75例額葉癲癇的臨床特點及發作期發作間期腦電圖分析

白 瑩， 王 贊， 孫立超， 呂玉丹， 林衛紅

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75例額葉癲癇的臨床特點及發作期發作間期腦電圖分析

白 瑩1， 王 贊1， 孫立超2， 呂玉丹1， 林衛紅1

目的 回顧性分析額葉癲癇(FLE)的臨床及發作期和發作間期腦電圖特點，為臨床早期識別和治療提供依據。方法 詳細整理75例FLE患者的臨床資料，發作期及發作間期腦電圖改變和影像學表現，并進行總結分析。結果 (1)臨床表現：一種發作類型25例(33%)；兩種或兩種以上發作類型50例(67%)；發作時意識清醒者20例(27%)；叢集性發作27例(36%)；夜間發作36例(48%)。(2)腦電圖表現：①發作間期腦電：50例FLE行長程視頻腦電監測中異常者47例(94%)；②發作期腦電：監測到臨床發作22例；③睡眠期癇性放電陽性率高于清醒期(P<0.01)。(3)影像學表現：影像學檢查異常且病灶位于額葉者36例(54%)；非額葉病灶者5例(7.6%)；神經影像學未見異常者25例(33%)。結論 FLE臨床表現復雜多樣，運動癥狀常見；意識恢復快，多無發作后狀態；FLE多于夜間發作，發作時間短暫，呈叢集性發作；FLE腦電圖特異性差，長程視頻腦電較普通腦電易于檢測出癇性放電，睡眠期腦電圖陽性率高于清醒期；FLE腦電顯示多無側別提示。

癲癇； 額葉； 行為學； 腦電圖

額葉癲癇(frontal lobe epilepsy)由于其結構功能復雜，發作形式多樣，故易被漏診或誤診，因此充分了解FLE的臨床特點及腦電圖變化將有助于正確診斷和治療。

1 材料與方法

1.1 病例來源與納入標準 吉林大學第一醫院癲癇中心2009年7月-2011年12月門診及住院診斷為FLE的癲癇患者,診斷符合ILAE1989年國際抗癲癇聯盟頒布的癲癇及癲癇綜合征分類標準。

1.2 腦電圖檢查 長程錄像腦電記錄采用國際10～20系統安放電極，加用肌電、心電并給予閃光刺激、過度換氣等誘發實驗，以多種導聯方式回放分析。

2 結 果

2.1 一般資料 75例患者，男性42例，女性33例，發病比率為1.27∶1；年齡5～76歲，平均年齡(37.15±18.60)歲；既往熱性驚厥史者4例，出生窒息史者2例，有家族史1例。

2.2 臨床表現 發作表現為原發或局灶性陣攣性發作和不對稱性強直發作快速繼發全面性發作38例次(51%)；偏轉性強直發作32例次(43%)，姿勢性強直發作14例次(19%)，過度運動發作11例次(15%)，陣攣性運動發作8例次(11%)，單側強直性發作7例次(9%)，恐懼發作6例次(8%)，植物神經癥狀發作16例次(21%)，額葉假性失神2例次(3%)，發作前或發作時伴有發聲18例次(24%)，簡單自動癥12例次(16%)，精神性發作4例次(5%)，其他表現10例次(13%)。另外有先兆者12例；有發作后表現者13例；發作時意識清醒者20例；叢集性發作27例；夜間發作36例；1種發作類型25例；兩種或兩種以上發作類型50例。

2.3 腦電圖表現

2.3.1 發作間期腦電監測結果 75例FLE患者行長程腦電監測者50例，其中異常者為47例(94%)；雙側放電者27例，單側放電者18例，1例全導放電，1例非額區放電。行常規腦電檢查者25例，其中正常者10例，異常者15例；雙側放電者11例，單側放電者3例，1例呈邊緣狀態(見表1)。

2.3.2 發作期腦電監測結果 75例FLE患者中22例監測到癲癇發作，波形特點：突出背景低幅快活動且逐漸增高者9例；最初表現為棘慢波之后演變為其他波形4例；突出于背景的尖波、尖慢波、棘慢波、慢波、慢活動4例；最初表現19-20Hz快波節律之后演變為慢活動3例；突出背景電壓降低者2例。

2.3.3 睡眠期腦電圖 50例長程視頻腦電中48例睡眠期有癇性放電，2例無癇性放電；30例清醒期腦電額葉有癇性放電，20例無癇性放電，睡眠期腦電陽性率高于清醒期腦電(見表2)。

2.3.4 影像學檢查 共66例患者行影像學檢查，其中異常且病灶位于額葉者36例，占54%；非額葉病灶者5例。25例(33%)患者未見異常。9例未做影像學檢查。

在66例行影像學檢查的患者中進行發作間期EEG額葉定位的陽性率與影像學定位陽性率的對比，兩者之間有統計學意義，說明發作間期EEG額葉定位陽性率高于影像學檢查(見表3)。

表1 發作間期長程腦電與普通腦電對比結果(例數，%)

表2 FLE睡眠期放電與清醒期癇性放電對比

χ2=16.0556,P<0.01

表3 發作間期EEG與影像學額葉定位陽性率對比

χ2=4.9231,P<0.05

3 討 論

額葉癲癇發作的臨床表現取決于額葉受累的功能區,包括運動皮質、輔助運動區、前額極、額眶區、雙側額外側、胼胝體、額島蓋。其中運動皮質放電容易快速擴散至對側及其他腦葉而引起全腦泛化，這使許多患者在無感覺先兆的情況下繼發全面強直-陣攣性發作[1]，其中局灶性陣攣性發作和不對稱性強直發作也易迅速全身泛化,臨床往往不能注意或辨別其首發癥狀,容易診斷為全面性發作，此時通過錄像腦電圖可明確發作類型。輔助運動區受累常見臨床表現為偏轉性強直發作和姿勢性強直發作[2]，其癇性放電定位于運動前區到輔助運動區的內側表面或在額上回和額中回的中央部份的外側面[3]。發作首次偏轉的方向多數朝向癲癇起源灶的對側，具有定位意義。本研究中偏轉發作32例次，其中30例次均偏轉至病灶對側。姿勢性強直持續時間短,發作頻繁,有夜發傾向。其中不對稱強直姿勢或4字征具有定位價值，額極和額眶回皮質通常是過度運動發作的癲癇源帶[4]。過度運動發作一般持續時間較短暫,在本組研究的11例次發作中，其中8例次發作小于1 min的，可作為額葉癲癇和顳葉癲癇發作的鑒別點。睡眠中易出現是它的另一個臨床特征。本組病例中陣攣性發作占11%；單側強直性發作占9%。當陣攣或是強直位于一側肢體或是軀干時其癇性放電往往源于中間額區的內側面，然而發生于一側面部痙攣的病例其異常放電多源于中間額區的外側面。通過胼胝體引發癇性放電的臨床表現以失神和跌倒發作常見。本研究中有2例臨床上類似全面性失神發作，僅表現為凝視、短暫的意識中斷,多發生于非快速眼動睡眠期[5]，臨床應注意與失神發作鑒別。額葉失神腦電圖的表現屬于繼發性雙側同步化(SBS)，最初認為SBS起源于失狀旁區病灶，后來發現它最常起源于額上回。其機制可能是大腦半球連和纖維迅速泛化到對側所致。恐懼癥狀及語音障礙被認為與額葉島蓋放電相關[6]。本組患者中有1例表現為表情異常，強哭狀，口角向下撇向兩側。如上額葉癲癇的“恐懼狀、八字嘴、擊劍樣動作”等發作形式已有報道[7]。本研究中發作前或發作時伴發聲18例次，表現為大喊大叫，或嘀咕，定位于額上回和額中回前部，有2例伴有失語、失音，放電可能位于Broca語言區[3]。

額葉癲癇自動癥通常表現為原始生存行為，被認為是致癇灶接受刺激或較高中樞抑制釋放所致。多數放電源于島蓋部、額眶部或是額葉背外側。本組病例中16%發生自動癥。其中有5例次發生口咽自動癥，表現為咀嚼、吞咽。游走性自動癥于額葉癲癇中較為常見[8]，通常持續時間較長，表現為無目的行走、奔跑、坐車,有的甚至可以駕駛車輛。有文獻報道發笑幾乎僅見于額葉癲癇的自動癥[9]，本組中有1例表現為發作性不自主傻笑，結合腦電圖改變及頭部MRI表現確診其是額葉癲癇。相比于其他類型的癲癇，額葉癲癇較少出現先兆發作。本組患者中有2例出現一些不常見的先兆發作形式，表現為視幻覺,描述眼前有彩色物體閃動，推測其異常放電可能源于額葉前部背外側。FLE的臨床癥狀學可為致癇灶定位提供有價值的信息。

FLE腦電圖陽性率偏低,但在診斷中的作用仍無可替代。本研究FLE EEG有以下特點:(1)異常放電源于額區或以額區為主向其他腦區擴散；(2)表現為單或雙側局限性起源的尖波、尖慢波,棘波、棘慢波或突出于背景的慢波節律；(3)部分患者發作間歇期EEG無異常；(4)發作時額區暴發性電活動伴大量動作偽差易泛化至全腦；(5)睡眠期腦電陽性率高。本組患者發作間期50例行VEEG中47例(94%)異常,而常規EEG中25例有15例(60%)異常，這充分說明可能由于普通EEG的記錄時間短暫而使陽性率偏低,然而VEEG較長時間的監控彌補了普通EEG的不足。因額葉和顳葉相互毗鄰且有廣泛的聯系，額葉起源的癇性放電易擴散至顳葉，FLE發作前先兆說明可能已易化到相鄰的顳葉邊緣系統[10]。本組患者中睡眠期放電陽性率高于清醒期放電陽性率(P<0.01)，因為睡眠時大腦皮質對腦干網狀結構上行激活系統的抑制降低，易監測到神經元異常放電，故懷疑FLE的患者應行24 h腦電監測以提高陽性率，有時需行睡眠監測與快動眼行為障礙鑒別。 FLE不同的臨床發作類型決定了其腦電圖表現多樣化，且發作期EEG由于動作偽跡和肌電偽差較多,識別癲癇起源較為困難，因此仔細辨別發作首先出現的異常波形具有定位價值。對于額葉異常放電無側別提示，影像學檢查也未見異常者，可通過臨床表現特點及類型，顱內電極及腦磁圖等進行鑒別。

在本組研究中，66例患者行影像學檢查，結果顯示其中36例(54%)額葉有異常，提示額葉癲癇多屬癥狀性癲癇。在這66例患者中進行發作間期EEG與影像學檢查額葉定位陽性率比較分析，結果顯示前者高于后者。其中11例腦電未能檢測到癇性放電或是非額葉的癇性放電，但是影像學顯示其病灶位于額葉，這說明影像學雖有一定局限性，但對于額葉癲癇的臨床診斷具有重要的輔助作用，是重要的一種必不可少的輔助檢查[1]。

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The analysis of clinical features and characteristics of interictal and ictal EEG in 75 cases with frontal lobe of epilepsy

BAI Ying,WANG Zan,SUN Lichao,et al.

(Department of Neurology,First Norman Bethune Hospital of Jilin University,Changchun 130021，China)

Objective To analyse the clinical manifestations,EEG characteristics retrospectively and provide clinical basis for early diagnosis and prompt treatment.Methods The clinical data,ictal and interictal EEG and imaging manifestations of the 75 FLE patients were analysed in detail.Results (1)Clinical manifestations:25 cases of single attack type，(n=33%),50 cases of two kinds or more than two kinds of seizure types(n=57%);20 cases of attack of conscious,(n=27%);27 cases of cluster seizures(n=36%);36 cases of nocturnal seizures,(n=48%).(2)EEG:①Interictal EEG monitoring results:In 50 cases with FLE of VEEG,47 cases were abnormal (n=94%);②Onset EEG monitoring results:22 cases of clinicalseizures were detected;③The rate of sleep of epileptic discharge was higher than that of sober of epileptic discharge(P<0.01).(3)Imaging findings：36 cases of image anomalies and lesions in frontal lobe(n=54%);5 cases of non-frontal lobe lesions(n=7.6%);25 cases of normal results(n=33%).Conclusion The clinical manifestations of FLE are complex and diverse and the motor symptoms are common;consciousness after the onset is rapidly recovered in FLE;Frontal lobe epilepsy easily tends to attack at night and the duration of attack is short and is easy to cluster seizures;the specificity of EEG of FLE is poor,long-term video EEG as compared with scalp EEG is easy to detect the discharge,and the positive rate of sleep period is higher than in the awake period;EEG results of FLE show no side tips.

Epilepsy; Frontal lobe; Behavioristics; Electroencephalogram

1003-2754(2016)06-0549-03

2016-04-06；

2016-05-29

(1.吉林大學白求恩第一醫院神經內科和神經科學中心，吉林 長春 130021；白瑩，現在內蒙古自治區人民醫院老年醫學中心，內蒙古 呼和浩特 010010；2.吉林大學白求恩第一醫院急診科，吉林 長春 130021)

林衛紅，E-mail：linweihong321@126.com

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