煙霧病MRI結合MRA的診斷價值及臨床誤診、漏診原因分析

張曉紅

煙霧病MRI結合MRA的診斷價值及臨床誤診、漏診原因分析

張曉紅

目的 分析煙霧病臨床誤診、漏診原因分析，探討MRI結合磁共振血管成像(MRA)在診斷中的應用價值。方法 回顧16例煙霧病病人磁共振成像(MRI)和MRA表現，并對誤診、漏診5例煙霧病的臨床資料及MRI表現進行分析。結果 16例病人確診11例，MRI檢查同時進行MRA檢查；誤診、漏診5例，初診或多次復查只行MRI檢查，半年或多年后行MRA檢查。MRA均良好顯示病變血管的狹窄和閉塞，腦底異常血管網。結論 煙霧病臨床癥狀復雜，頭顱MRI檢查無特異性改變，MRI結合MRA可作為煙霧病診斷的首選檢查方法，可避免漏診、誤診。

煙霧病；磁共振成像；磁共振血管成像

煙霧病(Moyamoya discase，MMD)又稱腦底異常血管網癥，是一種少見的慢性、進行性腦底血管狹窄或閉塞性疾病[1-2]。臨床表現復雜多樣，因此該病臨床診斷困難。磁共振成像(MRI)表現無特異性，故漏診、誤診率較高。本研究通過回顧性分析16例煙霧病病人的MRI及磁共振血管成像(MRA)表現，同時分析5例誤診、漏診原因，旨在探討MRI結合MRA在MMD診斷中的臨床應用價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2008年5月—2015年8月我院經MRA、DSA及臨床診斷的煙霧病16例(包括曾誤診、漏診5例)，男7例，女9例，年齡8歲～59歲(34歲±15歲)。11例確診病人，17歲以下(兒童組)6例，17歲以上(成人組)5例；5例誤診、漏診病人均為成人。臨床表現主要為反復頭痛5例，眩暈3例，癲癇發作2例，視物不清1例，意識、言語不清2例，肢體無力、偏癱2例，肢體抽搐、智能減退1例。

1.2 誤診、漏診情況 5例誤診、漏診病人初診甚至多次復查只行MRI檢查。1例19歲，癲癇發作，MRI平掃未見異常，誤診為特發性癲癇；1例45歲，頭痛，MRI示腦內多發陳舊腦梗死；1例40歲，肢體抽搐伴視物不清，腦內多發新鮮腦梗死，均誤診為腦動脈硬化腦血栓形成；1例38歲，反復頭暈，MRI未見異常而漏診煙霧病；1例30歲，意識不清，梗死病灶位于皮層并有腦回樣出血灶而誤診為腦炎。

1.3 影像學檢查 使用荷蘭飛利浦公司1.5T超導掃描系統。頭線圈，常規顱腦MRI序列，橫軸位T1WI、T2WI、DWI、FLAIR，矢狀位T1WI。掃描參數T1WI：TR=480 m，TE=15 ms；T2WI：TR=4 000 ms；TE=110 ms，層厚6.0 mm，層間距1.0 ms，結合三維時間飛躍法(3D-TOF)MRA，采用TR=25 ms，TE=6.8 ms，射頻偏轉角20°，層厚1.4 mm，120層，成像矩陣256×256，將所得圖像采用最大密度投影(MIP)進行圖像重建，獲取多角度MRA血管成像。

2 結 果

2.1 MRI檢查 臨床表現：①腦梗死7例，主要表現為閉塞或狹窄血管支配腦實質多發大小不等新舊并存的斑點狀、斑片狀T1WI低信號、T2WI高信號的梗死灶及軟化灶，新病灶DWI高信號。②腦出血4例，腦實質出血3例，T1WI、T2WI高信號；蛛網下腔出血1例，腦室、腦溝內異常信號。③TIA病人，MRI未見異常1例。④腦內多發缺血灶2例，斑點狀長T2WI高信號。⑤1例皮層斑片狀長T1WI、長T2WI梗死灶并有腦回樣出血改變。⑥腦萎縮1例，腦室擴大，腦溝增寬，腦回變細。所有病例雙側或單側腦底大動脈流空現象減弱或消失，多數雙側基底區及丘腦內可見散在斑點狀或蚯蚓狀低信號影。

2.2 MRA表現 本組病例中，雙側頸內動脈末端狹窄、閉塞10例；單側頸內動脈末端狹窄、閉塞3例，合并雙側大腦前中動脈狹窄閉塞；雙側大腦前中動脈主干狹窄、閉塞3例。所有病例均于腦基底部見異常增多側支循環血管網形成，呈纖細迂曲、團狀，煙霧狀。詳見圖1。

注：A示MRI平掃T1WI軸位示雙側大腦多發陳舊腔隙性梗死；B、C示MRA多軸位示雙側大腦中動脈虹吸段狹窄閉塞，顱底異常增多血管，呈煙霧狀。

16例病人有11例行MRI檢查同時進行MRA檢查，結合臨床確診。5例誤診、漏診病人在初診或多次復查只行MRI檢查，半年或數年后行MRA檢查，結合臨床資料確診為MMD，經治療均有不同程度緩解。16例中有7例行數字減影血管造影(DSA)檢查肯定MMD的診斷。

3 討 論

3.1 發病機制 煙霧病又稱Moyamoya病，是危害人類生命健康的腦血管疾病之一，1955年由日本清水和竹內首先報道[3]，它是一種慢性缺血性或出血性腦血管病，至今病因不明[4-6]。目前有兩種不同觀點：其一認為它是一種先天性血管畸形，即頸內動脈分叉及Wllis動脈環的發育畸形，煙霧狀微血管網乃是潛在微血管通道的開放，稱為“異網”；其二認為與后天免疫或炎癥反應有關[7]，均導致動脈閉塞后代償血管的增生。近年來，遺傳因素和免疫因素逐漸受到人們重視，國內外均有家族性煙霧病報道[8-9]。

3.2 臨床特點 本病多見于兒童和中青年，既往臨床MMD分為缺血型和出血型，兒童病人主要為缺血型，成人以出血型為主[10]。隨著醫學影像技術提高，成人缺血型MMD確診率明顯提高。段煉等[11]認為國內MMD以缺血型為主。許多學者認為，我國MMD發病情況與國外報道不同，成人病人多于兒童。本組病人16例，成人(10例)多于兒童(6例)。由于MMD血管病變為逐漸進展，病變發展過程較長，在不同血管病變階段，病人臨床癥狀不同，臨床表現復雜多樣，常表現為短暫性腦缺血發作、腦梗死、腦出血、頭痛、癲癇、智力減退等。3.3 影像學特點 經顱多普勒超聲(TCD)可明確顱內血管狹窄，無創價廉，但不直觀，且不能發現腦實質病灶，故可作為篩選手段。CT及MRI檢查可發現MMD腦實質病灶，但缺乏特異性。診斷MMD較好方法是直觀看到動脈DSA與MRA，DSA是診斷本病的金標準[12]，其缺點是具有創傷性、危險性[13]。近年來隨著MRI應用，MRA技術迅速發展，MRA與MRI結合已廣泛用于MMD診斷，兩者結合應用能全面真實反映MMD病理改變，作出正確診斷，而且與DSA相比具有無創性、無輻射、無造影劑，簡便、快捷等優點，是首選的檢查方法。Yamada等[14]研究顯示MRA診斷MMD征象的敏感性98%，特異性100%，準確性98%。

3.4 MRI誤診、漏診原因分析 ①MMD臨床癥狀復雜多樣，無特異性。一些不典型癥狀病人就診，臨床醫生由于認識不足較難診斷MMD，因此不做與腦動脈病變有關MRA檢查，只行MRI平掃而延誤診斷。高山等[15]報道，大部分MMD從出現癥狀到確診平均需要2.5年。本組誤診時間多在半年以上，最長達7年。②頭顱MRI不一定都有異常改變。MMD顱底動脈從狹窄發展到閉塞時間較長，通常數年到數十年不等，因此在血管病變早期或側支循環代償良好時，病人可無癥狀或僅有非典型癥狀，而此時MRI可能完全正常。有病人反復多次行MRI檢查卻沒進行腦動脈檢查導致病例長期得不到診斷。本組有2例曾行頭顱MRI檢查無異常改變，未及時行MRA檢查而漏診。實際中，高分辨率MRI可顯示顱底大動脈流空減弱及腦基底部異常血管影增多，若經驗缺乏或不仔細觀察同樣會漏診MMD。③成人缺血癥狀容易簡單診斷為腦動脈硬化腦血栓形成。兒童MRI檢查顱內出現缺血梗死灶時，臨床醫生需進行MRA檢查查找原因，而成人病人易被診斷為腦動脈硬化腦血栓，不進行MRA檢查造成許多以缺血為臨床表現成人MMD漏診。本組2例漏診的缺血型MMD病人均為成人。④部分MMD病人頭顱MRI改變容易誤診為其他疾病。MMD病人顱底動脈逐漸閉塞后，導致廣泛顱內和皮層側支形成，從而使各主要腦動脈的血液供應范圍發生變化。本組1例因梗死灶位于皮層并有腦回狀少量出血而誤診為腦炎。

總之，臨床醫生需加強對MMD的認識，MRI結合MRA檢查，有助于MMD的早期診斷，早期治療，減少誤診、漏診。

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(本文編輯薛妮)

山西省孝義市人民醫院(山西孝義 032300)，E-mail：775608748@qq.com

引用信息：張曉紅.煙霧病MRI結合MRA的診斷價值及臨床誤診、漏診原因分析[J].中西醫結合心腦血管病雜志，2017，15(2)：242-243；256.

R743 R445.2

B

10.3969/j.issn.1672-1349.2017.02.039

1672-1349(2017)02-0242-03

2016-04-05)