肉瘤樣肝細(xì)胞癌合并瘤內(nèi)出血1例報(bào)告

柳明江， 王豐姣， 葉軍鋒， 亓文磊， 王廣義， 杜曉宏

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院 a.肝膽胰外科； b.肝膽胰內(nèi)科， 長(zhǎng)春130021)

肉瘤樣肝細(xì)胞癌合并瘤內(nèi)出血1例報(bào)告

柳明江a， 王豐姣b， 葉軍鋒a， 亓文磊a， 王廣義a， 杜曉宏a

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院 a.肝膽胰外科； b.肝膽胰內(nèi)科， 長(zhǎng)春130021)

癌， 肝細(xì)胞； 肉瘤； 病例報(bào)告

1 病例資料

患者女性，36歲，因“間斷性上腹部疼痛10余天”入院。既往體健。查體：意識(shí)較差，貧血貌，瞼結(jié)膜蒼白，皮膚、鞏膜無黃染。全腹軟，上腹部壓痛明顯，無反跳痛及腹肌緊張。實(shí)驗(yàn)室檢查：肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂未見異常。乙型肝炎兩對(duì)半檢查、丙型肝炎抗體陰性。血常規(guī)：Hb 85 g/L；腫瘤標(biāo)志物：AFP 0.8 ng/ml(正常值<20.00 ng/ml)，CEA 0.69 ng/ml(正常值<5.00 ng/ml)，CA12-5 23.07 U/ml(正常值<35.00 U/ml)，CA19-9 11.13 U/ml。肝膽脾胰多排CT平掃+三期增強(qiáng)(圖1)示：肝臟形態(tài)飽滿，左葉為著，肝左葉見巨大團(tuán)塊狀低密度影，外周區(qū)見多個(gè)斑片狀模糊高密度影，大小約15.6 cm×10.2 cm，CT值16～54 HU，增強(qiáng)掃描邊緣實(shí)性成分可見強(qiáng)化，內(nèi)部未見明顯強(qiáng)化，動(dòng)脈期病變邊緣見多發(fā)細(xì)小血管影。影像學(xué)診斷：肝左葉巨大占位性病變，其內(nèi)并有出血，不除外惡性病變。

患者入院后一般狀態(tài)較差，體溫38 ℃，呼吸28次/min，血壓89/60 mm Hg，心率130次/min，入院2 h后復(fù)查血常規(guī)，Hb由入院時(shí)的85 g/L降低至50 g/L，考慮腫瘤內(nèi)活動(dòng)性出血，失血性休克可能，積極改善一般狀態(tài)同時(shí)急診行肝動(dòng)脈栓塞術(shù)。入院后第7日，經(jīng)全科會(huì)診行手術(shù)治療，術(shù)中見肝左葉有一大小約20 cm×16 cm的不規(guī)則腫物，凸出肝臟表面，與周圍組織分界欠清。完整切除腫物，剖開腫物可見大量紅褐色液體流出，局部肝組織可見囊腔，家屬過目后送病理。

圖1 肝膽脾胰多排CT平掃+三期增強(qiáng) a:平掃期；b:動(dòng)脈期；c:靜脈期；d:平衡期

術(shù)后病理(圖2)檢查顯示：肉瘤樣肝細(xì)胞癌(sarcomatoid hepatocellular carcinoma,SHC)。免疫組化：人精氨酸酶陽性，細(xì)胞角蛋白(CK)陰性，肌紅蛋白陰性，肌動(dòng)蛋白、肝細(xì)胞單克隆抗體、波形蛋白陽性，結(jié)蛋白陰性。

2 討論

SHC通常是由于反復(fù)手術(shù)治療如肝動(dòng)脈化療栓塞、經(jīng)皮酒精注射、射頻消融等治療導(dǎo)致肝細(xì)胞變性及壞死而引起[1]。Giunchi等[2]曾報(bào)道2例SHC，其中1例為肝硬化患者，1例為非肝硬化患者。原發(fā)性SHC是極為罕見的，而本例SHC患者無既往肝病史及治療史，考慮為原發(fā)性SHC。

圖2 術(shù)后病理檢查結(jié)果 a: 光學(xué)顯微鏡下見腫瘤細(xì)胞、梭形細(xì)胞，伴有核分裂(HE染色，×200)； b: 免疫組化示波形蛋白染色陽性(×200)

SHC的診斷主要依賴臨床、影像學(xué)及病理組織學(xué)檢查，確診需病理形態(tài)學(xué)和免疫組化檢查。普通超聲對(duì)SHC的診斷缺乏特異性，而超聲造影、CT、MRI對(duì)該病的診斷有一定價(jià)值。Yoshida等[3]認(rèn)為SHC的CT表現(xiàn)為邊緣不規(guī)則和延遲期邊緣強(qiáng)化，在SHC合并肝細(xì)胞癌的情況下，與肝癌腫塊相比，SHC表現(xiàn)為腫物周圍明顯增強(qiáng)，同時(shí)中心區(qū)增強(qiáng)相對(duì)較弱，以此可加以鑒別。MRI對(duì)腫瘤大小、位置及良惡性可形成初步判斷，但需要與肝細(xì)胞癌或膽管細(xì)胞癌和再生肝臟病變相鑒別[4]。病理學(xué)檢查是診斷SHC的金標(biāo)準(zhǔn)，SHC的病理學(xué)特點(diǎn)為：(1)腫瘤包含明確的惡性上皮性成分, 同時(shí)可見梭形細(xì)胞肉瘤樣成分, 且兩者之間有一定的移行[5](圖2a);(2)免疫組化結(jié)果顯示肉瘤樣梭形細(xì)胞可弱表達(dá)條紋肌抗體,波形蛋白等間葉性標(biāo)記(圖2b)。 此外抗細(xì)胞角蛋白抗體、CK8、CK18、CK19可呈陽性表達(dá)[6]。本例SHC患者癌組織波形蛋白呈陽性。SHC在臨床及病理學(xué)上需與肝癌肉瘤、淋巴瘤及梭形細(xì)胞腫瘤鑒別。

肉瘤樣癌被世界衛(wèi)生組織確定為惡性腫瘤，其組成包括癌和肉瘤成分，肉瘤成分主要由梭形細(xì)胞組成，但仍然被識(shí)別為上皮細(xì)胞表型[7]。SHC的發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明，其組織來源一直存有爭(zhēng)議，存在多種學(xué)說，如“碰撞學(xué)說”、“胚胎殘余學(xué)說”、“化生學(xué)說”、“間質(zhì)誘導(dǎo)學(xué)說” 等。SHC中的肉瘤成分被認(rèn)為是在肝癌的形成過程中去分化或退行性病變形成的，而非肝癌和肉瘤的共同影響[8]。

目前SHC主要的治療手段仍是手術(shù)切除。化、放療對(duì)SHC治療的有效性尚不清楚。SHC在早期階段腫瘤就快速生長(zhǎng)、轉(zhuǎn)移，因此根治切除率較低，術(shù)后復(fù)發(fā)率高，甚至肝移植術(shù)后仍然有較高的復(fù)發(fā)率[7，9-10]，是一種預(yù)后非常差的腫瘤。本例患者術(shù)后6個(gè)月余，未行其他治療。近期電話隨訪未訴不適，術(shù)后3個(gè)月門診復(fù)查腹部CT未見新發(fā)病灶，腫瘤標(biāo)志物未見異常。SHC雖罕見但亦應(yīng)引起臨床醫(yī)生重視，其診治和預(yù)后等方面的特點(diǎn)需更多病例的積累和研究以進(jìn)一步明確。基于該病的罕見性及預(yù)后較差，本例患者仍需密切隨訪。

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引證本文：LIU MJ, WANG FJ, YE JF, et al. Sarcomatoid hepatocellular carcinoma with spontaneous bleeding: a case report[J]. J Clin Hepatol, 2017, 33(1): 163-164. (in Chinese) 柳明江, 王豐姣, 葉軍鋒, 等. 肉瘤樣肝細(xì)胞癌合并瘤內(nèi)出血1例報(bào)告[J]. 臨床肝膽病雜志, 2017, 33(1): 163-164.

(本文編輯：葛 俊)

Sarcomatoid hepatocellular carcinoma with spontaneous bleeding: a case report

LIUMingjiang,WANGFengjiao,YEJunfeng,etal.

(DepartmentofHepatopancreatobiliarySurgery,TheFirstHospitalofJilinUniversity,Changchun130021,China)

carcinoma， hepatocellular； sarcoma； case reports

10.3969/j.issn.1001-5256.2017.01.036

2016-09-06；

2016-09-22。

柳明江(1989-)，男，主要從事肝膽胰疾病的微創(chuàng)治療研究；王豐姣(1990-)，女，主要從事肝膽胰疾病的診斷及治療研究。二者對(duì)本文貢獻(xiàn)相同，同為第一作者。

杜曉宏，電子信箱：duxiaohong_6@sina.com。

R735.7

B

1001-5256(2017)01-0163-02