耳蝸血管紋血-迷路屏障病理生理學研究進展

張桐 韓維舉

北京解放軍總醫院耳鼻咽喉頭頸外科（北京100853）

耳蝸血管紋血-迷路屏障病理生理學研究進展

張桐 韓維舉

北京解放軍總醫院耳鼻咽喉頭頸外科（北京100853）

血管紋和螺旋韌帶位于耳蝸中階外側壁，其中血管紋的血-迷路屏障（blood-labyrinth barrier,BLB）是高度分化的毛細血管網，用于調控耳蝸血液和細胞間液的物質交換。此屏障保護內耳不接觸來自血液的有毒物質，并且選擇性的透過離子、液體及營養物質至耳蝸。血-迷路屏障對維持耳蝸內穩態有重要的作用。血迷路屏障結構上包括血管紋微血管內皮細胞（endothelial cells,ECs）、周細胞（pericytes,PCs）、血管周圍巨噬細胞樣黑色素細胞（perivascular residentmacrophage-likemelanocytes,PVM/Ms）、基膜（basementmembrance,BM）、復雜的緊密連接和黏合連接。ECs、PCs和PVM/Ms間的作用，類似于細胞間信號傳導，對控制血管滲透性及為聽功能提供適宜的環境起著至關重要的作用。在遺傳缺陷、炎癥、聲損傷以及衰老的病理條件下，血-迷路屏障各組份間正常的相互作用遭到破壞，進而導致其通透性增加，引發聽力障礙。

耳蝸；血管紋；血-迷路屏障；耳聾

Supported bythe NationalNatural Science Foundation ofChina(81170908,81470683).

Declaration of interest:Theauthors reportno conflictsof interest.

內耳是一個非常穩定的自體調節系統，通過血-迷路屏障（blood-labyrinth barrier,BLB）主動或被動轉運離子、液體和營養物來維持其平衡狀態[1-2]。正常功能的血管紋（指“血-迷路屏障”）對維持離子濃度和耳蝸內電位（EP）穩定有重要的作用[3-5]。血管紋BLB功能障礙是自身免疫性內耳疾病、噪聲性聾、老年性聾和遺傳性聾的原因之一[6-10]。本文綜述血管紋BLB的病理生理學研究進展。

1 耳蝸血-迷路屏障的主要成分及結構

血管紋外接螺旋韌帶位于耳蝸中階外側壁，主要包括基底細胞（basal cell,BC）、中間細胞（inter?mediate cell,IC）和邊緣細胞（marginal cell,MC）[11]。……