裘昌林從腎論治進行性肌營養不良癥經驗擷菁*

陸佳寧 張麗萍 莫申申

浙江中醫藥大學第一臨床醫學院 浙江 杭州 310053

裘昌林從腎論治進行性肌營養不良癥經驗擷菁*

陸佳寧 張麗萍#莫申申

浙江中醫藥大學第一臨床醫學院 浙江 杭州 310053

進行性肌營養不良癥 從腎論治 炙馬錢子膠囊 裘昌林

裘昌林主任中醫師系全國老中醫藥專家學術經驗繼承工作指導老師，從醫40余年，積累了豐富的臨床經驗，善于診治神經系統的疑難疾病。筆者有幸跟師學習，現將裘師治療進行性肌營養不良癥（PMD）的心得總結如下。

1 辨證論治

本病可歸屬于中醫學“痿證”范疇。以虛證為主，也可挾痰、挾濕、挾瘀，表現為本虛標實之證：脾腎虧虛為本，血瘀、濕熱為標。脾胃虧虛、濕熱浸淫、腎元虧虛為本病的主要分型[1]。鑒于本病的遺傳學本質，治療時，裘師在充分貫徹《內經》“治痿獨取陽明”的基本原則基礎上，重視“先天之本”腎的功能和作用，補腎強筋貫穿始終。治療上總以“健脾益氣，培補腎元”為本，同時認清兼夾的實邪性質，配合利濕化濁、祛瘀通絡等法治療。

1.1 脾胃虧虛：臨床最多見，多由素體脾胃虛弱或飲食不節傷及脾胃，或久病成虛，中氣受損導致脾胃受納運化功能失常，氣血生化不足，無以濡養五臟，運行氣血以致經脈失養。證見：氣短，神疲，肢體痿軟無力，肌肉萎縮，走路不穩，常易跌倒，上樓梯困難；智力發育正常；胃納不佳，不思飲食，腹脹，大便溏泄，苔薄白，脈細。治以健脾益氣，方用參苓白術散加減：黨參、炒米仁各30g，炒白術、茯苓、炒扁豆、淮山藥、蓮子各15g，炙甘草、紅花各6g，地龍9g。

同時，本病多由遺傳因素引起，先天腎氣不足，脾腎兩虛，證見下肢痿軟無力，肌肉萎縮逐漸加重，腰背酸軟，大便溏泄，遺尿，舌淡、苔白，脈沉細。治療時需注意補腎強筋，脾腎共補，可酌加仙靈脾、制黃精、川斷、杜仲、牛膝、烏藥、狗脊。

1.2 濕熱浸淫：患者久居濕地或者素體脾虛，水濕運化無力，致使濕邪積聚日久，郁而生熱，營血運行受阻。久則氣血運行不暢，筋脈失于濡養則遲緩不用，發為痿證。證見肢體痿軟，身體重著，倦怠麻木、微腫，而又以下肢多見；或有發熱，脘悶，小便赤澀，苔白膩，脈濡數。治以清熱利濕，通利筋脈，方用四妙散加減：蒼術、黃柏、木瓜、烏梢蛇各12g，炒米仁、太子參、川牛膝各30g，陳皮、紅花各6g，地龍9g。

1.3 腎元虧虛：多見該病中晚期，腎藏精，主骨。腎臟功能旺盛，則筋骨強健。如若平素腎虛或者久病導致精血虧損，則筋脈失卻濡養而產生痿證。腎陰虛：證見下肢痿軟無力，膝脛痿軟，不能久立；形體消瘦，眩暈耳鳴，失眠多夢，盜汗，顴紅潮熱，腰背酸軟或伴遺精早泄，遺尿；舌紅少苔，脈細數。治以滋陰補腎，健脾利濕，方用左歸丸加減：熟地、龜版、牛膝、茯苓各15g，萸肉、菟絲子、川斷、杜仲各12g，鹿角霜9g，均姜6g，炒米仁30g。腎陽虛：形體虛胖或羸瘦；神疲乏力，精神不振，活力低下，易疲勞；下肢痿軟無力，腰膝酸軟，腰背冷痛，四肢發涼，畏寒怕冷，身體重著；性功能減退；小便清長，余瀝不盡，尿少或夜尿頻多；聽力下降或耳鳴；記憶力減退，嗜睡；虛喘氣短，咳喘痰鳴；五更腹瀉，或者便秘；身浮腫，腰以下尤甚，下肢水腫；須發易脫落、早白；反應在面部則色青白無光或黧黑。治以溫補脾腎。方用右歸丸合真武湯加減：熟地、山藥、菟絲子、炒白術、炒白芍各15g，炮附子、肉桂、干姜各6g，吳茱萸、當歸、杜仲各12g。

此外，PMD患者肌酶常較高，裘師往往在辨證基礎上，酌加垂盆草、平地木，如舌苔不膩可加五味子等以護肝降酶。證癥結合，統籌兼顧，才能較好地緩解臨床癥狀，提高療效，改善生活質量，延長生存期。

2 臨證特色心法

2.1 從腎論治痿癥：裘師認為腎虛為PMD根本病機之一。“腎為先天之本”，主骨生髓，又本病多由遺傳所致，“先天之本”不足，腎虛精虧，骨枯髓空，臟腑衰憊，氣血乏源，肢體失養，故可致痿。《素問·五臟生成篇》曰：“足受血而能步，掌受血而能握，指受血而能攝。”腎氣不足，脾失健運，繼而出現氣血虧虛，肌肉失養，終致肌痿不用。脾陽根于腎陽，腎氣足則脾胃健旺，腎氣虛則脾陽虛衰，運化水谷精微失職，氣血運行不暢而瘀滯，日久則痰瘀互結，阻滯經絡以致氣血津液不能濡養經脈，出現手足痿廢不用等癥。因此裘老在治療該病時非常重視調補腎之陰陽，提出“補腎固本、脾腎同調”的治療法則。在補腎方面，注重選擇溫而不燥、補而不滯的藥物，用藥旨在溫陽，而配以滋陰藥以求補陽而不傷陰，如選擇仙靈脾、菟絲子與制黃精、熟地黃搭配，杜仲、巴戟天與萸肉、白芍等滋陰之藥搭配，以求剛柔相濟、溫潤并施，而達到療其痼疾的目的。

2.2 巧用引經之藥：引經藥有“引諸藥直達病所”之效，同時也能在方中發揮其主要治療作用。如姜黃能引藥上行通達上肢；而懷牛膝則性喜下行而通達下肢。葛根入脾、胃經，性輕浮，生用則升陽生津，熟用則鼓舞胃氣，痿證多以脾胃虧虛，在健脾益氣的同時，常常加用葛根，取其鼓舞胃氣，益氣升清。因此，在治療疾病時應根據疾病所在病位及經絡，選用適當的引經藥，才能達到最佳的治療效果。

2.3 久病化瘀通絡：裘師常言“久病必虛，久病必瘀，久病入絡”。他認識到絡病是PMD纏綿難愈的主要機制：本病常因脾腎兩臟虛損，邪毒內侵，瘀血停滯于絡脈而成絡病，久病絡脈瘀滯，進而又加重病情，變生他證，形成惡性循環，纏綿難愈，遷延加重。裘師針對絡病易滯易瘀、易入難出、易積成形的病機特點，以“絡以通為用”的治療原則為指導，方中配伍蟲類藥，并認為以全蝎、蜈蚣、蘄蛇為最佳，活血祛瘀通絡之力強。同時以木瓜、砂仁、厚樸等，寬中理氣，活血通經，既達理氣通腑，又防滋補之藥過膩。

2.4 治瘺專病專藥：裘師于上世紀70年代研制炙馬錢子膠囊并最早將其應用于重癥肌無力的治療，獲得滿意療效。而后，該藥應用范圍擴大到包括運動神經元病、吉蘭巴雷綜合征、進行性肌營養不良、急性脊髓炎、脊髓損傷等以肌無力、肌肉萎縮為主癥狀的疾病，獲得肯定療效。成人口服起始劑量每日3次，每次1粒，以后酌情每周增加2粒，分次服用，常規劑量每日6～8粒，分3～4次服用，每次最多2粒，當周身出現肌肉跳動為最佳劑量。

馬錢子有大毒，功能通經絡，散結止痛；其主要成分士的寧能選擇性提高脊髓興奮功能，治療劑量能使脊髓反射的應激性增高，反射時間縮短，神經沖動容易傳導，骨骼肌的緊張度增加，從而使肌無力癥狀得到改善。副作用主要有頭暈，肌肉顫動感，肌張力增高以致肢重、乏力、走動困難甚至跌倒，稱為“肌凝”癥狀，毒副反應與劑量相關，裘師認為嚴格炮制、分次服用、逐漸增加劑量是預防副反應的有效措施。

3 病案舉例

王某，男，22歲。因“雙手無力伴肌肉萎縮10余年”于2015年4月13日就診。患者10余年前始出現雙手肌無力，伴有肌肉萎縮，雙上肢肱二頭肌、肱三頭肌、大小魚際肌、骨間肌均見萎縮，翼狀肩。肌電圖：呈肌源性損。父母近親婚配。刻診：肌病面容，形體消瘦，上肢痿軟無力，難以抬舉，肌肉瘦削。平素食少便溏，睡眠尚可，舌淡、苔白膩，脈沉細。中醫診斷：痿證（脾腎兩虛）；西醫診斷：進行性肌營養不良癥。治擬：補腎強筋，健脾益氣。二仙湯合參苓白術散加減：黨參、炙黃芪各30g，白術、炒當歸、炒稻芽、麥芽、山楂炭、杜仲、川斷、牛膝各12g，炒扁豆、仙靈脾各15g，陳皮、炙甘草各6g，炒米仁30g，雞內金9g，仙茅10g。2015年5月12日二診：患者雙上肢仍有乏力感，拿筷子使不上勁，常有腹瀉，肌酶較高，舌脈同前。加芡實30g，垂盆草15g，五味子9g。5月25日三診：患者上肢稍有乏力感，晨起時出現雙手關節疼痛，活動后好轉，大便正常。減麥芽、川斷，加平地木、山藥各15g。至四診患者雙手關節疼痛、上肢無力已不明顯，肌酶已明顯下降，諸癥好轉。以后則隨癥加減，病情穩定。

按：本案年輕男性，肌肉無力，肌肉萎縮，逐漸加重，顯現一派虛損之象，此乃患者先后天共同失養致病之果。患者父母近親結婚，乃先天之不足。腎為先天之本，藏精主骨，腎虛則精血虧損；加之后天失養，脾胃功能不佳，中氣受損，氣血生化乏源，無以濡養五臟、運行氣血以致經脈失養，變生痿證。因此治當補腎強筋，健脾益氣。方中二仙湯為“溫柔之品”，溫可壯陽振頹，柔可滋陰填精，溫柔相合，剛柔相濟，則陽氣自復，精血自生。合用川斷、杜仲共奏培補腎元、固本強筋之功；參苓白術散健脾養胃，益氣生津，其中，黃芪與大劑量黨參、白術、甘草合用，可增強補中益氣之功；牛膝能引諸藥下行，通達下肢，增強藥力。諸藥合用，使得腎氣充盛，則陰精化生不息，肝得滋養，筋骨勁強，具陽生陰長之妙；使脾健運，胃納佳，則后天生化無窮，以充養四肢肌肉。用方切中病機，故能獲顯效，可見治疾不能拘泥于獨取陽明，亦不能泥于養陰滋補一法。二診腹瀉明顯，芡實益腎固精，補脾止瀉；肌酶偏高，垂盆五味保肝降酶。三診仍感乏力，加山藥健脾益氣，平地木更添降酶之效。

[1]王殿華,陳金亮.治痿勿忘陽虛[J].浙江中醫雜志，2007,42(2)：109.

浙江省中醫藥科技計劃項目基于數據挖掘的裘昌林教授治療帕金森病的用藥規律研究，編號：2015ZA091；浙江省中醫藥科技計劃項目名老中醫用藥傳承理念的集成優化及智能挖掘平臺建設，編號：2014ZA046

# 通訊作者：張麗萍，E-mai l：zlphmx@163.com

2017-04-19