垂體瘤術后致下丘腦綜合征1例

高亞萍 王云卿 梁秋芳 吳君平

垂體瘤術后致下丘腦綜合征1例

高亞萍 王云卿 梁秋芳 吳君平

垂體瘤術后；下丘腦綜合征

下丘腦綜合征（hypothalamia syndrome）是由多種原因引起的臨床綜合征，臨床癥狀多樣，發病原因復雜[1]，現報告1例因垂體瘤術后致下丘腦綜合征。

1 病例介紹

患者，女性，49歲，工人。因“垂體瘤術后12年，乏力伴煩躁10天”于2015年12月15日入院。患者12年前無誘因出現口干多飲多尿，診斷為中樞性尿崩癥，垂體腫瘤，同年轉神經外科行“開顱鞍區病變——腫瘤切除術”，術后患者陰毛脫落，有乏力伴有低鉀血癥，出院后口服去氨加壓素2.5mg，1天1次，24h尿量3000mL左右，一般情況可。患者自4年前夏天開始出現發熱，最高體溫38.3益，熱型不規則。檢查頭顱MRI提示垂體術后改變，視交叉下丘腦位置團塊，同年行伽馬刀治療，治療后患者體溫波動在36.7～38.6益。近兩年反復出現腹脹，近1年患者出現精神癥狀，煩躁，記憶力明顯下降，多食，2014年6月—2015年1月多次住院，并再次對2003年手術病理進行CD4、CD8、IgG4抗體進行免疫組化，未見明顯異常；巨細胞病毒抗體-IgG：212.8AU/mL。診斷“垂體功能減退（垂體瘤術后）；腎上腺皮質功能減退；繼發性甲狀腺功能減退；下丘腦功能異常；糖尿病；”，予以“去氨加壓素；優甲樂；氫化可的松；骨化三醇；二甲雙胍片”等治療，患者以上癥狀未明顯改善，并呈進行性加重趨勢，近1個月反復出現雙下肢乏力，進行性加重，10天前出現肢體活動障礙，伴認知障礙，狂躁，打人毀物。個人史、家族史無殊。

體格檢查：體溫：36益脈搏：80次/分；呼吸：18次/分；血壓：107/77mmHg；意識模糊，認知障礙，精神軟，顏面浮腫，皮膚鞏膜無黃染，頸軟，氣管居中，無靜脈怒張，甲狀腺無腫大，質中，活動好。頸淋巴結無腫大，未聞及血管雜音，甲亢突眼征（一）。雙肺呼吸音清，未及明顯干濕啰音，心律齊，未聞及病理性雜音，腹平軟，可見10cm手術疤痕。肝脾肋下未及腫大，雙下肢輕度水腫，神經系統查體巴氏征陰性，肌力不配合。體型較胖，BMI34.52kg/m2，腹圍114cm。輔助檢查：2003年禁水-加壓試驗（+）；2013年MRI示垂體瘤術后改變，視交叉下丘腦位置團塊；2014年：可的松（AM08：00）0.47ug/dL，睪酮0滋g/L，可的松（PM）43.21ug/L，HbA1c8.7%，促腎上腺皮質激素（ACTH）PM：1ng/L，AM：11ng/L；腹部平片：未見明顯急腹癥征象；胃十二指腸鏡檢查：慢性非萎縮性胃炎伴膽汁反流，胃竇、胃底為主；24h尿可的松計算495.28滋g/ 24h；尿比重約1.005；血沉22mm/hr，電解質正常；2014年6月垂體增強MR示：垂體瘤術后改變，視交叉下丘腦位置團塊；2015年5月垂體增強MR示：雙側視交叉下丘腦處占位性病變，腫瘤可能，較2014年12月增大；2015年12月14日本市第七醫院垂體MR示腦垂體瘤術后改變，視交叉下丘腦區團塊異常信號影，與外院2014年12月片比較有增大。附見兩側上頜竇炎性改變，左側上頜竇黏膜囊腫形成。血生化：谷丙轉氨酶144.8U/L，谷草轉氨酶110.8U/L，血糖24.52mol/L，血鉀3.22mmol/L，血鈉159.6mmol/L，氯131.4mmol/L。尿素氮，肌酐，尿酸升高，心電圖：竇性心律，偶發室性早搏，T波改變，電軸左偏。本院入院靜脈血糖32.5mmol/L。

入院診斷：（1）垂體功能減退（垂體瘤術后）中樞性尿崩癥垂體前葉功能減退；（2）下丘腦功能異常高鈉血癥；（3）糖尿病高血糖高滲狀態；治療予以積極補液（以口服為主約1000mL左右）聯合靜脈補液約1000～1500mL/d，監測血糖及血壓；予胰島素靜脈推注控制血糖、補鉀等治療；去氨加壓素2.5滋g，每晚1次（入院后暫停，至12月19日開始口服）；優甲樂25滋g，1天1次；氫化可的松早晨20mg、中午5～10mg；骨化三醇；利培酮2mL，每晚1次；患者血鈉控制在149～166滋mol/L之間，尿比重維持在1.03～1.005；24h尿量1900～3000mL；血糖控制平穩，神智逐漸轉清晰，病情穩定10天后出院。

2 討論

下丘腦綜合征是由多種原因引起的下丘腦病變，而垂體腫瘤是常見原因之一[2-3]。下丘腦綜合征時可引起下丘腦釋放（抑制）激素分泌障礙、垂體及靶腺內分泌功能的紊亂，表現有內分泌代謝功能失調、自主神經功能紊亂，以及睡眠、體溫調節和性功能障礙、尿崩癥、多食肥胖或厭食消瘦、精神失常等癥候群[4]，尿崩癥多為首發癥狀[5]。本例患者診斷垂體瘤，且前后三次手術，但術后患者癥狀未改善并逐漸加重，手術后出現代謝失調、體溫調節異常、多食肥胖、肝功能異常、電解質紊亂、高鈉血癥致精神失常等癥狀，其身形肥胖，體質指數達34.52kg/m2，肝炎系列無異常，腹部B超提示脂肪肝，肝功能異常主要考慮脂肪肝引起。目前視交叉下丘腦位置出現腫塊并持續增大，且腫塊性質不明，結合患者的癥狀、體征及輔助檢查診斷下丘腦綜合征。

本例患者臨床表現尿崩癥、肥胖、電解質紊亂、精神障礙，因下丘腦前部、視上核、室旁核受損引起高鈉血癥、尿崩癥、抗利尿激素分泌不當綜合征；下丘腦腹內側受損引起貪食、肥胖、性格改變；乳頭體，第三腦室壁受損引起精神錯亂，嚴重記憶障礙等所致。該病表現多樣預后有待進一步隨訪觀察。

［1］劉敏，桑艷梅，朱逞.兒童下丘腦綜合征19例臨床分析［J］.臨床兒科雜志，2010，28（12）：1131-1135.

［2］廖二元，超楚生.內分泌學［M］.北京：人民衛生出版社，2001：485.

［3］羅世祺，李春德，馬振宇，等.下丘腦錯構瘤40例臨床分析［J］.中華神經外科雜志，2002，18（12）：37-40.

［4］楊明麗.下丘腦綜合征1例報告［J］.中國民族民間醫藥，2010，19（1）：247.

［5］張達青，胡紹文.下丘腦—垂體腫瘤［M］.北京：科技術文獻出版社，2001：57-63.

（收稿：2016-09-06修回：2016-12-13）

杭州市余杭區中西醫結合醫院內分泌科（杭州311100）

王云卿，Tel：15867192319；E-mail：wangyunqing001@126.com