馬莉瓊 王良娟 施麗娜
胎母輸血綜合征二例臨床分析
馬莉瓊 王良娟 施麗娜
胎母輸血綜合征(FMH)是一種隱匿的罕見的產科疾病,因某種原因胎兒血液通過胎盤時發生出血,其血液通過絨毛間隙進入母體血循環,引起胎兒貧血或母體溶血性反應的一組征候群,是胎兒非免疫性水腫的主要病因之一[1]。因其早期臨床表現隱匿,缺乏特異性診斷標準,產前診斷較困難,容易漏診,圍生兒病死率達33%~50%[2],特別在基層醫院,產后發現新生兒重度貧血,不能用其他原因解釋,才考慮此病。現將本院2例胎母輸血綜合征病例報告如下。
病例1 孕婦24歲,因停經40+5周,無產兆于2013年11月12日入院待產,孕期正規產前檢查,生育史0-0-0-0,宮高33cm,腹圍100cm。當日B超檢查顯示,胎兒頭位,雙頂徑9.0cm,股骨長7.0cm,頭圍34.0cm,腹圍34.6cm,胎盤Ⅱ級,羊水最大平段3.1cm,指數7.0cm,臍動脈S/D 2.5,RI 0.6,血常規血紅蛋白120g/L,血型 O型,RH陽性,HBSAg(+),GPT20U/L,故此入院診斷為G1P0G40+5W頭位待產,乙肝病毒攜帶者,入院后胎心監護NST有反應型,基線I型。2013年11月14日,懷孕41周,經檢查無腹痛,無陰道流血、流液,宮頸Bishop評分4分,無宮縮,給予欣普貝生塞陰道后穹窿促宮頸成熟,經胎心監護顯示為基線0型,NST無反應型,有減速跡象,胎心最低降至90次/min(持續1min)。經急診B超顯示,胎兒頭位,雙頂徑8.9cm,股骨長度6.9cm,頭圍32.3cm,腹圍34.2cm,胎盤Ⅱ級,羊水指數8.0cm,臍動脈S/D 3.5,RI 0.7,胎心133次/min,因此被診斷為胎兒窘迫,急送手術室進行子宮下段剖宮產手術,羊水Ⅱ°混濁,量1000ml,娩出一男嬰,1分鐘Apgar評分2分,全身皮膚蒼白,重度窒息,給予氣管插管,正壓通氣,胸外按壓,腎上腺素等搶救,5分鐘Apgar評分5分,體重3100g,轉新生兒病房。術中胎盤無粘連植入,胎盤臍帶外觀無異常,出血250ml。出生后30min新生兒血常規示血紅蛋白33g/L,貧血嚴重,考慮胎母輸血綜合征給予輸血治療,出院。產婦經剖宮產術后立即查甲胎蛋白1802μg/L,血紅蛋白118g/L。胎盤病理檢查顯示,成熟的絨毛組織,部分鈣化,胎膜見少許炎性細胞侵入,臍帶未見明顯異常改變。產婦產后5d,血紅蛋白升至130g/L后正常出院,新生兒隨訪2年確診為腦癱兒。
病例2 孕婦30歲,生育史0-0-0-0,孕期有妊娠期糖尿病,進行飲食控制,血糖監測顯示,空腹4.8~5.30mmol/L,餐后2h 5.0~6.8mmol/L,未進行藥物治療。孕期定期產檢,未發現異常,2015年3月8日因停經38周,自感覺胎動減少1d就診。經胎心監護顯示有減速現象,基線0-1型,NST可疑,經急診入院治療。常規檢查無腹痛,無陰道流血,宮高32cm,腹圍93cm。經急診B超顯示,胎兒頭位,雙頂徑9.3cm,股骨長度7.0cm,頭圍32.4cm,腹圍32.0cm,胎盤Ⅱ級,羊水指數10.5cm,臍動脈S/D 2.6,RI 0.6,胎心144次/min,血常規血紅蛋白122g/L,血型O型,RH陽性,隨機血糖7.0mmol/L,胎心監護示基線0型,無胎動,NST無反應型,考慮為胎兒窘迫,急診進行子宮下段剖宮產手術,羊水Ⅲ°混濁,量500ml,于當日晚娩出一男嬰,1分鐘Apgar評分7分,體重2400g,娩出后新生兒皮膚黏膜蒼白,無水腫,蒼白與窒息程度不符,5分鐘Apgar評分9分,轉新生兒室治療。術中胎盤無粘連植入,胎盤臍帶外觀無異常,出血300ml。新生兒出生后1h血紅蛋白47g/L,考慮胎母輸血綜合征,給予輸血治療。經產婦血常規及甲胎蛋白檢測結果顯示,血紅蛋白121g/L,甲胎蛋白1230μg/L。胎盤病理檢查顯示,胎盤大小17cm×16cm×3cm,胎兒面光滑,母體面粗糙,鏡下見成熟絨毛組織,未見鈣化及梗死,胎膜及臍帶未見異常。產婦及新生兒治愈出院,新生兒隨訪1年,目前智力及發育體重等無異常。
2.1 FMH的發病機制 國外自20世紀60年代就開始FMH的臨床研究,其起病隱匿,發病原因不明。胎兒與母體之間有胎盤屏障,兩者的血液循環各自成一系統,在正常情況下,母親及胎兒的血液和紅細胞是不能通過胎盤的,但胎盤屏障被破壞以后,胎兒的血液經過胎盤少量緩慢地,或大量急速地流入母體內,從而引起胎兒貧血及母體溶血性反應。
2.2 FMH的臨床表現 FMH的早期診斷一直是臨床研究的重點,宮內診斷的經典依據為“胎動減少或消失,正弦波形,胎兒水腫”三聯征[3]。胎動減少可能是胎兒分流氧氣以保護重要器官,如大腦、心臟、腎上腺等;正弦波形是因為胎兒存在貧血;當胎兒出現水腫時,常貧血已達到較嚴重的程度[4]。臨床表現取決于失血量的多少和失血時間,失血量少時,并無任何癥狀,而大量胎母輸血,可導致胎兒貧血,生長受限,致使胎兒窘迫,甚至胎死宮內。當胎兒失血量達50ml時則會引起相應的臨床表現,如病例1是急性嚴重的胎兒失血,無胎動,NST無反應型,成急性胎兒窘迫表現,進一步發展可導致胎死宮內。本文所述的2例病例均因胎兒窘迫進行急診剖宮產手術,術中新生兒窒息,皮膚黏膜蒼白,新生兒血常規檢查結果顯示貧血嚴重,病例2胎兒生長受限,新生兒為低體重兒。
2.3 FMH的診斷 FMH的常規檢查手段主要包括酸洗脫試驗(KBT)和流式細胞儀技術(FCM),其中FCM被認為是FHM的金標準[5]。有資料表明,母血AFP值與胎盤屏障完整性有關,當發現母血中AFP值升高,胎母輸血發生幾率會明顯增加[6]。經過詳細回顧病史、臨床表現,結合甲胎蛋白檢測結果(2例產婦甲胎蛋白分別為1802μg/L和1230μg/L,均明顯升高,血紅蛋白分別為33 g/L和47g/L,新生兒嚴重貧血,排除其他相關的新生兒貧血原因),診斷胎母輸血綜合征成立。
2.4 FMH的治療 FMH的治療主要有宮內輸血治療和新生兒的治療。對于未成熟兒,通過宮內輸血,以延長孕周,胎兒成熟時及時終止妊娠。產后根據新生兒貧血程度進行輸血,以及糾正酸堿平衡等對癥治療。文中所述2病例經過輸血等積極搶救治療,無圍生兒死亡,但病例1為腦癱兒,存在嚴重的神經系統后遺癥。
FHM發病率低,早期難以診斷,當出現胎動減少或消失,胎心監護出現正弦波,胎兒水腫已是晚期現象,因此需要孕婦定期進行胎心監護,及胎兒超聲檢查,孕晚期學會自測胎動,特別對合并有高危因素的孕婦更要加強監護,及早診斷,改善圍生兒生活質量。
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315400 浙江省余姚市第二人民醫院