乳房扁平苔蘚合并自身免疫性溶血性貧血一例

張子圣 鐘程 黃煥杰 張靚 梁家芬 何梓陽 平瑞月 李紅毅

510405廣州中醫藥大學第二臨床醫學院（張子圣、鐘程、黃煥杰、張靚、平瑞月）；廣東省中醫院皮膚科（梁家芬、何梓陽、李紅毅）

·病例報告·

乳房扁平苔蘚合并自身免疫性溶血性貧血一例

張子圣 鐘程 黃煥杰 張靚 梁家芬 何梓陽 平瑞月 李紅毅

510405廣州中醫藥大學第二臨床醫學院（張子圣、鐘程、黃煥杰、張靚、平瑞月）；廣東省中醫院皮膚科（梁家芬、何梓陽、李紅毅）

患者女，25歲，漢族，因右側乳房紫紅色扁平丘疹伴瘙癢3月余，于2016年5月至廣東省中醫院就診。2016年2月，患者無明顯誘因右側乳房出現散在橢圓形、約米粒大小紫紅色扁平丘疹，伴瘙癢，無明顯疼痛。于外院就診，曾診斷為濕疹，給予抗過敏治療及中藥湯劑治療，效果不佳，皮疹逐漸增多。2012年5月因眼黃、皮膚黃6周，納差、乏力2周于廈門大學附屬中山醫院就診，查血常規示白細胞5.38×109/L，紅細胞0.97×1012/L，血紅蛋白42 g/L；尿常規示尿膽原陽性；網織紅細胞0.36×1012/L（參考值0.024×1012/L～0.084×1012/L），比值 37.9%（78.9% ～ 99.5%）；血清鐵 34.3 μmol/L（9.0～27.0 μmol/L），鐵蛋白440.2 μg/L（5.5 ～ 135 μg/L）；直接膽紅素 8.8 μmol/L（0 ～ 6.8 μmol/L），間接膽紅素 163.9 μmol/L（0 ～ 11.97 μmol/L），總膽紅素172.7 μmol/L（3.4 ～ 17.1 μmol/L），乳酸脫氫酶673.5 U/L（109～245 U/L），α羥丁酸脫氫酶644.8 U/L（72～ 182 U/L）；葉酸、維生素B12正常；免疫功能檢測：補體C3 550 mg/L（900～ 1 800 mg/L），補體C4 70 mg/L（100～400 mg/L），IgA、IgG、IgM正常，蔗糖溶血試驗及酸溶血試驗陰性，直接抗人球蛋白試驗陽性（1∶128），間接抗人球蛋白試驗陽性（1∶16）；抗核抗體（ANA）陽性（核顆粒型1∶100），抗dsDNA抗體陰性，抗可提取性核抗原（ENA）抗體（組合）均陰性；骨髓象：有核細胞增生極度活躍，粒細胞系/紅細胞系比為0.4，粒細胞系增生、比例低，紅細胞系增生明顯，以中晚幼紅細胞為主，巨核細胞數569個/（1.5 cm×3 cm），可見血小板聚集，提示紅細胞系比例增多（溶血性貧血可能）；腹部彩超：脾大。診斷：自身免疫性溶血性貧血。給予注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉40 mg/d靜脈滴注，后改為口服醋酸潑尼松片50 mg/d，予輸注紅細胞、護肝、消除黃疸、抗感染等對癥支持治療，血紅蛋白上升后出院。2012年8月因尿黃2 d，尿白細胞+++、鏡檢白細胞6個/高倍視野，尿膽原弱陽性，加用環磷酰胺400 mg靜脈滴注1次；后患者無眼黃、身黃、貧血貌，血紅蛋白上升至正常，醋酸潑尼松片逐漸減量至7.5 mg/d，定期血液科門診隨訪。否認其他內科病史，家族中無貧血病史及遺傳病史。

體檢：面色萎黃，體形適中，全身皮膚黏膜及鞏膜無黃染，無出血點，淺表淋巴結無腫大，心肺查體未見異常。皮膚科檢查：右側乳房周圍散在扁平紫紅色丘疹、斑丘疹，米粒大小，部分皮損呈暗紅色，主要分布于乳房上部及外側，無水皰、糜爛及破潰，未聞及明顯異味。

實驗室檢查：ANA陽性（核顆粒型1∶320），抗dsDNA抗體陰性，補體C3 676 mg/L（參考值790～1520 mg/L），補體C4 144 mg/L（0.16～380 mg/L）；血常規示白細胞5.36×109/L，紅細胞3.39×1012/L，平均紅細胞體積106.9 fl（82～95 fl），血紅蛋白119 g/L；尿常規：白細胞190個/μl；肝功能：總膽紅素57.4 μmol/L（5.1 ～ 28 μmol/L），直接膽紅素14.3 μmol/L（0 ～10.0 μmol/L），間接膽紅素43.1 μmol/L（2 ～ 18.0 μmol/L）。右乳房皮損組織病理檢查：表皮輕度角化過度，顆粒層楔形增厚，棘層肥厚，海綿水腫，少量炎癥細胞上延至表皮，基底細胞液化變性，色素失禁，表皮下裂隙形成；真皮淺層淋巴細胞帶狀浸潤。

診斷：扁平苔蘚（右側乳房），自身免疫性溶血性貧血。

治療：外用0.1%他克莫司軟膏，口服醋酸潑尼松片15 mg/d及硫酸羥氯喹片0.2 g/d。因患者自訴服用硫酸羥氯喹后出現心慌、氣促，停用硫酸羥氯喹。經3個月治療后隨訪患者，乳房部無新發紫紅色扁平丘疹，遺留暗紅斑色素沉著，無瘙癢。

討論扁平苔蘚病因不明，可能與免疫、遺傳、藥物、精神緊張、病毒感染、內分泌紊亂等因素有關。自身免疫性溶血性貧血是免疫功能紊亂所致的一種疾病，目前發病機制不明，主要的病理機制為產生針對自身紅細胞的抗體并造成其免疫破壞。本病例2012年確診為自身免疫性溶血性貧血，經治療后血紅蛋白上升至正常，2016年5月于我院就診時查血常規提示輕度貧血，考慮自身免疫性溶血性貧血復發。自身免疫性溶血性貧血多數病因不明，可繼發于結締組織病如系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎等。本例患者合并發生自身免疫性溶血性貧血和扁平苔蘚，兩者可能存在相同的抗體，也有可能是自身免疫性溶血性貧血導致的免疫紊亂誘發了扁平苔蘚。

李紅毅，Email：lihongyich@126.com

廣州中醫藥大學教育研究課題（201403）

10.3760/cma.j.issn.0412?4030.2017.07.014

2016?12?12）

（本文編輯：顏艷）