我國Stanford A型主動脈夾層診療進展與挑戰

孫立忠 李建榮

我國Stanford A型主動脈夾層診療進展與挑戰

孫立忠 李建榮

主動脈夾層發病率約為3.5/10萬人年[1]，據此推測，我國每年新發病例在5萬例左右。Stanford A型主動脈夾層(簡稱A型夾層)是最兇險的主動脈疾病，其發病后2 d內病死率每小時增加約1%，非手術治療患者2周內病死率高達74%。急性主動脈夾層手術的技術難度極大、用血量多、并發癥發生率和病死率高，一直是世界性難題。直到20世紀90年代，國內只能完成簡單的擇期主動脈瘤手術，年手術量不足100例，病死率卻高達20%。近20余年來，在廣大同仁的不懈努力下，主動脈外科取得了突破性進展，主動脈手術“醫師披星戴月、患者血流成河、家屬人財兩空”的局面得到很大改善，急性A型夾層外科手術也取得了飛速發展，現就我國A型夾層診療方面所取得的進展和面臨的挑戰與同仁們探討。

1 我國A型夾層診療方面所取得的進展

近20余年來，筆者結合我國A型夾層患者的實際情況，在細化分型、心肺轉流技術及手術方式等方面取得了眾多重要進展，一些理論和方法獲得廣泛應用并取得顯著成績。

1.1 在Stanford分型的基礎上提出了我國主動脈夾層的細化分型 筆者通過對主動脈夾層影像學和病理形態學的深入研究，結合700余例主動脈夾層的治療經驗，提出細化分型，并以此為基礎確定各型主動脈夾層治療策略[2]。這一分型突破國外傳統的按解剖部位分型的理念，更加符合我國主動脈夾層患者的實際，實用性強，對于臨床醫師制訂治療方案、選擇手術方式和判斷預后具有良好的指導作用。

1.2 右腋動脈插管心肺轉流及選擇性腦灌注技術成為A型夾層手術心肺轉流基礎策略 筆者通過研究發現，在基底動脈環完整、存在有效側支循環條件下，單側順行性腦灌注與雙側順行性腦灌注對于深低溫停循環的腦保護效果差異無統計學意義[3]；在此基礎上，提出利用右腋動脈的解剖特點，進行動脈插管建立心肺轉流，在主動脈弓手術全身停循環時阻斷三支頭臂動脈近心端，通過右腋動脈進行低流量灌注的腦保護方法[4-5]。1995年該技術應用于臨床，主動脈弓部手術后中樞神經系統并發癥發生率由18%降為5%以下[6-9]，明顯縮短患者住院時間并降低術后病死率。目前此項技術在國內外得到廣泛推廣應用，已成為主動脈弓部手術心肺轉流和腦保護的常規方法。

1.3 全主動脈弓替換及降主動脈支架象鼻人工血管置入術（孫氏手術）成為A型夾層標準術式 筆者應用自主研發的術中支架人工血管和輸送裝置創立了全主動脈弓替換及降主動脈支架象鼻人工血管置入術，替換主動脈弓時在降主動脈真腔內置入支架人工血管，治療主動脈病變的范圍更廣泛，手術效果更好——手術病死率降為5%以下，術后假腔閉合率由過去的18%～40%提高為95%以上，再次手術率由30%降為10%以下[6-9]。除西藏自治區外，全國各級行政區已開展該手術23 000余例，使我國急性A型夾層治療水平躍居世界前列。

1.4 其他有益探索 除以上3個方面外，我國學者在以下領域也進行了許多有益探索，雖然其中一些技術尚未獲得廣泛驗證，一些觀點仍處于臨床經驗階段，但也為下一步進行相關研究積累了寶貴經驗。

1.4.1 單分支術中支架人工血管在孫氏手術中的應用為簡化手術操作，筆者探索應用單分支術中支架人工血管和四分支人工血管進行孫氏手術，將分支支架于左鎖骨下動脈內釋放，以代替經典孫氏手術中人工血管分支與左鎖骨下動脈的吻合重建[10]。這種方法可以縮短左鎖骨下動脈血流阻斷時間，避免因深度游離左鎖骨下動脈帶來的神經、血管損傷可能，臨床應用效果良好。

1.4.2 三分支支架人工血管重建全主動脈弓 為進一步簡化手術操作，福建醫科大學附屬協和醫院陳良萬教授進行了采用三分支支架人工血管重建全主動脈弓治療急性A型夾層的探索[11]。手術中三分支支架分別于左鎖骨下動脈、左頸總動脈和無名動脈內釋放，避免了上述動脈與人工血管分支的吻合重建，手術時間縮短、圍手術期出血減少，適用于主動脈弓部及頭臂動脈無解剖變異的急性主動脈夾層患者，但其發生主動脈弓部及頭臂動脈內漏的可能性較大，手術材料和方法還在進一步改進中。

1.4.3 復合全主動脈弓替換術 中國醫學科學院阜外醫院常謙教授團隊采用正中開胸，游離主動脈弓部頭臂動脈，腋動脈及股動脈插動脈管、右心房插靜脈管建立心肺轉流，用四分支人工血管先行升主動脈替換和（或）主動脈瓣置換。開放循環心臟復跳后，用3根直徑8 mm分支人工血管分別與無名動脈、左頸總動脈及左鎖骨下動脈端端吻合完成弓上動脈轉流，經剩余分支人工血管順行或經股動脈逆行送入覆膜支架，對已經去分支的主動脈弓部夾層病變進行腔內修復；結果顯示，心肺轉流時間、主動脈阻斷時間、術后機械通氣時間、ICU停留時間等均明顯縮短，住院病死率和并發癥發生率等與孫氏手術無明顯差異[12-13]。但作者同時指出該手術存在如下不足：（1）人工血管遠端與弓部的夾層進行吻合，有吻合口撕裂導致出血的可能；（2）此手術最好在復合手術室完成，避免轉運過程中發生主動脈破裂或其他意外情況；（3）由于分支位于升主動脈根部，一般無法完成內引流，出血風險增加。

1.4.4 保留自體頭臂動脈的孫氏手術 朱俊明等[14]、谷天祥等[15]、柳克祥等[16]均報告嘗試采用保留自體頭臂動脈的孫氏手術。其基本方法大致相同：常規右腋動脈和右心房插管建立心肺轉流；心臟停搏后，先行主動脈根部替換或升主動脈替換等；降溫至25℃，分別阻斷三支頭臂動脈，全身停循環，經右側腋動脈順行性腦灌注；開放升主動脈阻斷鉗，平行于主動脈弓剪開其前壁，將適宜的術中支架人工血管置入胸降主動脈真腔，其金屬支架近端位于左頸總動脈與左鎖骨下動脈開口之間，V形修剪支架近端人工血管以顯露左頸總動脈和無名動脈開口，完成術中支架人工血管V形開口與左頸總動脈和無名動脈開口附近的主動脈弓吻合；至此，無名動脈、左頸總動脈和術中支架人工血管形成共同遠端開口，再與升主動脈人工血管遠端行端端吻合；充分排氣后恢復循環并復溫，最后完成左鎖骨下動脈與左頸總動脈端側吻合，恢復左鎖骨下動脈血流。

1.4.5 妊娠合并A型夾層的治療 我國生育環境的變化和高齡孕產婦的增加，對妊娠合并A型夾層的治療提出了新的要求。此類患者預后不佳，既往研究結果顯示，妊娠期發生主動脈夾層的母親病死率為21%，胎兒丟失率為10.3%[17]；然而我國學者在這方面已有一些成功的經驗。2016年朱俊明報告了一組19例接受心外科手術治療的妊娠合并A型夾層的患者，母親死亡3例，胎兒死亡6例[18]。作者認為，妊娠合并主動脈夾層的治療原則應以挽救母親生命為主，在此前提下盡可能保證胎兒成活；具體的治療策略應根據孕周分別制定：（1）孕28周前的患者建議保留胎兒在子宮內，術中盡可能縮短心肺轉流時間，股動脈及腋動脈同時插管保證胎盤的灌注，上、下腔靜脈分別插管，術中吸出晶體停搏液，維持內環境的穩定；手術后根據胎兒的存活情況決定繼續妊娠或引產；（2）孕32周后的患者如果胎兒發育良好建議先行剖宮產，胎兒娩出后再行心外科手術修復主動脈夾層；（3）孕28～32周的患者應綜合考慮母體和胎兒的狀況，如果胎兒發育良好，母體急性A型夾層有成為慢性夾層的可能（如升主動脈及主動脈弓部無破口并血栓形成、升主動脈及主動脈弓擴張不明顯、重要器官無缺血表現、無或少量心包積液、血流動力學穩定、癥狀平穩等），特別是對于無新生兒監護條件的醫院，應盡可能延長孕周后再行手術治療；在此期間密切監測主動脈病變的變化，做好動脈修復手術的準備。

2 我國A型夾層診療方面所面臨的挑戰

盡管我國在急性A型夾層的診治方面已經取得諸多令人矚目的成績，但仍存在相當多亟待解決的問題，突出表現在我國主動脈夾層診療工作還存在“不規范、不成熟、不及時”的現象。

2.1 “不規范”——缺乏完整全面的、能夠體現主動脈夾層診療特點的規范或指南 我國主動脈夾層發病機制、發病年齡和病情嚴重程度與國外明顯不同。國外患者發病平均年齡在60歲以上，能夠得到早診早治，簡單手術即可實現有效治療；而國內患者發病在45歲左右，且往往得不到及時治療，病變廣泛、病情嚴重，部分患者需要多次手術；因此，沿用國外診治方案嚴重制約學科發展。近年來，外科手術和介入治療技術發展迅速：A型夾層方面，筆者提出的分型、腦保護技術和外科手術方式取得了重大進展；復合手術治療累及主動脈弓的Stanford B型主動脈夾層，擴大了主動脈夾層腔內治療適應證；然而，現有的國內外指南均未體現上述進步。因此，我們需要制定新的、體現我國主動脈夾層特點并反映主動脈夾層診療進步的診療規范或指南，扭轉我國主動脈夾層診療工作“不規范”的現狀。需制定的診療指南包括：（1）診斷指南，包括影像學診斷、病理分型等；（2）治療指南，包括藥物治療、手術治療、腔內治療、復合手術、并發癥處理、合并癥治療等；（3）隨訪指南。我們應該有步驟地加強A型夾層診治的技術培訓和質量控制，有計劃地做好A型夾層患者的注冊、隨訪工作，有意識地開展相關學術研究以提供高級別的循證醫學證據，為制定我國的指南規范奠定基礎。

2.2 “不成熟”——圍手術期器官保護和術中血液保護技術仍有很大不足 近年來，對于主動脈夾層圍手術期器官保護和術中血液保護等方面的研究已成為相關治療領域的研究熱點，學者們從不同角度出發，取得了一批可喜成果。如劉楠等[19]對主動脈夾層手術后發生肝功能不全的預后因素的研究，楊彥偉等[20]對急性A型夾層致急性肺損傷預后因素的研究，尚蔚等[21-22]對急性主動脈夾層術后急性腎損傷的研究，劉楠等[23]對主動脈夾層圍手術期凝血與纖溶反應的研究，汪曉南等[24]對主動脈夾層手術心肺轉流期間氙氣對肺保護的研究，林培容等[25]對烏司他丁對急性主動脈夾層圍手術期氧自由基影響的研究，等等。

現有的圍手術期器官保護和術中血液保護技術已經能夠為大部分主動脈夾層患者提供獲得良好療效的保障，但面對一些復雜重癥主動脈疾病患者時仍顯不足。這些患者包括：（1）合并其他器官疾病和功能障礙，如冠心病、心功能不全、嚴重心律失常、慢性阻塞性肺疾病、肺纖維化、肺功能不全、腦梗死或腦出血、腎功能不全、嚴重消化系統疾病、合并妊娠等；（2）因某種原因需要多次手術治療；（3）年齡＞70歲；（4）主動脈夾層病變復雜或其他器官存在潛在疾患可能發生相關并發癥。我們仍然需要進一步加強主動脈夾層圍手術期器官保護和術中血液保護技術的研究，應對復雜重癥主動脈夾層治療難題，實現治療水平的跨越式提高。

2.3 “不及時”——患者從發病到手術所需時間較長據國際急性主動脈夾層注冊中心的數據，西方發達國家A型夾層患者從發病到確診平均時間為3.9 h，從確診到手術平均為5.3 h[26]。我國尚缺乏相關數據，但保守估計我國主動脈夾層患者從發病到手術的平均時間為數天。一方面由于廣大基層醫院醫師對該病認識不足，延誤診斷；另一方面，我國醫療技術水平發展不平衡，能夠獨立完成A型夾層外科治療的醫療中心較少，患者往往需要經過長途轉診才能獲得手術治療。治療不及時導致相當一部分患者失去生存機會，存活患者更易出現器官灌注不良從而失去手術機會或影響手術效果。應大力加強主動脈夾層診斷治療知識、技能的推廣和普及，在全國范圍內培養主動脈夾層診療相關人才隊伍，爭取做到主動脈夾層患者在發病當地就可以得到及時有效治療，徹底改變我國主動脈夾層診療不及時的現狀。

回首近20年來我國急性Stanford A型主動脈夾層發展的歷程，成績斐然，挑戰仍在，只有匯聚更多同仁的才智與力量，才能取得進一步的發展，讓更多患者受益。

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（本文轉載自《中華外科雜志》2017年第55卷第4期）

100029 首都醫科大學附屬北京安貞醫院心外科，北京市心肺血管疾病研究所

李建榮，E-mail：leejianrong@126.com