小腦實性血管母細胞瘤的CT與MRI診斷

1.廣東省江門市開平市中心醫院放射科 (廣東 江門 529300)

2.廣東醫科大學附屬醫院 (廣東 湛江 524001)

陳 崢1 關惠英1 黃曉健1 吳永峻2

小腦實性血管母細胞瘤的CT與MRI診斷

1.廣東省江門市開平市中心醫院放射科 (廣東 江門 529300)

2.廣東醫科大學附屬醫院 (廣東 湛江 524001)

陳 崢1關惠英1黃曉健1吳永峻2

目的探討小腦實性血管母細胞瘤的影像表現特點。方法搜集 7例經病理證實的小腦實性血管母細胞瘤的MRI資料，詳細分析其MRI表現。結果5例腫瘤位于小腦半球，2例位于小腦蚓部。5例CT檢查,4例平掃腫塊表現為混雜等、低密度，1例呈均勻稍高密度。3例邊界不清，周圍可見水腫區；2例邊界較清，周圍可見少許水腫或不明顯水腫；增強掃描均表現為顯著強化。7例 MRI檢查，表現為T1WI呈等、稍低信號或混雜信號，T2WI及FLAIR上呈高信號，5例腫塊內部或周圍可見血管流空影，增強后腫瘤呈顯著強化；DWI上均呈低信號；2例 MRS可見低Cho和NAA峰，明顯增高的Lip峰。結論CT與MRI對小腦實性血管母細胞瘤的診斷具有重要價值。

小腦；血管母細胞瘤，實性；磁共振成像

血管母細胞瘤(hemangioblastoma,HB)又稱血管網狀細胞瘤、血管網織細胞瘤，來源于血管內皮細胞，是中樞神經系統一種高度血管分化的良性腫瘤，是顱內少見腫瘤，好發于小腦，約占顱內腫瘤的1.1%～2.4%，占后顱窩腫瘤的7%[1]，血管母細胞瘤分為囊性和實質性，以囊性為多見，其表現具有特征性、診斷較易，而實性約占30%[2]，腫瘤血管豐富，診斷較為困難，容易造成誤診。筆者對2011年12月至2016年11月收集7例經病理證實的實性血管母細胞瘤的CT與MRI資料，總結其影像表現特點，旨在提高對本病的認識水平。

1.1 臨床資料本組7例患者中，男5例，女2例，年齡37～62歲，平均(45±5.6)歲。臨床癥狀主要有頭痛、頭暈、惡心、嘔吐等癥狀，2例合并共濟失調。病程15天～6月。

1.2 MR掃描方法采用Philips Achieva 1.5T ND超導磁共振儀，均行平掃和增強掃描，平掃行常規T1WI及T2WI掃描。增強掃描用釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA)，劑量為0.1mmol/kg體重，注射速率1～2ml/ s。5例行擴散加權成像(DWI)，DWI掃描采用回波平面成像(EPI)序列，掃描參數為：TR 2000ms，TE 70ms，b值取0s/mm2和1000s/mm2。2例行MRS波譜分析。

1 資料與方法

2 結 果

本組7例小腦血管母細胞瘤，5例位于小腦蚓部，2例位于小腦半球，均為單發。表現為類圓形腫塊或結節，部分病灶邊緣見淺分葉，直徑1.7cm～4.5cm，平均直徑3.6cm。

5例CT檢查，4例平掃腫塊表現為混雜等、低密度，1例呈均勻稍高密度。3例邊界不清，周圍可見水腫區；2例邊界較清，周圍可見少許水腫或不明顯水腫。增強掃描均表現為顯著強化，見圖1-2。

7例MR檢查，平掃T1WI上呈等、稍低信號或混雜信號，T2WI及FLAIR上呈高信號，5例腫塊內部或周圍可見點、條狀流空血管影，5例周圍可見明顯水腫區，2例邊界較清，周圍可見少許水腫，見圖4-6。DWI(b=600)時均為低信號，ADC值為1.42～2.70×10-3mm2/s，平均ADC值1.83×10-3mm2/s；2例MRS示乙酰天門冬氨酸(NAA)峰明顯下降，膽堿(Cho)峰不高，可見明顯增高 Lip峰，見圖7。

3 討 論

血管母細胞瘤是由腦神經和脊髓神經所產生的一種高度血管分化的良性腫瘤，是發生于中樞神經系統的真性血管性腫瘤，一般認為是胚胎早期來自中胚層的細胞在形成原始血管過程中發育障礙，殘余的胚胎細胞形成腫瘤。大多數的血管母細胞瘤是由單一病灶所產生的。然而，在一種所謂“von Hippel Lindau”(VHL)常染色體顯性疾病的病患身上，血管母細胞瘤則是這個基因癥候群的一種表現[3]。顱內血管母細胞瘤大都發生位于小腦。本病多見于成年人，20～40歲多見，本組發病年齡平均(45±5.6)歲。本組病例中有 5例位于小腦蚓部、2例位于小腦半球。后顱窩的血管母細胞瘤分為囊性和實性，實性很少見[2]。發生在幕上和脊髓的血管母細胞瘤則以實性為多見[4-5]。

顱內實性血管母細胞瘤的主要臨床表現取決于腫瘤所在的部位和腫瘤的大小，主要表現為顱內壓增高、小腦功能障礙(如共濟失調、眼球震顫等)以及腦神經損害等癥狀。本組病例的臨床癥狀主要有頭痛、頭暈、惡心、嘔吐等癥狀，1例合并共濟失調。

實性血管母細胞瘤呈圓形或類圓形，邊緣規則，界限清楚，MRI平掃T1WI上呈等、稍低信號或混雜信號，T2WI及FLAIR上呈高信號，在T2WI上隨著回波時間的延長、信號增高，為本病的特征性表現之一。腫瘤在T2WI上呈明顯高信號，這與腫瘤實質主要由大小不等、致密的毛細血管網或海綿狀血管網組織有關[4]。本組病例中的有5例腫瘤內或周圍可見點、條狀流空血管影，即在平掃T1WI、T2WI上腫塊內或腫塊周圍異常擴張和血管流空信號影為實質性血管母細胞瘤的重要的特征性表現，與文獻[5-6]報道一致。本組病例腫瘤的彌散加權成像DWI(b值1000)時均為低信號，ADC值為1.42～2.70×10-3mm2/s，可能與腫瘤組織主要由間質細胞構成有關。本組病例CT、MRI增強掃描示腫瘤呈明顯強化、且均勻，與周圍組織分界清楚，腫瘤周圍可見水腫區，增強后發現腫瘤周圍異常擴張血管影對病灶的檢出和定性診斷很有幫助。本組2例進行了1H-MRS分析，MRS示乙酰天門冬氨酸(NNA)峰明顯下降，膽堿(Cho)峰不高，可見明顯Lip峰，文獻報道[7]Lip峰升高反映了不同的病理過程，高Cho及Lip峰強烈提示高度惡性腫瘤，較低的Cho及Lip峰提示良性病變，Lip峰結合Cho峰及常規MRI對顱內疾病的診斷和鑒別診斷具有重要的臨床應用價值。

總之，顱內實性血管母細胞瘤CT與MRI表現具有一定的特征性，顱內特別是顱后窩實質性占位，T2WI呈明顯高信號，增強后強化均勻明顯，在腫瘤內或周圍發現異常擴張的血管流空信號，應可做出明確的診斷，MRS的高Lip峰可做進一步較好的鑒別診斷。

[1] Okawara S.Solid cerebrallar hamangioblastoma[J].J Neurosurg,1973,39:541-517.

[2] 陳星榮,沈天真.血管母細胞瘤[J]. 中國醫學計算機成像雜志,2003,9(3): 208-211.

[3] 許蕾,肖文豐,周云鵬,等. Von Hippel-Lindau病的影像學表現:附3例報告[J]. 醫學影像學雜志, 2016,26(1):118-122.

[4] 郝躍文,劉燕,印弘.顱內實性血管母細胞瘤的MRI表現與病理基礎[J]. 中華神經外科疾病研究雜志,2015,14(4):331-333.

[5] 林建忠,楊天和,孫杰,等. 后顱窩血管母細胞瘤的MRI診斷[J].放射學實,2005, 20 (3): 217-220.

[6] Rumboldt Z, Gnjidic Z, Talan-Hranilovic J, et al. Intrasellar emangioblastoma: characteristic prominent vessels on MR imaging [J]. AJR, 2003, 180(5):1480-1481.

[7] 彭娟,羅天友,呂發金,等. 質子MR波譜脂質峰升高在顱內疾病鑒別診斷價值[J]. 磁共振成像,2011,2(1):50-54.

（本文圖片見封二）

CT and MRI Diagnosis of the Cerebellum Solid Hemangioblastoma

CHEN Zheng, GUAN Hui-ying, HUANG Xiao-jian,et al., Department of Radiology, Kaiping city center hospital, Jiangmen 529300, Guangdong Province, China

ObjectiveTo probe into imaging performance characteristics of the cerebellum solid hemangioblastoma.MethodsMRI manifestations of the seven cases cerebellum solid hemangioblastoma proved by pathology were analysed in detailed.Results5 cases located in cerebellar hemisphere, 2 cases located in the cerebellar vermis. 5 cases CT scan, of 4 cases plain scan mass were mixed and/or low density, 1 case was slightly high density homogeneously. 3 cases were obscure boundary and edema around area. 2 case were boundary clearly and around a few edema or not obvious edema. Enhanced scan all performance was significantly improved. 7 cases MR scan, slightly low signal or mixed signals on T1WI, high signal on T2WI and FLAIR, vascular flow empty mass inside or around visible in 5 cases, all the tumor was significantly enhancement and low signal on DWI. 2 cases were low Cho and NAA peak as well significantly higher Lip peak.ConclusionCT and MRI have an important value in diagnosis of the cerebellum solid hemangioblastoma.

Cerebellum; Hemangioblastoma, Solid; Magnetic Resonance Imaging

R742.8+2

A

DOI:10.3969/j.issn.1009-3257.2017.02.005

2017-04-07

陳 崢，男，醫學影像專業，副主任醫師，放射科主任，主要研究方向：頭頸部神經系統

陳 崢