新生兒先天性咽喉部囊腫治療方案探討

李曉曉 王亮

(鄭州大學第一附屬醫院 耳鼻咽喉頭頸外科 河南 鄭州 450052)

新生兒先天性咽喉部囊腫治療方案探討

李曉曉 王亮

(鄭州大學第一附屬醫院 耳鼻咽喉頭頸外科 河南 鄭州 450052)

目的探討新生兒先天性咽喉部囊腫的治療方案。方法回顧性分析17例新生兒先天性咽喉部囊腫患兒的病例資料。所有患兒術前均行纖維喉鏡、頸部觸診、超聲、CT或MRI檢查確診為咽喉部囊腫。根據囊腫部位、大小及患兒癥狀選擇不同手術方式，其中2例患者行單純囊液穿刺抽吸術治療，3例接受傳統囊腫頂蓋切除術治療，12例接受低溫等離子射頻消融術治療，術后隨訪0.5～3.0 a。結果17例咽喉部囊腫患兒手術過程順利。2例行單純囊液穿刺抽吸術的患兒分別于術后第6、10天復發，1例行傳統囊腫頂蓋切除術的患兒于術后第40天復發，1例行低溫等離子射頻消融術的患兒于術后5個月復發。所有復發病例(4例)復發后行低溫等離子射頻消融術，術后再次隨訪0.5～3.0 a，無復發。結論應根據囊腫的類型選擇適當的手術方式。囊壁的完整切除是預防復發的關鍵。低溫等離子射頻消融術治療新生兒先天性咽喉部囊腫具有手術時間短、術中出血少、術后反應輕、復發率低等優點，值得臨床推廣。

新生兒；先天性咽喉囊腫；低溫等離子射頻消融術

新生兒先天性咽喉部囊腫發病率較低，臨床主要表現為出生后啼哭無力或含混不清、喉喘鳴、吃奶差，嚴重者常伴吸氣性呼吸困難、發紺。該病雖屬良性疾病，但因病變位置較特殊，有導致新生兒上呼吸道阻塞出現呼吸困難的可能，甚至造成患兒窒息死亡；且患兒多并發下呼吸道癥狀，易誤診為新生兒肺炎等，從而錯過診療最佳時機。由于新生兒咽喉部囊腫發病率較低，臨床研究較少，診治過程缺乏指南參考，臨床工作中一旦收治此類患兒，缺乏統一診療流程，因此，開展針對該病最佳治療方案的研究意義重大。本研究回顧性分析17例先天性咽喉部囊腫患兒的病例資料，旨在探討先天性咽喉部囊腫的最優治療方案。報道如下。

1 資料與方法

1.1一般資料回顧性分析鄭州大學第一附屬醫院耳鼻咽喉頭頸外科2010年10月1日至2015年10月1日診治的17例新生兒先天性咽喉部囊腫患兒的臨床資料。其中男12例，女5例；年齡4 h～30 d，平均8 d；主要臨床表現：喉喘鳴(15例)，呼吸困難(12例)，睡眠打鼾(9例)，吞咽困難(7例)，聲音嘶啞(3例)；囊腫位置：舌根部2例，會厭舌面9例，會厭谷2例，喉室1例，杓會厭皺襞3例。所有患兒術后病理檢查結果提示喉黏液囊腫，被覆鱗狀上皮。

1.2診斷方法根據患兒臨床表現，結合纖維喉鏡、頸部觸診、超聲、CT或MRI檢查，術前確診為咽喉部囊腫，診斷標準見參考文獻[1]。

1.3治療方法根據囊腫部位、大小、患兒癥狀及家屬意愿綜合考慮，選擇手術方式。其中，應家屬要求行單純囊液穿刺抽吸術患兒2例，余15例均行氣管插管靜脈復合全身麻醉，手術均在支撐喉鏡聯合內鏡攝像系統下進行。其中，3例行傳統囊腫頂蓋切除術，因囊腫巨大先用20 ml注射器粗針頭穿刺抽出半透明或黃褐色黏性囊液，待呼吸困難緩解后全麻插管，支撐喉鏡下充分暴露囊腫，用杯狀喉鉗咬除大部分囊壁，盡量保留周圍正常黏膜，減少術后并發癥。12例行低溫等離子射頻消融術，充分暴露囊腫后見腫物呈圓形或類圓形，界限清楚，先用10 ml注射器粗針頭穿刺回抽少許囊液確診，然后聯合應用等離子手術系統和內鏡高清攝像系統，用等離子刀沿囊腫根部盡可能完整切除囊腫，消融基底部，以達到破壞殘余囊壁及徹底止血，術中切割檔設置為7，消融檔設置為3。所有全麻手術患兒術中均取部分組織送病理檢查。除2例單純穿刺抽吸囊腫患兒外，其余患兒術后均留置胃管，鼻飼飲食5～10 d，并接受吸氧、抗感染、霧化吸入等對癥支持治療。術后拔管困難或拔管后喉梗阻明顯的患兒轉入NICU監護治療，待脫機自然呼吸狀態下血氧飽和度維持在90%以上，拔除氣管插管。帶管持續時間1～7 d。

2 結果

17例咽喉部囊腫患兒手術過程順利，15例全麻手術患兒所切除組織送病理檢查，報告為黏液囊腫。隨訪0.5～3.0 a，2例單純囊液穿刺抽吸術患兒分別于術后第6、10天復發，其中術后第6天復發病例因家屬要求行第2次囊液穿刺抽吸術，于第2次術后第9天再次復發；3例傳統囊腫頂蓋切除術患兒中，1例于術后第40天復發；12例低溫等離子射頻消融術患兒中，1例于術后5個月復發。所有術后復發病例(4例)均在支撐喉鏡聯合內鏡攝像系統下行囊腫低溫等離子消融術。術后隨訪0.5～3.0 a，無復發?；純盒g后恢復良好，基本不影響進食、發聲等功能。

3 討論

新生兒先天性咽喉部囊腫是一種罕見的胚胎發育異常性疾病。1881年由Abercrombic首先報告該病，1970年De Sant較為詳細的描述了該病的病理、病因及治療。此后，國內外文獻中逐漸開始出現相關報道[1-6]。國外資料統計其發病率僅為1/200萬，且50%是在窒息死亡的尸檢中發現。該病多見于新生兒期，易被誤診，若不及時診治可發生嚴重并發癥，甚至導致患兒窒息死亡，因此早期診治極為重要。

先天性咽喉囊腫的臨床表現取決于囊腫大小、發展速度和是否接近聲門，且與喉軟骨軟化病相關聯[4]。囊腫發生部位可見于舌根部、會厭舌面、會厭谷、杓會厭襞、喉室或梨狀窩等。40%于出生后數小時即有癥狀，95%于出生后6個月內均有癥狀[1]，約20%的患兒需緊急處理，有時需行緊急氣管切開術。

該病主要臨床表現為出生后啼哭無力或含混不清，可伴有聲音嘶啞，吸氣時可聞及喉喘鳴，吃奶差，喂養困難。重者常伴吸氣性呼吸困難，發紺，三凹征明顯，癥狀可隨體位而改變，俯臥及側臥時減輕，仰臥時加重[4-5]。該病易發生誤診、漏診，從而導致病情延誤惡化，有統計顯示臨床誤診率高達75.0%[6]。綜合分析誤診原因，主要有以下幾點：①由于該病較為罕見，對該病認識不足，且多并發下呼吸道癥狀，如新生兒肺炎、支氣管炎，甚至氣胸、縱隔氣腫等，臨床初次就診多在小兒內科，并未及時轉診耳鼻咽喉科而延誤治療[7]。②臨床檢查不仔細，只注重下呼吸道臨床表現，忽略了上呼吸道的阻塞癥狀。③受新生兒疾病特點所限，患兒無法訴說病情，哭鬧掙扎，就診時易掩蓋上氣道阻塞癥狀，致使臨床上容易漏診。

術前行頸部觸診、喉鏡、頸部超聲及CT、MRI檢查對于咽喉部囊腫的診斷、分類及確定手術方式很有必要。喉鏡檢查可于直視下觀察囊腫的具體位置、大小及其與周圍組織結構的關系。小兒超細纖維喉鏡檢查對新生兒先天性咽喉部囊腫的診斷更具優點：檢查經鼻腔進行，刺激較小，不需鎮靜，可在自然呼吸狀態下檢查，無明顯創傷，并發癥少，熟練者操作簡便快捷，多在數秒至數十秒完成，可及時明確病情及診斷，不易引起刺激性呼吸困難等[8-9]。

先天性咽喉部囊腫的治療應根據囊腫大小、發生部位、患兒癥狀選擇不同的手術方式，盡早手術治療。查閱文獻，對目前臨床常用的治療方式進行總結，主要有：①單純穿刺抽液。該方法操作簡便，可即刻緩解呼吸困難，但治療不徹底，囊壁尚基本完整殘留，日后必致復發，故適用于較大囊腫致呼吸困難的搶救或術前減小囊腫準備。本研究中2例行單純囊液穿刺抽吸術的患兒分別于術后第6、10天復發，其中術后第6天復發病例行第2次囊液穿刺抽吸術，于第2次術后第9天再次復發；3例巨大囊腫緊急先行穿刺抽液，待呼吸困難緩解后再行全麻插管。②切除部分囊壁，吸凈囊液。本研究中3例行傳統囊腫頂蓋切除術，該術式不易操作，對周圍組織損傷較大，出血量較多，且未能完全切除或破壞囊壁，術后易復發。③在內鏡或顯微鏡下完全切除囊壁，包括CO2激光切除術[10-12]、低溫等離子射頻消融術[13]和支撐喉鏡下囊腫微波燒灼術，復發率極低。本研究中12例應用低溫等離子射頻消融術治療患者，術后復發率低；所有病例中，首次(或兩次)治療后復發病例應用低溫等離子射頻消融術治療隨訪0.5～3.0 a，無復發。④巨大囊腫取頸前路舌甲膜切開予以切除[14-15]。既往文獻中報道的該病各種不同的治療策略各有優缺點，加上該病臨床較罕見，進一步加劇了形成規范化的治療臨床路徑的難度。

綜上所述，臨床上對懷疑新生兒先天性咽喉部囊腫病例，應盡快完善相關檢查明確診斷，并根據病例特點選擇合適的手術方式，盡早治療。其中，囊壁的完整切除是預防復發的關鍵。低溫等離子射頻消融術治療先天性咽喉部囊腫具有手術時間短，熱損傷小，術中出血少，視野清晰，術后反應輕，易拔管，復發率低等優點，值得臨床推廣。

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Operationmodeofcongenitallaryngealcystsinnewborns

Li Xiaoxiao, Wang Liang
(DepartmentofOtolaryngology,HeadandNeckSurgery,theFirstAffiliatedHospitalofZhengzhouUniversity,Zhengzhou450052,China)

ObjectiveTo explore the best operation mode of congenital laryngeal cysts in newborns.MethodsThe clinical data of 17 newborns with laryngeal cysts were reviewed retrospectively. After the examination of fiber laryngoscope, neck palpation, ultrasound, and imaging(CT or MRI), all patients were diagnosed as laryngeal cysts. Operation modes were selected according to the size and location of cysts, and the patient’s symptoms. Surgical managements included 2 cases of simple cyst fluid aspiration, 3 cases of traditional cyst cap resection, 12 cases of low- temperature plasma radiofrequency ablation, and all patients were followed up by 0.5 to 3.0 years.ResultsThe operations of all of the 17 patients were successful. Both of the 2 cases who were treated with simple cyst fluid aspiration were found recurrence at the sixth and tenth day, 1 of the 3 cases treated with traditional cyst cap resection was found recurrence at the fortieth day, and 1 of the 12 cases treated with low- temperature plasma radiofrequency ablation was found recurrence after 5 months. All recurrences cases (total 4 cases) were treatelow- temperature plasma radiofrequency ablation, and no recurrence was found after 0.5 to 3.0 years follow-up.ConclusionThe appropriate surgical management should be selected according to the type of cyst. Complete resection of the cyst wall is the key to preventing recurrence. The low-temperature plasma radiofrequency ablation has the advantages of short operation time, less bleeding, little injury, low recurrence rate and light postoperative reaction, and it is worthy of clinical promotion.

newborn; congenital laryngeal cysts; low-temperature radiofrequency ablation

R 766.5doi:10.3969/j.issn.1004-437X.2017.15.008

2016-12-28)