臀肌攣縮癥概述

徐燕軍 綜述 白文坤，胡兵 審校

(上海交通大學醫學院，上海 200233)

臀肌攣縮癥概述

徐燕軍 綜述 白文坤，胡兵 審校

(上海交通大學醫學院，上海 200233)

臀肌攣縮癥(GMC)病因尚不明確，可由多種原因引起，主要累及臀肌肌纖維及筋膜纖維變性、攣縮而導致的臨床綜合征，以髖關節功能受限為臨床表現，但其影像診斷報道較少。本文概述GMC的病因、臨床表現、影像學診斷、鑒別診斷和手術方式，重點在于影像學檢查在臀肌攣縮癥中的應用價值，旨在為外科手術治療提供幫助。

臀肌攣縮癥；影像表現；鑒別診斷；治療

在臨床工作中，臀肌攣縮癥(gluteal muscle contracture，GMC)的病因多種多樣，臀肌肌纖維及其筋膜纖維變性、攣縮是該病主要病理表現，臨床表現為髖關節功能受限，單側或者雙側均可發生，因此表現出特有步態及體征。1970年Valderrama首次報告，自此后國內外也有眾多報道，國內流行病病學報道發病率為1%～2.49%[1-2]，最高為4.75%[3]，但其病因及分類尚不十分明確。GMC的影像診斷國內報道較少，本文概述GMC的病因、臨床表現、影像學診斷、鑒別診斷和手術方式，重點在于影像學檢查在臀肌攣縮癥中的應用價值，旨在為外科手術治療提供幫助。

1 GMC病因

GMC病因尚未十分明確。目前報道較多的有以下幾種因素[4]：(1)注射因素，臀肌攣縮癥與臀部接受反復多次的肌肉注射密切相關，損傷機制主要為機械性損傷和化學性損傷，多數學者認為主要病因為化學性損傷；(2)易感因素；(3)外傷、感染等因素；(4)遺傳特發因素，目前此類報道較少。

2 GMC臨床表現

本病發病率男多于女，主要好發于兒童，且多為雙側。臨床主要表現為髖關節功能障礙及骨盆變形[5]。

2.1 髖關節功能障礙 患者多表現為髖關節內旋內收活動受限。站立時下肢呈外旋位，行走時表現為外八及搖擺步態，快步走時表現為跳躍狀態。坐下雙腿不能并攏，蛙式位時交腿試驗表現陽性。下蹲時輕者表現為劃圈征陽性，重者只能在外展和外旋位下蹲，表現呈蛙式樣。體檢可見臀部皮膚凹陷及緊縮感，股骨大粗隆可及彈跳感。

2.2 骨盆變形 重者可形成Otto's骨盆，表現為髖臼底凸向盆腔。患兒若存在臀中小肌攣縮，可有大轉子骨骺肥大。雙側不對稱者表現為骨盆傾斜，繼而發生腰段脊柱側凸。患者髂前上棘高低不對稱，表現為輕側臍踝距離短于重側，而兩側大轉子到踝部的距離可以相等。

3 GMC影像學檢查

3.1 X線及CT 疾病早期X線平片檢查無明顯改變。多數文章報道可見骶髂關節旁致密線影，即雙側骶髂關節旁髂骨縱行、條狀致密線影[6]。在臀肌變性攣縮時，此處肌肉及其筋膜牽拉其附著的髂骨后緣，在長期牽引作用下，髂骨肌肉附著處骨質增生變厚，并使髂骨骨皮質的走行由原來的后內向前外逐漸變為前后走行，在骨盆前后位投照時便表現為致密線征[7-8]。骨盆傾斜也有助于GMC的臨床診斷。也有研究發現，GMC的診斷可以依據測量骨盆平片髖臼指數、CE角、頸干角及臼頭指數等[9]。CT主要表現臀肌萎縮變小，注射點可見壞死、鈣化、肌肉間隙增寬及條索狀攣縮帶[9]，但CT軟組織分辨率差，這些征象不一定能完全顯示。

3.2 超聲 GMC的聲像圖特征主要包括肌腹變薄，纖維肌束內出現強回聲條帶。Li等[10]總結診斷肌肉變薄的敏感性(92.6%)高于回聲帶的存在(88.9%)，但前者特異性(50%)低于后者(83.3%)，因此強回聲條帶的檢出對于GMC的診斷有重要意義。另外，聲像圖上所測得攣縮帶的寬度較術中實際測得的值小。溫建文等[11]應用高頻超聲診斷GMC，診斷輕、中度GMC的敏感度為100%、77.31%，診斷重、極重類型GMC的敏感度分別為69.89%、55.93%，其回顧性分析了344例患髖的聲像圖表現，認為GMC的聲像圖表現為局部肌肉輪廓不清，肌紋理模糊、消失，嚴重者肌肉呈結節狀或團塊狀改變，肌肉萎縮變薄，肌肉間分界不清。唐毅等[12]研究超聲檢查輕型臀肌筋膜攣縮癥病例大部分臀肌纖維顯示清楚，肌纖維中見異常強回聲條結構，可探及筋膜增厚、回聲增強，攣縮帶寬度小于3 cm，厚度小于1 cm。重型患者臀肌肌纖維結構紊亂甚至消失，表現為肌層內強回聲團塊或斑塊樣結構，攣縮帶寬度大于3 cm，厚度大于1 cm[12]。輕型與重型攣縮帶厚度及寬度超聲測值與手術測值比較差異有顯著統計學意義(P值均＜0.01)[12]。超聲對于GMC術前診斷意義重要，能顯示臀肌攣縮的部位、程度和范圍，為臨床治療提供重要信息。

3.3 磁共振檢查 MRI檢查可明確受累的肌肉及程度，與超聲類似。Chen等[13]總結了GMC的MRI表現，并將其分類為原發性表現和繼發性表現，主要表現為臀肌萎縮變薄(雙側多于單側)，肌間隙增寬并見脂肪信號影增多，肌肉纖維條索樣改變，臀大肌外側緣自髂骨翼至股骨大粗隆行程形態萎縮變小，可見增厚的纖維條索影，冠狀位可顯示其走行。肌肉萎縮較容易診斷，穿插的脂肪在T1加權和T2加權圖像上都表現為高信號。GMC通常累及肌腹的上中1/3，有助于與肌肉或神經損傷引起的整塊肌肉萎縮鑒別，而髂腰肌肌腱炎、膿腫或肌肉挫傷等導致的髖關節運動受限肌肉表現無萎縮。纖維條索增厚，在T1和T2圖像上均呈低信號，這一征象在脂肪抑制圖像上尤其明顯[14]。纖維條索收縮可能是繼發癥狀引起的原因。劉偉峰等[15]總結利用MRI檢查臀大肌、臀中肌及臀小肌病變診斷率分別為100%、93.8%及94.7%，但臀小肌病變診斷假陰性率為21.7%。

4 GMC鑒別診斷

本病鑒別診斷主要包括如下三類疾病：急性肌萎縮，進行性四肢遠端性肌萎縮，進行性四肢近端性肌萎縮；鑒別依據主要依賴于臨床診斷[16]。

4.1 急性肌萎縮 這類的疾病有如脊髓灰質炎、格林-巴利綜合征、酒精中毒、周圍神經炎等，一般為神經源性萎縮，臨床表現為肌萎縮先發生，癱瘓后發生，以癱瘓為主，該病發病速度與神經損害速度及程度相關。

4.2 進行性四肢遠端性肌萎縮 常見疾病有運動神經元病的肌萎縮側索硬化型和進行性脊髓型肌肉萎縮癥。此外，可致四肢遠端進行性肌萎縮的疾病還有脊髓空洞癥、慢性前角灰質炎、脊髓血管畸形和麻風等。臨床表現以四肢遠端為主，兩側基本對稱，肌萎縮發生于癱瘓之前。該病常為神經源性萎縮。

4.3 進行性四肢近端性肌萎縮 常見疾病為糖尿病性肌萎縮、進行性肌營養不良、多發性肌炎和激素性肌病。主要表現為肩胛帶肌和骨盆帶肌的萎縮及無力，發生部位以四肢近端及軀干肌為主，該病常為肌源性萎縮。

5 GMC治療

本病絕大多數需行手術治療，常見的手術方式[17]有以下幾種：

5.1 臀肌攣縮帶切除術 該術式創傷較大，出血較多；該術式另一缺點是容易損傷坐骨神經，因不能徹底松解而存在殘留空腔，尤其是重型病例，臀大肌攣縮帶范圍較大，怕傷及坐骨神經而切除不徹底，影響療效故現已少用。

5.2 臀肌攣縮帶切斷術 手術簡單，創傷小。對重型病例因大粗隆臀大肌腱板緊張部分未松解，療效常不滿意。

5.3 臀肌攣縮帶切斷術加臀大肌止點松解術 該手術取大粗隆后上方作弧形切口，切口較小但能充分暴露闊筋膜后緣、臀肌攣縮帶下緣及臀大肌腱板下部，能夠保證在術野內能夠充分解決致病因素，創傷小，療效滿意。陳煥詩等[18]采用臀大肌止點肌腱Z字延長術治療重度GMC患者。Ye等[19]應用小切口手術在5年內治療了1 059例GMC患者，取得顯著療效。除手術治療外，還有關節鏡下射頻治療和一些物理療法如理療、按摩治療，有學者采用康復治療機，利用超聲并中頻電聯合治療[20]，效果有待進一步驗證。

6 小 結

GMC病因有多種，臨床表現依累及臀大肌功能而表現不同。影像學診斷具有重要意義，其中X線及CT髂骨致密線影有重要提示意義，超聲和MR對受累萎縮的臀肌及增厚的纖維條索影可直接顯示。鑒別是否累及臀中肌、臀小肌在進行單純臀大肌萎縮松解術時十分重要，因為會導致受累一側外展功能完全喪失及術后出現Trendelenburg步態，因此影像檢查對于GMC明確診斷及進一步外科手術治療有重要指導意義。

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An overview of gluteal muscle contracture.

XU Yan-jun,BAI Wen-kun,HU Bing.School of Medicine,Shanghai Jiao Tong University,Shanghai 200233,CHINA

It is known that gluteal muscle contracture(GMC),of unknown etiology,might be caused by many reasons.It is a clinical syndrome,characterized by hip joint function restriction,due to the fibrosis and contracture of gluteal muscle and fascia fiber.Although there are numerous reports on GMC,very few of them are about imaging diagnosis.This article outlines the etiology,clinical manifestations,imaging diagnosis,differential diagnosis and surgical options of GMC,with an emphasis on the value of imaging examination of GMC,so as to better serve surgical treatment.

Gluteal muscle contracture;Imaging;Diagnosis;Treatment

R685

A

1003—6350（2017）06—0955—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2017.06.031

2016-07-05)

胡兵。E-mail：binghu_stephen@163.com