行的軟組織腫塊，增強后呈明顯強化[15]。肩胛骨、鎖骨、胸骨病變多表現為形態各異的溶骨性破壞，邊界清楚，周邊硬化少或無，可有骨膜反應及軟組織腫脹[14,16-20]。

胸椎椎體是LCH脊柱病變常見的病變部位[5,17]，臨床主要表現為病變處和相應神經支配區域的局部疼痛及受累椎節的活動受限。病變可為單發的椎體破壞，也可為相鄰或間隔的幾個椎體不同程度破壞[15,17]。據文獻報道[14,17,18]，早期病灶為單囊性或多囊性的溶骨性破壞，邊界清楚，隨后椎體變形、壓縮，大量骨皮質破壞可突破骨皮質，廣泛破壞者椎體塌陷，晚期呈楔狀或高度致密的盤狀改變。椎間盤多不受侵犯，椎體附件受累較少，脊柱后突畸形不重。超過50%的兒童LCH脊柱受累時可伴有椎旁軟組織腫塊，嚴重時可壓迫脊髓，出現神經根痛或截癱[19，20]。MRI在顯示脊髓受壓、軟組織腫塊、椎間盤完整性等方面較X線和CT更具優勢。有學者[14，20]報道，LCH脊柱受累病變T1WI表現為等或稍低信號，增強后呈中等或明顯不均勻強化，T2WI表現為較均勻的稍高或高信號，脂肪抑制序列STIR呈高信號改變，增強掃描椎間盤信號正常，部分可見椎體周圍呈長T1、長T2信號的軟組織腫塊，增強后呈均勻強化[21]。

3.縱隔

LCH極少累及縱隔和/或胸腺，文獻多為個案報道。Ducassou等[2]分析發現，LCH患兒中累及縱隔的僅占2.6%，且多發生在<1歲的小嬰兒中。文獻報道所有的患兒都是MS-LCH，70%的患者至少有一個風險器官累及，且通常有肺累及[2，3，22]。只有少數患者的臨床癥狀與縱隔累及相關，2/3的患者即使胸腺增大到很大也無局部癥狀[2]。縱隔受累表現為胸腺和/或縱隔結節受累，縱隔結節出現在較大患兒中。大多數患者表現為前縱隔或胸腺的增大，可能是朗格漢斯細胞浸潤所致。有學者推測前縱隔增大的包塊可能是受浸潤的胸腺[23]。由于健康嬰兒的胸腺大小變異較大，因此主觀評價胸腺大小限制了結果的正確性，Junewick等[24]報道的5例患者均有胸腺增大，經過治療后有縮小，提示胸腺受累增大。

縱隔受累的典型表現為鈣化[2]，考慮是與化療有關的營養不良性鈣化和血管性鈣化[24]。有報道認為前縱隔包塊或受累胸腺中均有鈣化[3,25]。鈣化呈細小點狀， X線胸片上不易發現。鈣化只出現在胸腺中，而不會出現在縱隔淋巴結中[2]。縱隔累及的另一個征象是囊變，囊變呈橢圓形，邊界清楚，大小3～7 mm不等[2]，囊變形成的原因尚不明確，Abramson等[23]對4例出現氣囊的LCH患兒隨訪觀察，證實空氣是來自周圍的肺組織，也有文獻報道囊內存在空氣和液體[26]。

經有效治療后胸腺大小會恢復正常，鈣化和囊腫會消失[3,24]。縱隔病變與該病的預后無關，但是Ducassou等[2]認為，盡管與預后無關，但是患兒發生嚴重感染的概率很高，這可能與患兒年齡小、胸腺受累后免疫功能降低有關，當頻繁發生嚴重感染時應警惕此病。

LCH是一種少見的疾病，好發于兒童，其臨床表現多樣，極易誤診。LCH確診需依靠臨床、影像學及組織病理學檢查相結合，影像學檢查對診斷有重要意義。對于骨骼等常見累及部位，根據其影像學特征不難做出診斷，但目前關于少見器官(如肺、胸腺、淋巴結等)累及的影像學表現的報道相對較少，其影像學特征有待于進一步探討。

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400014重慶醫科大學附屬兒童醫院放射科，兒童發育疾病研究教育部重點實驗室，兒科學重慶市重點實驗室

張黎(1988-)，女，四川射洪縣人，碩士研究生，住院醫師，主要從事兒科影像診斷工作。

何玲，E-mail:heling508@sina.com

重慶醫科大學附屬兒童醫院臨床科研項目(lcyj2014-4)

R555.1; R814.42; R445.2

A

1000-0313(2016)05-0460-03

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.05.018

2015-10-08

2015-12-02)