陰囊Paget病合并大汗腺癌伴多發轉移1例報告

孫甜甜 賈英杰

陰囊Paget病合并大汗腺癌伴多發轉移1例報告

孫甜甜 賈英杰

陰囊腫瘤；Paget病；大汗腺癌

1 病例報告

患者，男性，63歲，2009年9月因“陰囊潮濕，反復不愈”就診于天津市中醫藥研究院行陰囊表皮活檢示：“濕疹樣癌”。2009年11月于天津市腫瘤醫院行局部病灶+左側腹股溝淋巴結清掃術，術后病理示：(左陰囊Paget病伴大汗腺癌)左陰囊仍可見Paget病殘留，區域淋巴結可見轉移15/17，分組如下：左閉孔4/4，軟組織(+)，髂內髂外動脈交角2/2，髂總3/3，左腹股溝區6/8。后行左側陰囊表皮病灶切除術。2014年7月患者因胸骨疼痛，就診于我院。住院期間輔助檢查：①實驗室檢查(表1)。②上腹部高清晰螺旋CT增強掃描：肝臟多發占位性病變(轉移瘤可能性大)。并于我院行“吉西他濱+奧沙利鉑”方案化療1個周期，后癥狀好轉后出院。2014年8月1日于天津醫科大學腫瘤醫院查ECT示：“廣泛骨病變(考慮骨轉移)”。2014年8月11日于我院繼續行“吉西他濱+奧沙利鉑”化療1個周期，并定期行唑來膦酸抗骨轉移治療。住院期間輔助檢查：肝功能明顯改善：ALT 15.3 U/L，AST 14.5 U/L，GGT 53.5 U/L。D-D二聚體定量較前也明顯降低：608.22 ng/mlFEU。腫瘤標志物也呈下降趨勢：CEA 9.78 ng/ml，Ferritine 732.44 ng/ml，CA72-4 13.75 U/ml，CYFRA21-1 6.33 ng/ml。2014年9月12日于我院行唑來膦酸抗骨轉移治療1療程。住院期間輔助檢查：各項實驗室檢查指標趨于平穩。腹部彩超回報：肝實質內可見多發不規則低回聲團塊，其中較大者約7.82 cm×7.91 cm。

2 討論

Paget病(Paget`s disease)又名濕疹樣癌(eczematoid carcinoma)，由英國外科學家James Paget于1874年首次描述，易發生于富有大汗腺[1]的區域，其最常發生的部位是乳房，而其他如陰囊、陰莖、外陰、肛周、腹股溝、陰阜、腋窩和臍窩等部位也可發生，臨床上表現為濕疹樣皮損，病理上表皮內有大而淡染的異常細胞(Paget細胞)的一種特殊型癌。按發病部位，可分為兩型：①乳房Paget病(mammary Paget`s disease)，發生于乳房及乳暈部。②乳房外Paget病(extramammary Paget`s disease,EMPD)，又名乳房外濕疹樣癌(eczematoid carcinoma)。多發生于年齡大于

表1 患者3次入院實驗室理化指標

50歲的老年患者中，好發部位[2]包括整個生殖器皮膚和較少的腋窩區域。陰囊Paget病屬于乳房外Paget病，是發生于陰囊的一種皮膚惡性腫瘤，大汗腺癌[3](apocrine carcinoma,AC)是一種罕見的腫瘤。它的發生主要是在肛門生殖器區域和腋窩處大汗腺分布。乳腺外佩吉特病(EMPD)也發生在生殖器的區域，被認為是來自大汗腺或表皮基底干細胞。

EMPD是十分罕見的惡性腫瘤，臨床大樣本病例十分少，多數都是個案報道[4-6]。臨床上汗腺癌惡性程度并不高，進展緩慢，病程上經過治療，5年生存率59.38%，10年生存率29.4%。大部分患者首先出現淋巴結轉移，有外國學者報道[7]最初可出現同側或雙側淋巴結轉移，繼而主動脈和肺動脈受累。手術切除[8]是目前首要選擇方案，但術后易復發，隨著病情的發展患者會出現骨轉移甚至全身臟器的轉移。此病例中患者局部病灶穩定，主要問題也是出現遠處病灶轉移。目前患者無論是從精神狀態還是腫瘤標志物、肝功能等理化指標都基本達到理想效果，但患者肝臟腫塊增多，骨轉移并未減輕。接下來又該如何診治？其中探討最多是患者肝內多發占位性病變，若置之不理肝臟腫物逐步增大，將進一步影響肝功能。我們認為首先排除肝血管瘤，因為極少有短時間出現多發腫瘤侵及變化。患者 AFP指標并未增高，因此也排除原發性肝癌。我們更傾向于肝轉移瘤。

從治療上要從局部到全身的整體考慮。汗腺癌對化療不敏感，可試行姑息放射治療[9]。放療尤其適用于無法行手術治療的老年患者或不能完全切除病灶的患者。但對于EMPD放療后的文獻鮮有報道，最佳放射劑量尚未建立。有國外學者報道[10-12]病灶放療總劑量≥60 Gy。國內文獻報道[13]2例因拒絕手術和不符合手術指征的EMPD患者分別接受局部放射治療。照射范圍為皮損邊緣外1.5 cm，以7 Mev電子線照射，每日照射 1 次，每次200 cGY，總量為6 000 cGY。放療后 2 周皮損區完全愈合。回訪過程中，并無復發。

在治療肝轉移問題，因腫瘤數目較多、腫瘤直徑較小、腫瘤所在位置特殊等問題導致手術難以將腫瘤清除干凈。而經B超引導下采用射頻治療肝占位性病變與傳統手術相比具有操作簡單 、 對機體創傷小、術后并發癥少、手術耗時短等優點，而且患者可以耐受行多次手術，不影響肝臟的功能。張鋒[14]研究報道射頻消融在肝占位性病變患者中治療效果顯示：射頻消融組組臨床有效率為86.67 %，顯著高于對照組的60.00%，差異有統計學意義(P<0.05)。王秋程等[15]將78例肝臟占位患者進行超聲引導下冷循環射頻消融術，術后無并發癥，術后隨訪，消融部位復發 0 例。射頻消融是值得應用和進一步觀察其最大療效的治療方法。因此，手術、化療、放療、生物治療等多學科綜合治療可延長患者生存時間，提高生存質量。本例患者已出院，目前仍在隨訪中。

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(編輯：甘 艷)

300193 天津中醫藥大學研究生院(孫甜甜);300193 天津中醫藥大學第一附屬醫院(賈英杰)

賈英杰

10.3969/j.issn.1001-5930.2017.01.053

R737.26

D

1001-5930(2017)01-0167-02

2016-02-19

2016-06-20)