單心室合并完全性肺靜脈異位引流的外科治療

陳偉丹，陳欣欣，王武軍

單心室合并完全性肺靜脈異位引流的外科治療

陳偉丹，陳欣欣，王武軍

目的：總結單心室合并完全性肺靜脈異位引流（TAPVC）的外科治療效果。

心臟缺損，先天性；心臟外科手術

(Chinese Circulation Journal, 2017,32:77.)

單心室患者外科手術結果在過去的30年已明顯改善[1-4]。然而單心室同時合并完全性肺靜脈異位引流（TAPVC）的患者使治療方法變得復雜[5-7]。TAPVC常并發內臟異位綜合征，特別是右心房異構[8,9]。右心房異構患者死亡率高的原因是多方面的，右心房異構合并TAPVC對于患者生存率及Fontan手術是一個顯著的危險因素。右心房異構合并TAPVC和單純的TAPVC具有完全不同的解剖學特征。胸腔內結構如體靜脈、大動脈甚至氣管位置異常較常見且多樣，這些都可能導致肺靜脈回流通路的成角或者扭曲，所以，術前肺靜脈梗阻也是常見的[10,11]。近年來，一些新的技術也用于這類特殊的患者，比如靜脈梗阻部位支架的置入和sutureless技術減輕和預防術后肺靜脈狹窄?，F總結我院2008-09至2016-03期間手術治療25例單心室合并TAPVC患兒的療效。靜脈，結扎并離斷奇靜脈，充分游離左右肺動脈至肺門，離斷左上腔靜脈，近心端以6-0 prolene連續縫閉，遠心端以7-0 PDS或7-0 prolene與左肺動脈行端側吻合。術中或術后低氧血癥且循環難以維持者則考慮行中央分流術或改良B-T分流術，行中央分流術時，修剪4～6 mm GoreTex人工血管，分別在肺動脈分叉處及主動脈弓底部做切口，以2針7-0 CV線分別與之行端側吻合。行改良B-T分流術時，GoreTex人工血管兩端以7-0 CV線分別與左鎖骨下動脈和左肺動脈行端側吻合。存在中度及以上房室瓣反流患者術中行瓣葉裂修補和瓣環環縮術。我中心改良Fontan術均采用心外管道，直徑18～22 mm，并常規行外管道－心房開窗，直徑3～4 mm。分流術、雙向Glenn術或者改良Fontan術后均予口服阿司匹林5 mg/（kg·d），持續6個月。

1 資料與方法

臨床資料：選取我院2008-09至2016-03期間手術治療單心室合并TAPVC患兒25例，男性21例，女性4例；年齡5天～14歲，中位年齡13.3個月；體重3.3～49.5 kg，中位體重7.2 kg。術前均行超聲心動圖、心臟計算機斷層攝影術（CT）和腹部B超檢查。

手術方法：胸骨正中切口開胸，全身肝素化,常規經左、右上腔及下腔靜脈建立體外循環。轉流，降溫至肛溫25℃，阻斷升主動脈，經主動脈根部灌注冷組氨酸-色氨酸-酮戊二酸鹽（HTK）液。打開右側心房，放置左心引流。心臟停跳滿意。阻斷垂直靜脈,剖開肺靜脈共匯，直至左、右肺靜脈開口，在心房相應位置做橫行切口，向右側延伸經房間溝部分切開右側心房后壁，1 針7-0 prolene將心房切口與肺靜脈切口進行吻合。對于術前提示肺靜脈梗阻或者術中見肺靜脈共匯細小者，則予1針 7-0 prolene以sutureless技術將心房切口與肺靜脈切口周邊的壁層心包行側側吻合。術中同期行雙向上腔靜脈-肺動脈吻合（Glenn）術時，則充分游離上腔

2 結果

25例患者的一般資料：結合術前影像學檢查及術中探查結果，心上型TAPVC 22例，心下型TAPVC 1例，混合型TAPVC 2例；合并內臟異位綜合征23例，占92%，其中右心房異構（無脾綜合征）22例，左心房異構（多脾綜合征）1例,混合型2例；合并完全性房室間隔缺損17例，三尖瓣閉鎖2例，二尖瓣閉鎖2例；中度以上房室瓣反流4例，肝靜脈異常回流3例，雙上腔靜脈14例，肺動脈閉鎖5例，肺靜脈梗阻9例。

25例患者的手術結果：3例因術中探查垂直靜脈入口靠近腔靜脈入心房處，且未見梗阻，故未予矯治，余22例一期手術時均行肺靜脈異位引流矯治術。9例患者術中探查見肺靜脈共匯細小或者存在肺靜脈梗阻，則予1針 7-0 prolene以sutureless技術將心房切口與肺靜脈切口周邊的壁層心包行側側吻合。4例患者因肺血流量不足，低氧血癥分別行中央分流術或改良B-T分流術（2例同期，2例術后短期內再次手術），4例中度以上房室瓣反流患者術中均行瓣葉裂修補和瓣環環縮術。25例患兒一期手術情況見表1。

表1 25例患兒一期手術情況

住院期間的臨床結果：院內早期死亡5例，其中2例為新生兒，因肺靜脈梗阻，病情危重行急診手術解除肺靜脈梗阻及改善缺氧。死亡5例患者均因術后低心排血量綜合征住院期間死亡。20例患者出院，無因肺靜脈吻合口梗阻再次手術。

隨訪結果：20例患者隨訪1～65個月，13例未再次手術患者中，2例分別因蛋白丟失性腸病和神經系統損傷死亡，余11例定期隨訪中，一般情況好，等待二期手術，復查超聲心動圖未見房室瓣反流加重，未見腔靜脈吻合口或外管道血栓形成，未發現殘余肺靜脈梗阻。另7例再次手術，其中1例因重度房室瓣反流行房室瓣置換術，術后恢復順利，等待擇期行改良Fontan術；另1例因肺靜脈梗阻及重度房室瓣反流，行肺靜脈狹窄矯治＋房室瓣成形術，術中發現各肺靜脈開口均狹窄，術后4個月因低心排血量綜合征死亡；余5例行二期改良Fontan術，術后恢復順利。

死亡病例分析（表2）：25例患兒死亡8例，總體死亡率32%（8/25）。早期死亡5例，隨訪期間分別因蛋白丟失性腸病和神經系統損傷死亡2例，再次手術死亡1例，死亡8例中，心上型TAPVC 6例，心下型1例，混合型1例；合并右心房異構7例；合并肺靜脈梗阻6例。

表2 8例死亡患兒的基本資料

3 討論

TAPVC常常是內臟異位綜合征復雜心血管畸形的一部分，特別是右心房異構常常合并TAPVC，心臟畸形常相對較為復雜，多為紫紺型先天性心臟病，通常選擇單心室手術矯治方式。內臟異位綜合征自然病程較差，1歲內病死率右心房異構大于85%，左心房異構大于50%[12]。內臟異位綜合征外科治療結果不佳，左心房異構5年生存率65%～84%，右心房異構約30%～74%[13]。我中心曾報道34例內臟異位綜合征的外科治療結果，早中期死亡率達17.6%[14]。心內型TAPVC增加心房內隧道和心房內管道的手術難度。非心內型TAPVC不僅增加手術難度，而且常合并肺靜脈梗阻，增加術后病死率，故單心室合并TAPVC的外科治療風險高，是本研究的重點。

單心室合并TAPVC的外科治療國內外文獻報道均具有較高的死亡率。2004年費城兒童醫院報道了91例單心室合并TAPVC治療結果[15]，其中1984年～1997年共治療73例，術前死亡9例（A組），1997年以后共治療18例（B組）；心上型TAPVC 42例，心內型23例，心下型17例，混合型9例，27例具有肺靜脈梗阻；共82例接受手術治療，39例一期接受TAPVC矯治，6例一期同期行腔肺分流術，二期手術時仍有15例具有肺靜脈梗阻。A組和B組早期生存率（30天）分別是59%和89%，3年生存率分別是是23%和53%，早期生存率是低齡時行一期手術和手術時期較早的A組是死亡的危險因素。2009年靜岡醫院報道了26例單心室合并心外型TAPVC的治療結果[16]，其中心上型11例，心下型5例，混合型10例；TAPVC矯治同期行體肺分流術9例，肺動脈環縮術5例，心室－肺動脈連接術1例，Norwood術1例，雙向Glenn術9例，Fontan術1例；術后1年和5年生存率分別為58%和54%；12例完成Fontan術，無吻合口狹窄，但有9例肺靜脈開口再發狹窄，其中6例再次手術；混合型TAPVC是死亡危險因素，房室瓣反流需再姑息手術時外科干預是肺靜脈再次梗阻的危險因素。本研究早期死亡率為20%（5/25）,隨訪1～65個月，共死亡8例，死亡率為32%（8/25），全組共3例新生兒，術前超聲心動圖均提示肺靜脈梗阻，病情危重，為解決肺靜脈血流梗阻及改善低氧血癥而急診手術，2例術后早期死亡，這類患者在新生兒期即需要手術治療，說明肺靜脈梗阻和肺動脈高壓程度較嚴重，可能增加術后死亡率。國內也有相關的文獻報道，早中期死亡率可達54.5%[17]。

肺靜脈狹窄是TAPVC術前和術后都要關注的問題，對于肺靜脈狹窄的術中可應用sutureless技術，避免吻合口扭曲，避免肺靜脈吻合口梗阻再次手術。但本研究中死亡的8例患者中6例合并肺靜脈梗阻，且1例術后出現肺靜脈梗阻再次手術，術后死亡。術后肺動脈高壓導致心功能衰竭及低心排血量綜合征，循環衰竭可能是這類患者術后高死亡率的主要原因。

對于單心室合并TAPVC患者的手術時機尚無統一標準，根據患者心臟畸形情況及各中心實際情況制定個體化治療方案。對于這類患者一般行分期手術，新生兒期行姑息手術，如分流術或者肺動脈環縮術等，合并梗阻性TAPVC和肺循環流出道梗阻者，可使用前列腺素保持動脈導管開放，嚴重低氧血癥和酸中毒者應急診行肺靜脈異位引流矯治和體肺分流術，非梗阻性TAPVC同時肺循環和房水平無梗阻時，過多的肺血流將嚴重影響肺阻力最小化和心室功能的優化，應行肺靜脈異位引流矯治和肺動脈環縮術；5～6個月齡時行雙向Glenn術；雙向Glenn術后1～2年只要患者一般情況滿意，即可行開窗的改良Fontan術。因為社會和經濟因素的影響，本研究中患者就診年齡偏晚，首次手術中位年齡13.3個月，部分患者雖未在新生兒期出現嚴重肺靜脈梗阻和低氧血癥需要早期手術矯治而存活，但是錯過了最好的治療時機，肺動脈高壓普遍存在。本組患者與國外文獻報道相比，就診時間晚，手術年齡較大，術后肺動脈高壓可能更嚴重，不利于術后康復，且影響下一步Fontan術的進行，如能早期診斷，早期治療，給予個體化干預，及時糾正肺靜脈異位引流，改善低氧血癥，有利于降低肺動脈壓和肺血管阻力，提高手術療效和術后生存率，減少術后并發癥。

總之，單心室合并TAPVC手術風險大,術后早、中期死亡率較高。治療策略應個體化，早期診斷，早期治療，根據患者心臟解剖、血流動力學和年齡選擇合適的手術方式。術后應積極隨訪并積極處理相關并發癥。

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Surgical Treatment of Single Ventricle With Total Anomalous Pulmonary Venous Connection in Relevant Patients

CHEN Wei-dan, CHEN Xin-xin, WANG Wu-jun.
Department of Thoracic Cardiovascular Surgery, Southern Medical University Affiliated Nanfang Hospital, Guangzhou (510515), Guangdong, China. Corresponding Author: WANG Wu-jun, Email: wang_wujun@126.com

Objective: To summarize surgical result of single ventricle with total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) in relevant patients.Methods: A total of 25 patients of single ventricle with TAPVC treated in our hospital from 2008-09 to 2016-03 were summarized. The patients were between 5 days to 14 years of age with body weight at (3.3-49.5) kg. There were 22 patients with supracardiac type TAPVC, 1 with infracardiac type TAPVC and 2 with mixed type TAPVC; in addition,17 cases having complete atrio-ventricular canal defect, 2 having tricuspid atresia, 4 having more than moderate atrio-ventricular valve regurgitation, 5 having pulmonary atresia and 9having pulmonary venous obstruction.Results: There were 5/25 (20%) patients died at the early stage for low cardiac output syndrome. Followed-up study was conducted in 20 survivals for (1-65) months and 7 patients had re-surgery including 5 with modified Fontan operation, 1 with atrio-ventricular valve replacement due to severe atrio-ventricular valve regurgitation, 1 with pulmonary venous stenosis repair + atrio-ventricular valve replacement due to pulmonary venousobstruction and severe atrio-ventricular valve regurgitation. 3 patients died during followed-up period because of low cardiac output syndrome, protein lost intestine disease and neurological injury respectively. The rest survivals had good general condition, no residualpulmonary venous obstruction was found.Conclusion: The patients of single ventricle with TAPVC were frequently associated with right atrial isomerism and complex cardiac anomaly; surgical treatment still having the high mortality.

Heart defect, congenital; Cardiac surgery

2016-04-18）

（編輯：曹洪紅）

510515 廣東省廣州市， 南方醫科大學附屬南方醫院 胸心血管外科（陳偉丹、王武軍）；廣州醫科大學附屬廣州市婦女兒童醫療中心心臟中心（陳偉丹、陳欣欣）

陳偉丹 主治醫師 博士研究生 主要從事先天性心臟病基礎與臨床研究 Email：chenweidan2003@163.com 通訊作者：王武軍Email：wang_wujun@126.com

R541

A

1000-3614（2017）01-0077-04

10.3969/j.issn.1000-3614.2017. 01.018

方法：入選2008-09至2016-03期間，我院手術治療的單心室合并TAPVC患兒 25例，年齡5天～14歲，體重3.3～49.5 kg，心上型TAPVC 22例，心下型TAPVC 1例，混合型TAPVC 2例；合并完全性房室間隔缺損17例，三尖瓣閉鎖2例，二尖瓣閉鎖2例；中度以上房室瓣反流4例，肺動脈閉鎖5例，肺靜脈梗阻9例。

結果：院內早期死亡5例，死亡率20%（5/25），死亡原因均為低心排血量綜合征。存活20例患兒隨訪1～65個月，7例再次手術，其中5例完成二期改良Fontan術，1例因重度房室瓣反流行房室瓣置換術，另1例因肺靜脈梗阻及重度房室瓣反流行肺靜脈狹窄矯治＋房室瓣成形術；余13例患兒未再次手術。20例出院患者隨訪期間3例死亡，死亡原因分別為低心排血量綜合征、蛋白丟失性腸病和神經系統損傷。余存活患兒一般情況好，未發現殘余肺靜脈梗阻。

結論：單心室合并TAPVC常合并右心房異構，心內畸形復雜，手術治療仍具有較高死亡率。