1例Ⅱ型糖原累積病合并脊柱側凸病人的圍術期護理

王 薇,楊 旭,楊 瑩,李潔茵,李高洋,徐 園

1例Ⅱ型糖原累積病合并脊柱側凸病人的圍術期護理

王 薇,楊 旭,楊 瑩,李潔茵,李高洋,徐 園

對1例Ⅱ型糖原累積病合并背柱側凸病人的圍術期護理進行總結，提出術后應加強功能鍛煉，以最大限度地恢復神經功能。

糖原累積病，Ⅱ型；脊柱側凸；圍術期；護理

Ⅱ型糖原累積病(glycogen storage disease typeⅡ，GSDⅡ)也稱為Pompe病，是一種因酸性α-葡萄糖苷酶(又稱酸性麥芽糖酶)缺乏導致溶酶體糖原蓄積的疾病，為常染色體隱性遺傳，編碼基因為GAA[1]。根據發病年齡、受累器官、疾病進展速度的不同可分為嬰兒型及遲發型。嬰兒型通常發生于出生后第1個月，表現以心肌受累為主，α-葡萄糖苷酶活性低于正常值的1%，且病情進展迅速。而遲發型表現多樣，主要臨床表現為逐漸進展的肌無力及嚴重的呼吸功能障礙，其中肢帶肌無力為遲發型的早期表現，病人通常表現為跑步、爬樓梯或從坐位站起困難，此外嚴重的椎旁肌無力及呼吸肌受累也為常見表現。而這種肌肉無力及運動受限可能導致姿勢改變、嚴重的脊柱側彎或腰椎過度前凸，這些畸形又可以導致更加嚴重的生物力學異常、肌肉攣縮及畸形，由此不斷惡性循環。有研究證實：GSDⅡ除累及肌肉組織外，還會同時累及肝、腎、脾、唾液腺、神經組織和血管。目前，國內對于GSDⅡ合并脊柱側凸病例尚無手術治療的相關報道。現我科收治1例GSDⅡ合并脊柱側凸病人，在醫護人員的共同努力下，病人術后恢復良好，順利出院。現報道如下。

1 病例介紹

病人，女，15歲，因發現雙肩不等高、背部畸形、跛行4年，加重1年入院。患兒身高140 cm，體重36 kg，體重指數18.3 kg/m2，發育正常，體型偏瘦，運動能力下降，行走距離200 m即感覺腰部勞累，需右手支撐于腰骶部借力行走。1年前病人背部不平及雙肩不等高明顯加重，軀干逐漸前傾，無法直立行走，行走100 m即感明顯腰部勞累，可爬3層樓，但體育活動時感氣短。輔助檢查：肌酸激酶317 U，動脈血氣分析(自然狀態)：血氧分壓60.9 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)～71mmHg,血二氧化碳分壓58.9mmHg～61.9 mmHg，肺功能檢查示通氣功能障礙。完善術前準備及充分呼吸功能鍛煉后行后路脊柱側凸融合、T9～L5矯形內固定及植骨融合術。手術后在醫護人員的精心治療和護理及病人的積極配合下，病人順利出院。

2 圍術期護理

2.1 術前護理

2.1.1 呼吸功能鍛煉 GSDⅡ合并脊柱側凸病人主要臨床表現為逐漸進展的肌無力及嚴重的呼吸功能障礙，故術前應及時給予病人呼吸功能訓練的護理干預。①指導病人使用呼吸訓練器進行呼吸功能鍛煉，平靜呼氣后，口含吸管，慢慢吸氣使小球上升并保持吸氣狀態停頓5 s～10 s，3次/日，每次15 min，重復吸氣每分鐘5次～8次，每日09:00進行檢測，并記錄病人的最大吸氣量和維持時間，病人從開始練習時可吹吸一個小球堅持不住，到術前可吹吸兩個小球堅持5 s。②指導病人進行縮唇呼吸及腹式呼吸，每次10 min～20 min，每日3次或4次。

2.1.2 飲食指導 病人由于體內酸性α-葡萄糖苷酶缺乏導致糖原分解和葡萄糖合成障礙，因此病人體重輕，醫護人員應給予針對性的飲食指導，向病人及家屬講解飲食治療的意義，平時應少量多餐，避免劇烈活動，減少體力消耗，防止低血糖。鼓勵病人進食高蛋白(蛋、牛奶)、低脂肪(避免肥肉、動物內臟)、富含維生素(綠葉蔬菜)食物，避免高嘌呤飲食(堅果、牛羊肉、動物內臟、蘑菇、豆制品、海鮮)，總熱量不宜過高，避免各種濃縮甜食、糕點、果汁等食物。

2.1.3 心理護理 病人為青少年，女性，外觀畸形嚴重并伴有活動后呼吸困難，影響正常生活，患病以來承受著心理和社會的壓力，自覺不同于正常人群，充滿自卑感，性格自閉，不愿與人交流。為此，入院時先向病人介紹病房情況，使病人熟悉適應新環境；每天主動與病人進行交流，傾聽病人的主訴，及時解決病人的健康問題；講解疾病的整個治療過程，鼓勵病人到活動室與其他病人交流；指導病人閱讀激勵人生的書籍，幫助其克服自卑心理。經過護士的努力，此病人住院期間情緒穩定，能積極配合治療。

2.2 術后護理

2.2.1 肺性腦病的觀察與預防 病人因GSDⅡ致全身肌無力、呼吸功能障礙，造成術后二氧化碳潴留。故術后要嚴密觀察病人的意識狀態，觀察病人是否出現意識恍惚、表情淡漠、嗜睡、精神異常或者興奮多語等癥狀[2]。注意觀察胸廓運動及呼吸頻率、節律、深淺度的變化，定時給予霧化吸入，指導病人有效咳痰，保持呼吸道通暢。定時進行心率、心律、血氣分析監測，及時傾聽病人主訴，注意有無心悸、胸悶、頭暈、黑蒙或脈搏緩慢等癥狀。建立心率、血氧飽和度監測表，4 h監測并記錄1次。發現任何不適癥狀，應及時與醫生聯系。此病人術后意識狀態平穩，心率波動在72/min～125/min，脈搏血氧飽和度(SpO2)波動在87%～98%，間斷出現SpO2監測值低于90%，并主訴心悸、胸悶等不適癥狀，及時通知醫生，給予持續低流量吸氧(2L/min)，協助病人翻身、叩背、咳痰后癥狀逐漸緩解。

2.2.2 呼吸功能鍛煉 術后給予病人及時的護理干預，以預防墜積性肺炎和肺不張。此病人術后呼吸肌無力、咳痰費力，給予病人霧化吸入及靜脈化痰藥物支持治療，定時協助病人軸線翻身、叩背[3]，同時協助病人進行無痛有效排痰，雙手輕壓病人兩肋，囑病人深吸氣，在吸氣的2/3時咳嗽。病情好轉后繼續使用呼吸訓練器進行呼吸功能鍛煉。

2.2.3 飲食指導 聯系營養科會診，合理安排飲食，記錄24 h出入量及飲食具體情況。病人未排氣時進食少量米湯，持續靜脈補液。排氣后開始給予流食，配合使用安素，逐漸過渡到正常飲食，少量多餐，鼓勵病人進食高蛋白、低脂肪、富含維生素、易消化的食物，避免干硬和粗糙食物。

2.2.4 皮膚護理 病人體形消瘦，營養狀況不良，伴有肌無力癥狀，活動受限，定時協助病人軸線翻身，翻身時動作輕柔，檢查皮膚狀況，骨突出部給予黏液吸收貼保護，臀部使用壓瘡墊。此病人在院期間無壓瘡發生。

2.2.5 神經功能的觀察 嚴密觀察病人雙下肢感覺、運動情況及括約肌功能，術后4 h觀察1次病人的雙下肢感覺、運動情況，讓病人主動活動足趾運動、踝泵運動、直腿抬高、屈曲運動，若活動受限或主訴雙下肢麻木，及時通知主管醫生。此病人伴有肌無力癥狀，活動較常人弱，故要鼓勵病人多活動。

2.2.6 功能鍛煉 病人因伴有肌無力及呼吸功能障礙癥狀，根據病人病情制定個性化的功能鍛煉方案。向病人解釋功能鍛煉的重要性，使病人從思想上重視并主動配合。鍛煉時循序漸進，指導病人足趾伸屈和踝關節的背伸、跖屈、旋內、旋外、屈膝屈髖，在床上進行直腿抬高訓練等，從每日2次、每次2下開始，并根據病人的耐受度進行調整，逐步增加到每日2次～4次、每次15下。

2.3 出院指導 告知病人嚴密觀察心律、呼吸的變化，繼續加強呼吸功能的鍛煉；保持雙肩等高水平，避免劇烈體育運動，不負重，不做上身前屈動作，減少脊柱活動，尤其是脊柱扭動的動作，定期復查；飲食方面應進食高蛋白、低脂肪、富含維生素、易消化的食物，避免干硬和粗糙食物，注意科學合理的調配，保持大便通暢；出院后3個月內在日常活動時應佩帶胸腰圍，在睡眠時可摘除；如果傷口出現紅腫熱痛、持續滲液或者肢體疼痛、麻木加重等癥狀及時就診。活動時注意安全，防止跌倒，繼續堅持功能鍛煉。

[1] 單巖東,王朝東,張昆南.Ⅱ型糖原累積病的研究進展[J].中國臨床神經科學,2007,15(2)：203-207．

[2] 劉義梅.肺性腦病的觀察與護理[J].醫學信息,2008,21(2)：290-291.

[3] 何敏娟，康麗.應用椎弓根螺釘系統治療特發性脊柱側凸的護理[J].中華護理雜志,2001,36(10)：748-749．

(本文編輯李亞琴)

Perioperative nursing care of a case with type Ⅱ glycogen storage disease complicated with scoliosis

Wang Wei,Yang Xu,Yang Ying,etal

(Peking Union Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences,Beijing 100730 China)

王薇，護師，專科，單位：100730，中國醫學科學院北京協和醫院；楊旭、楊瑩(通訊作者)、李潔茵、李高洋、徐園單位：100730，中國醫學科學院北京協和醫院。

R473.59

C

10.3969/j.issn.1009-6493.2017.01.038

1009-6493(2017)01-0126-02

2016-01-19；

2016-10-17)

引用信息 王薇，楊旭，楊瑩，等.1例Ⅱ型糖原累積病合并脊柱側凸病人的圍術期護理[J].護理研究，2017，31(1)：126-127.