下腔靜脈平滑肌肉瘤合并腹膜后節細胞瘤MRI表現1例

姚人新，張挽時

(中國人民解放軍空軍總醫院放射科，北京 100049)

下腔靜脈平滑肌肉瘤合并腹膜后節細胞瘤MRI表現1例

姚人新，張挽時

(中國人民解放軍空軍總醫院放射科，北京 100049)

Leiomyosarcoma; Ganglioneuroblastoma; Magnetic resonance imaging

平滑肌肉瘤；節細胞瘤；磁共振成像

圖1 MRI表現 A.T1WI平掃； B.T2WI平掃； C.增強掃描 (箭示下腔靜脈平滑肌肉瘤；箭頭示節細胞瘤) 圖2 病理圖 鏡下可見節細胞(HE，×200)

患者女，63歲。3年前體檢，超聲發現腹膜后占位性病變，最大徑約3.3 cm。2015年7月復查，CT提示病變明顯增大，最大徑約8.0 cm，考慮腹膜后實性腫塊。患者無明顯不適。查體：上腹部可觸及一腫物，大小約8.5 cm×8.0 cm，質韌，活動度差。2015年12月于我院行MR檢查：腹膜后胰腺頭頸部后下方見分葉狀軟組織腫塊，呈不均勻長T1稍長T2信號，邊界尚清，胰頭、胰頸、腸系膜上靜脈、右腎靜脈向腹側推擠。下腔靜脈管腔明顯變窄，并可見腫塊突入管腔；DWI呈高信號；增強掃描呈不均勻延遲強化。脊柱右側另見一邊緣光滑的較小腫塊，大小3.0 cm×2.2 cm，與前述腫塊緊鄰，呈稍長T1稍長T2信號，并見“鉆縫”征象，DWI呈高信號，增強掃描呈漸進性不均勻輕度強化(圖1)，考慮腹膜后神經源性腫瘤可能性大。行剖腹探查+腹膜后腫物切除術，術中見腫瘤包繞下腔靜脈呈“C”形生長，腎靜脈段腔靜脈明顯受壓，左腎靜脈穿過瘤體，左側緊鄰腹主動脈，探查左腎靜脈開口處腫瘤侵犯。術后病理示下腔靜脈壁為梭形細胞惡性腫瘤，腫瘤細胞異型性明顯，細胞豐富伴大片壞死，核分裂易見，另一腹膜后腫物在鏡下可見節細胞(圖2)；免疫組化：Ki-67(+)、CD34(-)、CD117(-)、Dog-1(-)、

SMA(++)、Desmin(++)、VIM(++)、S-100(-)。前者診斷為平滑肌肉瘤，另一腹膜后腫物診斷為節細胞性神經瘤。

討論 原發性下腔靜脈平滑肌肉瘤是一種起源于下腔靜脈壁平滑肌的惡性腫瘤，臨床少見，好發于下腔靜脈中下段，以中老年女性多見(約占80%)。常部分或完全包繞下腔靜脈生長，并伴有下腔靜脈不同程度的破壞，其與下腔靜脈無明顯分界。MRI表現為軟組織密度腫塊，壞死常見；T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈等高混雜信號，增強掃描腫瘤呈不均勻強化；并可見與鄰近組織粘連．但較少侵犯周圍組織及臟器。本病例影像特征與之相仿。

節細胞性神經瘤又稱節細胞瘤，是一種起源于交感神經節的罕見良性腫瘤，由分化成熟的神經節細胞和神經纖維構成，常見于后縱隔，多位于脊柱兩旁。其特點是生長緩慢、質地較軟，沿周圍器官間隙呈嵌入式生長。典型MRI表現為邊界清楚的腫塊，多數腫塊可見明顯包膜；T1WI呈均勻等或低信號，T2WI呈不均勻高信號；動態增強掃描動脈期腫塊無明顯強化，靜脈期和延遲期則可見腫塊呈漸進性不均勻輕或中度斑片狀強化或邊緣環狀強化。本例脊柱旁腫塊影像特征與之相符。

腹膜后同時并發多種組織學來源腫瘤的概率較小，本例為下腔靜脈平滑肌肉瘤合并腹膜后節細胞瘤，更罕見。筆者認為3年前超聲發現腹膜后占位性病變最大徑約3.3 cm，與2015年12月MRI顯示后者節細胞神經瘤大小形態相似，應是良性節細胞神經瘤；另一體積較大的惡性下腔靜脈平滑肌肉瘤生長較快，為新發腫瘤。

對于腹膜后同時發生的多種組織學來源的腫瘤，在影像診斷時，臨床多以一元論解釋，以至于在報告時誤診。本例2個腫瘤的分界及強化方式不同，可資鑒別。因此，在影像診斷中應考慮到腹膜后多元化腫瘤的可能。

姚人新(1990—)，女，四川廣安人，本科，醫師。

E-mail: 448312730@qq.com

2016-08-13

2016-11-13

個案報道

MRI fingdings of leiomyosarcoma of inferior vena cava combined with ganglioneuroblastoma: Case report

10.13929/j.1003-3289.201608057

R735.5; R445.2

B

1003-3289(2017)02-0316-02