小兒先心病：女孩卓嘎的故事

劉敏

先天性心臟病如今不再是不治之癥。華西醫院小兒先心病學組的聯合診療，為西南地區的先心病兒盡力修復造物主的錯誤。只是醫學之外，還有各種具體的家庭現實，決定著這些患兒的生命。

1. 小女孩卓嘎

卓嘎2016年9月剛入院時，肚皮腫得跟皮球一樣，眼睛瞇成一條縫。華西醫院心內科醫生馮沅給她做診斷，剛往身上一按，小女孩就要努力把他的手撥拉下去——卓嘎剛一歲，還不會說話，嚴重的心衰讓她全身浮腫。按馮沅的判斷，這個小娃娃已經是臨終的狀態了，“要按天算”，但她知道難受，知道不讓人去碰自己。

把積水瀝掉后，卓嘎顯現出真實的營養狀態：驚人的瘦。照片后來被主刀大夫賃可發到微博上，所有人打開大圖都被她嚇一大跳：躺在ICU的小女孩插著管子，皮包骨頭，只剩一個黑枯的骨架子，臉上都沒有脂肪，一雙眼睛占了整張臉的三分之一。

卓嘎此時只有1.8公斤，連個新生兒都不如。她是個嚴重的先天性心臟病病人。

卓嘎是光彩事業基金會的志愿者們在西藏阿里發現的。出生之后，她的父母離異，這個病孩子就留給了奶奶撫養，她的先心病其實算不上復雜：非限制性的室間隔缺損、三尖瓣膜重度的發育不良和返流。“就是幾個病的綜合。”馮沅說，一般內地這種孩子一生下來，往往不會出院，直接調整好了就開刀，之后依然能過上正常孩子的生活。卓嘎之所以這么嚴重，完全是被醫療條件耽誤了。

直到住在病房里，奶奶還給卓嘎喂糌粑，看得護士們目瞪口呆——小孩其實完全吃不了這么難消化的食物了——心臟的問題導致卓嘎反反復復感染肺炎，吃下去的食物有一大半都消耗在循環狀態和肺部感染上。馮沅看到卓嘎握著奶瓶，嘩嘩地把一整瓶全喝掉，“完全不能這么喂，吃得越多，水腫越嚴重”。同時又很受觸動：這個小孩有求生的本能，她拼命地吃，拼命地想讓自己活下去。

現在回想，整個治療如同走鋼絲，華西醫院整個先心病學團隊要把小女孩從懸崖邊慢慢拉回來，“起碼要先站在平地上”。心臟大血管外科醫生賃可接手了卓嘎，他每年要做約500臺手術，半夜突發急診，抱患兒上手術臺進行急診手術也是常有的事兒，但這次再急迫也得緩著來：卓嘎承受不了心臟手術，要先把她的營養恢復正常。

從這時開始，很多臨床處置就超出了普通人的想象范圍。

加營養的兩種方式都已經不適用了：用食補，卓嘎的腸道都已經萎縮，吃下去的營養會在腸道里累積起來加重負擔，會加速她的死亡；用靜脈注射，心臟早都處在衰竭狀態，更承受不住了。

此時卓嘎的瓣膜反流已經越來越重，心源性的肝衰、心源性的腹水，成了一個惡性循環。“從根本上講，需要一次手術才能打斷循環，否則她一定會死。”馮沅說。面對枯瘦的卓嘎，整個小組都需要做出一個決策。

2. 造物主的錯誤

2017年1月的一個清晨，早上7點30分，我跟在一群醫生的后面，開始了小兒ICU的查房。

第一次進小兒ICU的人，恐怕都難免心頭一疼：每張床上都是一個小小的孩子，他們身上插著各種管子，獨自仰躺在病床上，身邊只有同樣的患兒和穿梭的護士。有的小嬰兒連一個月都不到，小小一團縮在透明的病床上，全靠機器供氧、輸液，昏睡著對自己的命運渾然不知。所有的孩子都被固定在床上，有睡醒的幼兒緊盯著大夫，即便是在病中，他眼睛也是又大又清澈的，機靈地跟著我們移動。當我對他招招手，還不會說話的小娃娃立刻咧嘴笑了起來，然而我無法去擁抱他，這更讓人難過。

這里有一半的患兒是先心病患者。先天性心臟病的發病率要比普通人想象中高：發病率約為出生活產嬰兒的7‰～8‰，未經治療者約13%會在一歲內死亡。2010年中國衛生部統計顯示，2009年城市和農村先天性心臟病一歲以下死亡率（每10萬人口）分別為89.87和82.22，占嬰幼兒死亡率的首位。

先心病的治療在近20年里發展速度很快。救助卓嘎的光彩事業基金會項目總監吳秀和記得，2000年時，他第一次在一家機構做先心病救助。當時香港一家慈善機構選了三個孩子，國內當時治不了，要送到美國做手術，每人救助成本高達100萬港元。吳秀和在篩選過程中甚至恐懼接電話：“情感上接受不了，太多家庭需要這個機會了，話筒里全是父母的無助、央求。”

十幾年過去，先心病已經算不上不治之癥了。在內科，馮沅每年會做600多臺先心病的復雜診斷和介入治療手術。在外科，賃可每年做復雜先心病的手術會達到500多臺，死亡率不到1%，絕大多數患者手術后都能與正常人同樣生活。

很難說哪種類型的先心病比例高。人類心臟的“四居室”，各自與不同血管相連，左心室連接主動脈，右心室連接肺動脈，左心房連接肺靜脈，右心房連接上下腔靜脈。左右心房間以房間隔為隔斷，左右心室間以室間隔為隔斷，房室之間有二尖瓣和三尖瓣以保障血液不會發生返流。說到這還是個簡單的生物學知識，但是造物主創造時，只要出了一點小小的錯誤，比如房間隔缺損、室間隔缺損等，就又變成了一個排列組合問題。一名先心病病患，可能是一種或者幾種問題的結合，體現在臨床上，那就是上千種可能了。

甚至一些先心病患者大半輩子都不自知。華西曾經接收過一個18歲的患者，這個男孩矯正牙齒時拔了幾顆牙，三個月后逐漸開始心慌，最后嚴重到專門來看心臟，才發現自己有先天性心臟病：男孩心臟有輕微的房缺，前18年毫無異樣。這次拔牙時有細菌順著傷口進入血液，流到房間隔的缺損時，細菌慢慢在這里積漲，最后感染了心內膜、瓣膜，變成了感染性心內膜炎。“成人才發現先心病的很常見，即便是特種兵、警察、空姐這樣體檢嚴格的職業，或者自己就是醫生、護士的患者，我們一年都要做十幾個。”馮沅說。

17世紀最早發現血液循環的醫學博士哈維曾說，心臟“好像活在我們體內的動物，有著熱血、生命、感覺和動作”，是“統御一切的王子，也是照亮寰宇的太陽”，這個器官是活力、動力的源頭。耶魯大學醫學教授努蘭做過一個比喻，如果人的一生有75歲，心臟至少循環了25億次，壓縮出來的血液高達1億多升，就在你閱讀這篇文章時，“心臟的運動量甚至比全力沖刺時腿部肌肉的運動量多上兩倍”。

這樣精巧、完美的器官，一旦出了問題，需要的技術必然是臨床里最為復雜的之一。

早查房之后，大家擠進小兒ICU旁邊的小會議室開討論會。今天的晨會有19個人，看了幾個疑難病例的PPT后，麻醉科大夫牽頭，大家開始討論一種進口麻醉藥全國性斷供，給患兒乳酸代謝帶來的棘手問題。

華西醫院在2006年建立了小兒先心病學組，跟小兒先心病相關的所有科室，包括超聲科、輸血科、心臟內科、麻醉科、小兒ICU、手術室、心臟外科等都在一起工作。這也是每一位醫生在接受采訪時都鄭重地跟我介紹的一點，“一定要寫進去”。這種MDT多學科診療模式在國內只有五六家，基本等同于國內先心病治療的第一梯隊，更多的醫院在小兒先心病上內、外科還是完全分開的。“內科醫生聽不懂外科醫生在說什么，復雜先心的術式都不知道。有時候超聲醫生在術前看不出來問題，外科醫生手術臺上開了胸才發現診斷錯了。有的進手術室以后臨時更改治療方案，有的開胸以后發現沒辦法治就只能把胸關上。”馮沅說，成立學組后，這種遭遇戰一年也碰不到兩三次了。

在幾天的采訪里，我發現馮沅晨會里看的都是復雜先心病的案例，這已經是外科接手的工作了，為什么還要跟著查房？學組組長、心臟及大血管外科副主任安琪告訴我：“起碼要知道，從他手里轉到外科的病例后續是怎么治療的。”像卓嘎，以及更嚴重的病患，醫院之所以敢接手，也是因為有這樣一個龐大的團隊可以共同合作。

晨會結束后，一對年輕夫婦正在外面等待安琪教授。他們的孩子正躺在小兒ICU的第1號床，還不到一個月大。年輕的母親身材還沒恢復，穿著孕婦的背帶褲，父親站在旁邊，帶著發愁的面相，從始至終沒有說一句話。

他們的孩子檢查出了梗阻型完全性肺靜脈異位引流，出生后先在縣級醫院檢查，小地方醫院水平不夠，沒能及時診斷出來，等送到省城時已經很緊急了。

“這個孩子來得不容易，我的輸卵管已經切掉一根了，好不容易懷上的，能拼還是拼一次。”母親說著說著，兩只眼睛被眼淚沖得通紅。

嬰兒第一天送來時，已經緊急安排了第三天的手術，沒想到第二天下午出現嚴重心衰，腎功能不全，沒有小便，內環境嚴重紊亂，此時上不了手術臺。而新生兒梗阻型完全性肺靜脈異位引流有時癥狀非常兇險，也許耽擱幾天就再也沒有手術機會了。

“再治療幾天，看狀態能不能平穩下來。”安琪安慰他們，“能做還是爭取做，但也要做好無法手術的心理準備。”

對話陷入無言。

出門后，安琪告訴我，“1床”是個試管嬰兒，也許他媽媽再難有生育機會了。

3. 卓嘎的治療

臨床手術，就是在受益和傷害中做權衡，平衡出最優的風險效益比。

學組最后決定給卓嘎做兩次手術：第一次，用保守方案，把肺動脈扎小，減少心臟血流量的負荷。這個手術創傷小，不需要體外循環，肺部好轉，心衰好轉，營養狀態也好轉，才能耐受得了第二次手術。

第二次，修復重建瓣膜返流，根治室間隔缺損。下手術臺時為了避免強行縫合胸腔導致心臟負荷過大，賃可并沒有立即關胸。敞開的胸口貼著膠布，能看見心臟跳動，兩天之后再縫合。

兩次手術前后用了69天，2016年12月21日，主刀大夫賃可在微博上發了卓嘎前后對比的照片：經歷了極重度營養不良、超級細菌感染、肝腎功能衰竭這些危機后，卓嘎整個人已經圓潤起來，看上去只是一個普通偏瘦的孩子，那雙下陷得嚇人的眼睛恢復飽滿，原來她還是個活潑的雙眼皮女孩。

賃可的微博被轉發了1萬多次，這樣鮮明的前后對比實在太讓人震驚了。

卓嘎的整個手術花銷大約35萬元，都由光彩事業基金會支付。“實際上卓嘎還是因禍得福，國內現在資源沒有合理利用，我們現在的理想狀態是讓資源有制度保障，而不是因為偶然的事件讓資源向某一位患者靠攏。”賃可說。華西醫院的其他經濟困難的先心病患兒，可以在醫院幫助下向其他合作的基金會提出申請，獲得幾萬元的報銷補助。不過事實上，在四川以及西南地區，醫療資源還是高度集中，尤其是先心病需要高精尖治療團隊的病種，離開華西這樣的明星醫院，卓嘎能否救回來、普通患兒能否找到基金會援助，答案恐怕都是否定的。

卓嘎，甚至還有ICU里那些孩子，只要能被救治就還是幸運的——很多孩子早早地被家庭放棄了——孕期5個月能發現一些胎兒的先心病癥狀，很多家庭此時選擇流產；先心病新生兒容易被遺棄，或直接放棄治療，很多家長更愿意重新生一個。

賃可舉了一個例子，有一種高發的復雜先心病叫完全性大動脈轉位，心臟的主動脈、肺動脈左右調了個，就像電池的正負極接反了，整個血液循環系統錯了位。

這種情況沒有及時手術的話，小孩顯然活不下來或者生活質量很差，而且一生下來看著就很嚇人：孩子是典型的藍嬰，因為缺氧，孩子的臉都是藍色的發紺。雖然病情很嚴重，但合適時間做手術后能達到很好的效果，乃至根治。甚至就在手術臺上，醫生做完矯正之后，能當場看到孩子的臉恢復血色，

“但在國內，咱們真正各大醫療中心上報的數據能看出來，這個病到了醫院接受治療的比例遠遠低于應該的發生比例。很多孩子生下來以后就不治了。就很現實，父母重新生一個和治療他的成本哪個更高？我無意做道德批判，年輕父母也不知道怎么辦，整個社會的體系和支持系統沒有到達這樣的環境，他很容易就選擇放棄扔掉他，這是很殘酷的現狀。”賃可作為醫生，他不可能替患兒家長做決定，就在卓嘎那條微博下，還有人批評不該用這么多資源，專門去救一個孩子。

“問是不是浪費資源，這是一個很危險的價值取向，是典型的社會達爾文主義。我們的理念是每個生命都值得全力以赴，我們不是上帝，沒有權利決定哪條生命是優先的。”賃可說。

1月10日，我跟著賃可出了半天門診，從早上9點到12點，他一共看了44名病人，平均三四分鐘一位，一家人看完，另一家患者涌入，急迫的問題一個接著一個。十幾位初診病人里有很多人聽說手術要七八萬塊錢，都短暫陷入了同樣的沉默。

“我們經濟有點困難。”患者面露難色。

“心臟是一輩子的事情，困難是一時的。”賃可鼓勵他們。

賃可告訴患者，醫院會幫困難家庭想辦法，但也不可能把許諾說得太細，“先做第一期，再想下一步的事情”。

還有復診家長一定讓賃可來聽聽雜音，他們的孩子5歲，女孩看起來跟普通學齡前孩子沒什么區別，面色紅潤，非常活潑。但是只要一感冒，大夫聽診時都會提醒家長她的心跳有雜音。“是不是心臟不好哦？”

小女孩已經做過瓣膜置換手術了，心臟里還有個小洞，血流經過時會有雜音。賃可告訴他們除了雜音之外，這個小洞沒有任何影響，以后只要每兩三年來復查一次就行。

“不能把這個洞補上嗎？”孩子的父親不放心，還是反復問了兩次——能理解這位父親的緊張，更換瓣膜不是一勞永逸的，女孩可能順利長大到成年，自己妊娠生育，也有可能中途瓣膜頂不住，還需要再度做更換手術。至于會出現哪種結果，賃可告訴他們：“這都是老天爺的安排，到時候應對就是了。”至于這個小洞，孩子本身健康沒問題，家長想縫合的是自己的不放心。

“沒必要，人都是不完美的，要接受這一點。”賃可說。

11點8分，賃可突然接到一個電話，明天有一場安排好的先心病患兒手術，家長突然決定放棄了。這個患兒手術后其實可以跟正常孩子一樣順利長大。現在離開醫院，他不會立刻死去，心臟會在三五年內漸漸出問題，孩子的臉會因為缺氧，慢慢變得青紫，繼而心衰、水腫、器官衰竭……那時再想搶救，治療的時間窗早已經關閉了。賃可確認了幾遍家長是否做了最終決定，最后，他對著電話說：“這孩子沒有未來了。”

4.“與時間賽跑”

我是為了卓嘎的故事來到華西醫院的，小女孩已經在2016年12月21日出院了，僅僅一個月過去，醫生和護士們很多細節都已經記不清了。他們每天的工作都是滿負荷運轉，住院部里大家繞著走廊里的加床來回穿梭，華西醫院已經取消了專家門診的個人手工加號和現場加號，馬上下班時，賃可的診室外還是排著幾名沒掛上號的患者，央求賃大夫再幫忙看一看。

病患是逐年增多的，復雜先心病的比例也在上升。先心病本身發病率沒變化，是醫療條件好了，能送到一線醫院治療的患者增加了。賃可發現，跟自己2001年剛工作時相比，現在低齡嬰幼兒、新生兒的數量越來越多，“需要多學科聯合治療的也越多，高精尖需要特殊團隊的也越多，這是發展的特點”。

1月10日，又一次早查房之后，安琪教授發現，“1床”嬰兒的各項數據在最初的治療見效后再沒有繼續好轉下去。等下去就再沒有機會了，他決定當天做手術。

當天下午18點，“1床”被推進了手術室，不到一個月的娃娃放在手術臺上，連臺子的三分之一都不到。前一臺也是個剛剛滿月的小嬰兒，手術從早上9點半一直做到下午17點半，遇到了體外循環術后心跳恢復困難、心臟收縮乏力、凝血功能障礙等問題，一共花了8個小時才做完。

幾位醫生剛剛去吃了晚飯，這注定是個不眠夜了。大家還沒從上一臺手術的緊張中走出來。主治醫師王亞波一邊刷手，一邊反復念叨晚上到底要不要吃頓夜宵。“1床”嬰兒渾身水腫，胸口一按一個坑，王亞波一劃開刀口：“喔豁，這簡直是個水娃娃！”

王亞波用電動胸骨鋸從正中劈開胸骨，突然之間，屋子里所有人像過電了一樣驚住了，輕松的氣氛一掃而空，全都變成了兩倍速的快動作，“趕快趕快！！室顫了”王亞波提高了嗓門，吼著讓護士遞器械：“快點快點心臟要停了！！”

“1床”的心跳從室顫恢復成竇性心律以后，速度正在急速下降，監視器最上面的綠色數字是每分鐘心跳次數，這個數字正從新生兒正常的140降到90，又降到70……幾分鐘內，手術室的空氣已經變得焦灼，紫色衣服的麻醉師們在手術臺床頭緊張地忙碌著，護士跑著圍繞手術臺打電話，準備器械，王亞波給“1床”架上胸骨牽開器，這個器械可以牽開胸骨，但再著急也只能手動一圈一圈擰開齒輪。“1床”的心跳已經降到55了，王亞波大喊：“心臟馬上就要停了！”

這個場景不是醫學劇，也不是鏡頭選中的紀錄片。這是一個突然降臨的現場，手術臺上是一個幾周前還在親人環繞下順利出生的試管嬰兒，年輕父母當初的喜悅早被飛來橫禍沖刷得一干二凈。在他ICU病床的床尾，貼著一看就是他家人翻了很多辭典，最后起的那個代表“玉石般美好前程”的名字……這些都是我此時事后的回想，在手術室的那個瞬間，意識到一條生命在幾十秒內就要決出生死結果，普通人只能被驚呆得一動不動。

十幾分鐘后，眼前的場景已經截然不同。安琪教授戴著眼鏡式放大鏡，有條不紊地接過剪刀，跟王亞波和拉鉤的小大夫低聲討論著什么。紫衣服的麻醉醫生只剩下兩個，坐在手術臺下，隔一會兒報一下數字，一名護士搬過來一把椅子，開始登記手術記錄表，只有安琪轉過身時，背后一條扎眼的白色手術膠布，證明剛剛這確實有一場慌亂。安琪沖進來時來不及系好手術衣帶子，護士直接扯了條膠布，拍到了他背上。

1月11日，又一個早7點30分查房。

“1床”的手術是當天凌晨2點結束的。5個小時后再見，嬰兒的水腫已經消退了很多，瞇成一條縫的眼睛明顯地變大了，查房之前他已經醒過來了一次。

頭一天的手術臺上，剛剛劈開胸骨，“1床”就發生了室顫。室顫，即心室顫動，心室連續、迅速而無規律地發放電興奮，頻率可達每分鐘250～600次，是心臟驟停猝死的常見因素。用了除顫儀后，嬰兒恢復了自主心律，但是動脈氧飽和度下降到30%，而正常應該是在90%以上，這樣低的氧飽和度會對大腦造成不可逆的傷害，當時麻醉科大夫圍成一團，就是給嬰兒戴冰帽，緊急降低溫度，減少腦細胞的損傷。此時嬰兒的心臟已經處在了瀕臨停跳的狀態，外科大夫們飛快連通管子，是以最快速度完成體外循環的建立。“你要是寫這一段，標題就應該叫‘與時間賽跑。”安琪說。

查房時，安琪教授復盤，頭一天如果不做手術的話，也許嬰兒連當天晚上都挺不過去了：“早一點可能更合適，下一次做決定的時候要更積極一點。”

根據真實故事改編的美國電影《神跡》（Something The Lord Made），展示了心外科手術中BT分流技術是如何在1944年被發明的。電影中，世界上第一個解決藍嬰問題的美國外科醫生阿爾弗雷德·布萊洛克說，孩子的血管只有三四毫米粗，要動它可是危險重重，“就像用煮熟的意大利面條穿針引線”。

布萊洛克這個角色的另一句臺詞是：“我的直覺告訴我，大自然犯了個錯誤，而我能改正它。”

70多年后，BT分流手術還在臨床中應用，降低體溫暫停血液循環、體外心肺循環、SANO分流術等技術陸續出現，拯救了這些小兒ICU里的年幼病患。

這些小小的孩子躺在病床上，正在孤身對抗著未知的命運，好在等待他們長大后，會完全忘記這段幼年遭受的痛苦，帶著被修正過的心臟健康地活下去，與常人無異。

（參考資料：《心外傳奇》，李清晨著；《生命的臉》，舍溫·努蘭著）