腦原發淋巴瘤的影像學表現及鑒別診斷

王 倩，申玉鑫，張永遠，吳維霞，周志剛

(1.駐馬店市精神病院放射科，河南 駐馬店 463000；2.鄭州大學第一附屬醫院放射科，河南 鄭州 450052)

原發性腦淋巴瘤是一種罕見的顱內惡性腫瘤，指只發生在腦實質內的淋巴瘤，占顱內原發腫瘤的0.8%～1.5%，其中96%以上為高度惡性的B細胞淋巴瘤。彌散大B細胞淋巴瘤是最常見的亞型[1]，占77%～81%，而T細胞淋巴瘤較少。該病的發生多由先天性或獲得性免疫缺陷造成[2]。近年來有研究[3]表明，原發性腦淋巴瘤的發生率顯著升高，是過去50 a的2倍以上。由于該病臨床表現無特異性，實驗室檢查敏感性差，磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)檢查已成為重要診斷手段[4]，為此，我們分析了鄭州大學第一附屬醫院近5 a所確診的23例腦原發性淋巴瘤患者的影像特點。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 入組鄭州大學第一附屬醫院2011年5月至2016年5月收治的共23例經穿刺活檢或者手術切除診斷為原發性腦淋巴瘤的患者，其中男17例，女6例；年齡35～76(53.2±10.8)歲。所有病例均排除免疫功能低下的疾病和中樞神經系統以外的全身系統淋巴瘤。患者主訴為單純頭痛16例、單純頭暈10例、頭痛頭暈合并存在8例。伴隨癥狀包括惡心5例、嘔吐4例、肌力下降2例、動作遲緩1例、肢體麻木2例、肢體癱瘓2例、面部抽搐1例、口角歪斜1例、記憶力下降2例、言語不清4例、視力下降3例、聽力下降1例、神志淡漠1例、意識障礙2例、精神障礙2例、嗜睡2例、月經來遲1例。

1.2 研究方法 所有病例均行計算機體層攝影(computerized tomography，CT)掃描(軸位，距離5 mm，造影劑歐蘇350)。20例行MRI檢查，采用SIEMENS 3.0T超導型MRI和標準頭部線圈，多序列MR掃描。所有病例均行MR軸位、矢狀位、冠狀位平掃。層厚為5.0 mm、層距為0.5 mm。自旋回波序列獲取T1WI，快速自旋回波序列獲取T2WI。

2 結果

2.1 發病部位 23例患者中，單發者15例，多發者8例；位于腦室旁白質16例，位于皮髓質交界處7例。額葉5例，顳葉6例，頂葉6例，枕葉4例，基底節區3例，小腦半球2例；幕上20例，幕下3例。

2.2 CT表現 CT表現為病灶多為圓形或類圓形，邊界清楚，其中等密度和稍高密度共23個，囊變者4個，周圍輕、中度水腫18個，明顯水腫5個。CT增強掃描后見病灶明顯均勻強化，18例是均勻而明顯強化，5例為明顯環形強化。

2.3 MRI表現 在MRI平掃圖像上，與腦灰質信號相仿，類似腦膜瘤信號。其中T1WI上病灶為等或低信號，T2WI上呈現等信號或稍高信號，繼續做增強掃描，增強之后21個病灶明顯均勻強化，4個病灶不均勻強化并伴有不同程度壞死，另外3個增強后可見硬膜尾征，18個病灶形狀多為團塊、結節、蝶翼分布。15個病灶表現為缺口、臍凹或尖角狀，擴散加權成像所有病灶均呈高或稍高信。

3 討論

腦淋巴瘤分為原發性和繼發性。其中原發性淋巴瘤值局限于顱內以腦為主的，不包括其他部位或其他部位未發現的病灶，繼發性淋巴瘤是由其他病灶轉移而來。本研究病例中患者的頸部、肺、骨髓、甲狀腺等均無原發癌灶，均為原發性腦淋巴瘤。

原發性腦淋巴瘤曾經較罕見，因此診斷相對困難。近年來，隨著免疫抑制劑的使用頻繁，艾滋病患者逐年增多，原發性淋巴瘤的檢出率明顯上升[5-6]。原發性淋巴瘤的病理類型主要為大B細胞淋巴瘤，占總數的70%，少數為T細胞淋巴瘤，約一半為多中心病灶，可同時出現在腦的不同部位[7]。原發性腦淋巴瘤對放療較敏感，但1 a內易復發，預后差。

本病的臨床特點如下：1)40～70歲男性及兒童多發；2)病程短、進展快；3)腫瘤單發為主，最常見于雙側大腦半球；4)末梢血白細胞分類淋巴細胞升高>30%；5)臨床進展快，對放療及應用激素敏感。

本病的影像學特點如下[8-9]:1)CT掃描瘤體呈不規則的類圓形，有的呈分葉狀。增強CT掃描出現團塊樣瘤組織均勻強化，周邊伴有輕中度水腫帶；2)腫瘤的占位程度與腫瘤大小不成比例，與膠質瘤及轉移瘤相比較輕；3)腫瘤壞死、出血、囊變較少見，信號較均勻，T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈等或稍高信號；多為團塊狀及分葉狀，均勻顯著強化；4)腫瘤大小與瘤周水腫和占位效應不成比例。

以下檢查有助于進一步明確診斷：1)CT定位穿刺活檢；2)腰椎穿刺和腦脊液檢查；3)應用激素治療后患者癥狀短期內有明顯改善；4)若非手術治療者，放療后腫瘤明顯縮小或臨床癥狀明顯好轉。

鑒別疾病包括：1)膠質瘤：MRI多為長T1或長T2信號，浸潤性生長明顯，邊界不清，易囊變、壞死或出血，不規則環狀強化多見；2)腦膜瘤：多位于腦表面鄰近腦膜部位，形態規則，瘤內出血與囊性變亦少見，增強掃描亦明顯、均勻，其增強后腦膜尾征、腫瘤內部的鈣化可鑒別；3)脫髓鞘病變：如腦原發淋巴瘤位于白質，且呈斑片狀或環狀強化時需與脫髓鞘病變相鑒別。當病變的T2WI信號不高、水腫及占位效應較脫髓鞘病變明顯、臨床治療效果差時仍可考慮淋巴瘤。

綜上所述，原發性腦淋巴瘤CT和MRI上有一定的影像學表現特點。這些特點有助于診斷，但對于定性診斷來說，仍有一定困難，其預后差，生存時間不令人滿意，積極完善影像學檢查，及時行穿刺活檢明確診斷，有助于診斷與后續的治療。

[1] 趙瑜，周穎．原發中樞神經系統淋巴瘤的診治進展[J]．中華臨床醫師雜志：電子版，2013，12(6)：5198-5200．

[2] 肖俊強，盧光明，李蘇建，等．原發性中樞神經系統淋巴瘤MRI表現[J]．中國醫學影像技術，2008，24(10)：1552-1554．

[3] 張禹，張龍江，葛銳，等.原發性腦淋巴瘤的MRI功能成像和延遲強化特點[J].中國醫學計算機成像雜志,2011,2(4):97-103.

[4] 李新華.原發性腦內淋巴瘤的MRI表現及相關病理特征分析[J].中國CT和MRI雜志,2009,7(3)：10-14.

[5] POWARI M，RADOTRA B，DAS A，et al．A study of primary entralnervous system lympholna in northern India[J]．Stag Neurol，2002，57(2)：113-116.

[6] 李鋒， 劉克．原發性中樞神經系統淋巴瘤的MRI與1H-MRS研究[J]．醫學影像學雜志，2010，20(9)：1274-1277.

[7] 陳壽松，彭正銀.原發性中樞神經系統惡性淋巴瘤研究進展[J]．中國臨床神經外科雜志，2005，10(4)：309-315.

[8] 王成龍,翟昭華,周海鷹，等.原發性腦淋巴瘤 MRI表現及其病理基礎[J].華西醫學，2013，11(8):1704-1707.

[9] 李華，郭春鋒.DWI和MRS在原發性腦淋巴瘤中的診斷價值[J].中國實用神經疾病雜志，2014，17(7):114-116.