75例額葉癲癇的臨床特點及發(fā)作期發(fā)作間期腦電圖分析

白 瑩， 王 贊， 孫立超， 呂玉丹， 林衛(wèi)紅

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75例額葉癲癇的臨床特點及發(fā)作期發(fā)作間期腦電圖分析

白 瑩1， 王 贊1， 孫立超2， 呂玉丹1， 林衛(wèi)紅1

目的 回顧性分析額葉癲癇(FLE)的臨床及發(fā)作期和發(fā)作間期腦電圖特點，為臨床早期識別和治療提供依據(jù)。方法 詳細(xì)整理75例FLE患者的臨床資料，發(fā)作期及發(fā)作間期腦電圖改變和影像學(xué)表現(xiàn)，并進(jìn)行總結(jié)分析。結(jié)果 (1)臨床表現(xiàn)：一種發(fā)作類型25例(33%)；兩種或兩種以上發(fā)作類型50例(67%)；發(fā)作時意識清醒者20例(27%)；叢集性發(fā)作27例(36%)；夜間發(fā)作36例(48%)。(2)腦電圖表現(xiàn)：①發(fā)作間期腦電：50例FLE行長程視頻腦電監(jiān)測中異常者47例(94%)；②發(fā)作期腦電：監(jiān)測到臨床發(fā)作22例；③睡眠期癇性放電陽性率高于清醒期(P<0.01)。(3)影像學(xué)表現(xiàn)：影像學(xué)檢查異常且病灶位于額葉者36例(54%)；非額葉病灶者5例(7.6%)；神經(jīng)影像學(xué)未見異常者25例(33%)。結(jié)論 FLE臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，運(yùn)動癥狀常見；意識恢復(fù)快，多無發(fā)作后狀態(tài)；FLE多于夜間發(fā)作，發(fā)作時間短暫，呈叢集性發(fā)作；FLE腦電圖特異性差，長程視頻腦電較普通腦電易于檢測出癇性放電，睡眠期腦電圖陽性率高于清醒期；FLE腦電顯示多無側(cè)別提示。

癲癇； 額葉； 行為學(xué)； 腦電圖

額葉癲癇(frontal lobe epilepsy)由于其結(jié)構(gòu)功能復(fù)雜，發(fā)作形式多樣，故易被漏診或誤診，因此充分了解FLE的臨床特點及腦電圖變化將有助于正確診斷和治療。

1 材料與方法

1.1 病例來源與納入標(biāo)準(zhǔn) 吉林大學(xué)第一醫(yī)院癲癇中心2009年7月-2011年12月門診及住院診斷為FLE的癲癇患者,診斷符合ILAE1989年國際抗癲癇聯(lián)盟頒布的癲癇及癲癇綜合征分類標(biāo)準(zhǔn)。

1.2 腦電圖檢查 長程錄像腦電記錄采用國際10～20系統(tǒng)安放電極，加用肌電、心電并給予閃光刺激、過度換氣等誘發(fā)實驗，以多種導(dǎo)聯(lián)方式回放分析。

2 結(jié) 果

2.1 一般資料 75例患者，男性42例，女性33例，發(fā)病比率為1.27∶1；年齡5～76歲，平均年齡(37.15±18.60)歲；既往熱性驚厥史者4例，出生窒息史者2例，有家族史1例。

2.2 臨床表現(xiàn) 發(fā)作表現(xiàn)為原發(fā)或局灶性陣攣性發(fā)作和不對稱性強(qiáng)直發(fā)作快速繼發(fā)全面性發(fā)作38例次(51%)；偏轉(zhuǎn)性強(qiáng)直發(fā)作32例次(43%)，姿勢性強(qiáng)直發(fā)作14例次(19%)，過度運(yùn)動發(fā)作11例次(15%)，陣攣性運(yùn)動發(fā)作8例次(11%)，單側(cè)強(qiáng)直性發(fā)作7例次(9%)，恐懼發(fā)作6例次(8%)，植物神經(jīng)癥狀發(fā)作16例次(21%)，額葉假性失神2例次(3%)，發(fā)作前或發(fā)作時伴有發(fā)聲18例次(24%)，簡單自動癥12例次(16%)，精神性發(fā)作4例次(5%)，其他表現(xiàn)10例次(13%)。另外有先兆者12例；有發(fā)作后表現(xiàn)者13例；發(fā)作時意識清醒者20例；叢集性發(fā)作27例；夜間發(fā)作36例；1種發(fā)作類型25例；兩種或兩種以上發(fā)作類型50例。

2.3 腦電圖表現(xiàn)

2.3.1 發(fā)作間期腦電監(jiān)測結(jié)果 75例FLE患者行長程腦電監(jiān)測者50例，其中異常者為47例(94%)；雙側(cè)放電者27例，單側(cè)放電者18例，1例全導(dǎo)放電，1例非額區(qū)放電。行常規(guī)腦電檢查者25例，其中正常者10例，異常者15例；雙側(cè)放電者11例，單側(cè)放電者3例，1例呈邊緣狀態(tài)(見表1)。

2.3.2 發(fā)作期腦電監(jiān)測結(jié)果 75例FLE患者中22例監(jiān)測到癲癇發(fā)作，波形特點：突出背景低幅快活動且逐漸增高者9例；最初表現(xiàn)為棘慢波之后演變?yōu)槠渌ㄐ?例；突出于背景的尖波、尖慢波、棘慢波、慢波、慢活動4例；最初表現(xiàn)19-20Hz快波節(jié)律之后演變?yōu)槁顒?例；突出背景電壓降低者2例。

2.3.3 睡眠期腦電圖 50例長程視頻腦電中48例睡眠期有癇性放電，2例無癇性放電；30例清醒期腦電額葉有癇性放電，20例無癇性放電，睡眠期腦電陽性率高于清醒期腦電(見表2)。

2.3.4 影像學(xué)檢查 共66例患者行影像學(xué)檢查，其中異常且病灶位于額葉者36例，占54%；非額葉病灶者5例。25例(33%)患者未見異常。9例未做影像學(xué)檢查。

在66例行影像學(xué)檢查的患者中進(jìn)行發(fā)作間期EEG額葉定位的陽性率與影像學(xué)定位陽性率的對比，兩者之間有統(tǒng)計學(xué)意義，說明發(fā)作間期EEG額葉定位陽性率高于影像學(xué)檢查(見表3)。

表1 發(fā)作間期長程腦電與普通腦電對比結(jié)果(例數(shù)，%)

表2 FLE睡眠期放電與清醒期癇性放電對比

χ2=16.0556,P<0.01

表3 發(fā)作間期EEG與影像學(xué)額葉定位陽性率對比

χ2=4.9231,P<0.05

3 討 論

額葉癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)取決于額葉受累的功能區(qū),包括運(yùn)動皮質(zhì)、輔助運(yùn)動區(qū)、前額極、額眶區(qū)、雙側(cè)額外側(cè)、胼胝體、額島蓋。其中運(yùn)動皮質(zhì)放電容易快速擴(kuò)散至對側(cè)及其他腦葉而引起全腦泛化，這使許多患者在無感覺先兆的情況下繼發(fā)全面強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作[1]，其中局灶性陣攣性發(fā)作和不對稱性強(qiáng)直發(fā)作也易迅速全身泛化,臨床往往不能注意或辨別其首發(fā)癥狀,容易診斷為全面性發(fā)作，此時通過錄像腦電圖可明確發(fā)作類型。輔助運(yùn)動區(qū)受累常見臨床表現(xiàn)為偏轉(zhuǎn)性強(qiáng)直發(fā)作和姿勢性強(qiáng)直發(fā)作[2]，其癇性放電定位于運(yùn)動前區(qū)到輔助運(yùn)動區(qū)的內(nèi)側(cè)表面或在額上回和額中回的中央部份的外側(cè)面[3]。發(fā)作首次偏轉(zhuǎn)的方向多數(shù)朝向癲癇起源灶的對側(cè)，具有定位意義。本研究中偏轉(zhuǎn)發(fā)作32例次，其中30例次均偏轉(zhuǎn)至病灶對側(cè)。姿勢性強(qiáng)直持續(xù)時間短,發(fā)作頻繁,有夜發(fā)傾向。其中不對稱強(qiáng)直姿勢或4字征具有定位價值，額極和額眶回皮質(zhì)通常是過度運(yùn)動發(fā)作的癲癇源帶[4]。過度運(yùn)動發(fā)作一般持續(xù)時間較短暫,在本組研究的11例次發(fā)作中，其中8例次發(fā)作小于1 min的，可作為額葉癲癇和顳葉癲癇發(fā)作的鑒別點。睡眠中易出現(xiàn)是它的另一個臨床特征。本組病例中陣攣性發(fā)作占11%；單側(cè)強(qiáng)直性發(fā)作占9%。當(dāng)陣攣或是強(qiáng)直位于一側(cè)肢體或是軀干時其癇性放電往往源于中間額區(qū)的內(nèi)側(cè)面，然而發(fā)生于一側(cè)面部痙攣的病例其異常放電多源于中間額區(qū)的外側(cè)面。通過胼胝體引發(fā)癇性放電的臨床表現(xiàn)以失神和跌倒發(fā)作常見。本研究中有2例臨床上類似全面性失神發(fā)作，僅表現(xiàn)為凝視、短暫的意識中斷,多發(fā)生于非快速眼動睡眠期[5]，臨床應(yīng)注意與失神發(fā)作鑒別。額葉失神腦電圖的表現(xiàn)屬于繼發(fā)性雙側(cè)同步化(SBS)，最初認(rèn)為SBS起源于失狀旁區(qū)病灶，后來發(fā)現(xiàn)它最常起源于額上回。其機(jī)制可能是大腦半球連和纖維迅速泛化到對側(cè)所致。恐懼癥狀及語音障礙被認(rèn)為與額葉島蓋放電相關(guān)[6]。本組患者中有1例表現(xiàn)為表情異常，強(qiáng)哭狀，口角向下撇向兩側(cè)。如上額葉癲癇的“恐懼狀、八字嘴、擊劍樣動作”等發(fā)作形式已有報道[7]。本研究中發(fā)作前或發(fā)作時伴發(fā)聲18例次，表現(xiàn)為大喊大叫，或嘀咕，定位于額上回和額中回前部，有2例伴有失語、失音，放電可能位于Broca語言區(qū)[3]。

額葉癲癇自動癥通常表現(xiàn)為原始生存行為，被認(rèn)為是致癇灶接受刺激或較高中樞抑制釋放所致。多數(shù)放電源于島蓋部、額眶部或是額葉背外側(cè)。本組病例中16%發(fā)生自動癥。其中有5例次發(fā)生口咽自動癥，表現(xiàn)為咀嚼、吞咽。游走性自動癥于額葉癲癇中較為常見[8]，通常持續(xù)時間較長，表現(xiàn)為無目的行走、奔跑、坐車,有的甚至可以駕駛車輛。有文獻(xiàn)報道發(fā)笑幾乎僅見于額葉癲癇的自動癥[9]，本組中有1例表現(xiàn)為發(fā)作性不自主傻笑，結(jié)合腦電圖改變及頭部MRI表現(xiàn)確診其是額葉癲癇。相比于其他類型的癲癇，額葉癲癇較少出現(xiàn)先兆發(fā)作。本組患者中有2例出現(xiàn)一些不常見的先兆發(fā)作形式，表現(xiàn)為視幻覺,描述眼前有彩色物體閃動，推測其異常放電可能源于額葉前部背外側(cè)。FLE的臨床癥狀學(xué)可為致癇灶定位提供有價值的信息。

FLE腦電圖陽性率偏低,但在診斷中的作用仍無可替代。本研究FLE EEG有以下特點:(1)異常放電源于額區(qū)或以額區(qū)為主向其他腦區(qū)擴(kuò)散；(2)表現(xiàn)為單或雙側(cè)局限性起源的尖波、尖慢波,棘波、棘慢波或突出于背景的慢波節(jié)律；(3)部分患者發(fā)作間歇期EEG無異常；(4)發(fā)作時額區(qū)暴發(fā)性電活動伴大量動作偽差易泛化至全腦；(5)睡眠期腦電陽性率高。本組患者發(fā)作間期50例行VEEG中47例(94%)異常,而常規(guī)EEG中25例有15例(60%)異常，這充分說明可能由于普通EEG的記錄時間短暫而使陽性率偏低,然而VEEG較長時間的監(jiān)控彌補(bǔ)了普通EEG的不足。因額葉和顳葉相互毗鄰且有廣泛的聯(lián)系，額葉起源的癇性放電易擴(kuò)散至顳葉，F(xiàn)LE發(fā)作前先兆說明可能已易化到相鄰的顳葉邊緣系統(tǒng)[10]。本組患者中睡眠期放電陽性率高于清醒期放電陽性率(P<0.01)，因為睡眠時大腦皮質(zhì)對腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激活系統(tǒng)的抑制降低，易監(jiān)測到神經(jīng)元異常放電，故懷疑FLE的患者應(yīng)行24 h腦電監(jiān)測以提高陽性率，有時需行睡眠監(jiān)測與快動眼行為障礙鑒別。 FLE不同的臨床發(fā)作類型決定了其腦電圖表現(xiàn)多樣化，且發(fā)作期EEG由于動作偽跡和肌電偽差較多,識別癲癇起源較為困難，因此仔細(xì)辨別發(fā)作首先出現(xiàn)的異常波形具有定位價值。對于額葉異常放電無側(cè)別提示，影像學(xué)檢查也未見異常者，可通過臨床表現(xiàn)特點及類型，顱內(nèi)電極及腦磁圖等進(jìn)行鑒別。

在本組研究中，66例患者行影像學(xué)檢查，結(jié)果顯示其中36例(54%)額葉有異常，提示額葉癲癇多屬癥狀性癲癇。在這66例患者中進(jìn)行發(fā)作間期EEG與影像學(xué)檢查額葉定位陽性率比較分析，結(jié)果顯示前者高于后者。其中11例腦電未能檢測到癇性放電或是非額葉的癇性放電，但是影像學(xué)顯示其病灶位于額葉，這說明影像學(xué)雖有一定局限性，但對于額葉癲癇的臨床診斷具有重要的輔助作用，是重要的一種必不可少的輔助檢查[1]。

[1]Ricky W,Lee,Greg A,Worrell F.Dorsolateral frontal lobe epilepsy[J].Clin Neurophysiol,2012,29(5):379-384.

[2]Dario J,Englot E,Doris D.Rates and predictors of long-term seizure freedom after frontal lobe epilepsy surgery:a systematic review and meta-analysis[J].Nerosurg,2012,116(5):1042-1043.

[3]Pedro Beleza,Joao Pinho.Frontal lobe epilepsy[J].Journal of Clinical Neuroscience,2011,18(8):595.

[4]Matthias F,Kriege L.Orbitofrontal and insular epilepsy[J].Clin Neurophysiol,2012,29(5):385-391.

[5]Peter halasz.Are absence epilepsy and nocturnal frontal lobe epilepsy system epilepsy of the sleep/wake system[J].Behavioural Neurology,2015,2015(5):3-7.

[6]王 雁，張衛(wèi)東.額葉癲癇30例臨床分析[J].中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志，2004,21(6):567.

[7]Lino Nobili,Paola Proserpio,Romina Combi.Nocturnal frontal lobe epilepsy[J].Curr Neurol Neurosci Rep,2014,14(1):4-5.

[8]Jonathan O,Muircheartaigh E,Mark P.Epilepsy and the frontal lobes[J].Cortex,2012,48(1):144-155.

[9]Rei Enatsu,Stephen Hantus.Ictal singing due to left frontal lobe epilepsy:A case report and review of the literature[J].Epilepsy & Behavior,2011,22(7):404-406.

[10]Gerogia Ramantani,Matthias Dumpelmann,Laurent Koessler.Simultaneous subdural and scalp EEG correlates of frontal lobe epileptic sources[J].Epilepsia,2014,55(2):218-288.

The analysis of clinical features and characteristics of interictal and ictal EEG in 75 cases with frontal lobe of epilepsy

BAI Ying,WANG Zan,SUN Lichao,et al.

(Department of Neurology,First Norman Bethune Hospital of Jilin University,Changchun 130021，China)

Objective To analyse the clinical manifestations,EEG characteristics retrospectively and provide clinical basis for early diagnosis and prompt treatment.Methods The clinical data,ictal and interictal EEG and imaging manifestations of the 75 FLE patients were analysed in detail.Results (1)Clinical manifestations:25 cases of single attack type，(n=33%),50 cases of two kinds or more than two kinds of seizure types(n=57%);20 cases of attack of conscious,(n=27%);27 cases of cluster seizures(n=36%);36 cases of nocturnal seizures,(n=48%).(2)EEG:①Interictal EEG monitoring results:In 50 cases with FLE of VEEG,47 cases were abnormal (n=94%);②Onset EEG monitoring results:22 cases of clinicalseizures were detected;③The rate of sleep of epileptic discharge was higher than that of sober of epileptic discharge(P<0.01).(3)Imaging findings：36 cases of image anomalies and lesions in frontal lobe(n=54%);5 cases of non-frontal lobe lesions(n=7.6%);25 cases of normal results(n=33%).Conclusion The clinical manifestations of FLE are complex and diverse and the motor symptoms are common;consciousness after the onset is rapidly recovered in FLE;Frontal lobe epilepsy easily tends to attack at night and the duration of attack is short and is easy to cluster seizures;the specificity of EEG of FLE is poor,long-term video EEG as compared with scalp EEG is easy to detect the discharge,and the positive rate of sleep period is higher than in the awake period;EEG results of FLE show no side tips.

Epilepsy; Frontal lobe; Behavioristics; Electroencephalogram

1003-2754(2016)06-0549-03

2016-04-06；

2016-05-29

(1.吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科和神經(jīng)科學(xué)中心，吉林 長春 130021；白瑩，現(xiàn)在內(nèi)蒙古自治區(qū)人民醫(yī)院老年醫(yī)學(xué)中心，內(nèi)蒙古 呼和浩特 010010；2.吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院急診科，吉林 長春 130021)

林衛(wèi)紅，E-mail：linweihong321@126.com

R742.1

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