海綿竇海綿狀血管瘤影像學特點及誤診分析

吳 靜，汪文勝，成麗娜，賀 鵬，梁倩文

·誤診研究：循環系疾病·

海綿竇海綿狀血管瘤影像學特點及誤診分析

吳 靜，汪文勝，成麗娜，賀 鵬，梁倩文

目的 探討海綿竇海綿狀血管瘤(cavernous hemangioma of cavernous sinus, CHCS)臨床、影像學特點及誤診原因、防范措施。方法 對經病理學檢查證實的CHCS 5例(2例誤診)的臨床及影像學資料進行回顧性分析，并復習相關文獻。結果 5例均為女性，年齡34～56歲。2例術前誤診為腦膜瘤。誤診時間分別為2和4周。影像學檢查5例均為單發病灶，3例病灶位于左側海綿竇，2例病灶位于右側海綿竇；4例病灶橫跨蝶鞍內外生長。2例行CT平掃，病灶呈稍高密度。5例均行MRI檢查，病灶T1WI圖像上呈稍低信號，T2WI圖像上呈高信號或明顯高信號，增強掃描均呈明顯均勻強化。5例中4例行病灶部分切除術后輔助放射治療，1例病灶經外科手術完整切除；均經術后病理檢查證實為CHCS。5例術后均預后良好，隨訪2年均未復發。結論 CHCS有一些特征性影像學表現,對該病臨床及影像學特征有明確認識并改良影像學掃描模式對降低該病誤診率有一定價值。

血管瘤,海綿狀,中樞神經系統；誤診；腦膜瘤；磁共振成像；體層攝影術,螺旋計算機

海綿竇海綿狀血管瘤(cavernous hemangioma of cavernous sinus, CHCS)屬于腦外型海綿狀血管瘤中的最常見類型[1-4]。由于該病發病率低，目前臨床對于其MRI及CT影像學特征了解較少。因此，CHCS術前往往難以進行定性診斷，常誤診為腦膜瘤而采取外科手術治療。但海綿竇區解剖結構復雜且血供極為豐富,外科切除術中容易出現難以控制的大出血[5-7],故CHCS術前影像學定性診斷對于臨床選擇安全、正確的治療方法顯得尤為重要。本文對經病理學檢查證實的CHCS 5例(2例誤診)的臨床及影像學資料進行回顧性分析，并復習相關文獻,探討其臨床特征、MRI及CT影像學特征以及誤診原因,以進一步提高該病的診斷及鑒別診斷水平。

1 臨床資料

1.1 一般資料 選擇2002年1月—2015年12月于廣東三九腦科醫院就診經外科手術及病理檢查證實的CHCS 5例，均為女性；年齡34～56歲。病程5個月～10年。就診原因：間斷頭暈伴左眼視物模糊4年1例；發作性頭痛1年1例；右面部發作性抽搐伴麻木5個月、間斷頭痛1周1例；間斷性左額疼痛10年余，加重1周1例；發作性頭痛5年1例。

1.2 影像學檢查方法 5例均行MRI增強掃描，其中2例同時行螺旋CT平掃及螺旋CT動脈造影(CTA)檢查。MRI掃描設備及參數：采用 Philips Gyroscan Intera 1.5T MRI或GE Signa HDXT 3.0T MRI掃描，符合磁共振檢查安全原則，并且患者簽署知情同意書。掃描序列:以聯合間線(AC-PC線)為基準,包括橫斷面、矢狀面及冠狀面T1WI(自旋回波序列，TR 488 ms，TE 15 ms)和橫斷面T2WI(快速自旋回波序列，TR 3980 ms，TE 115 ms)，橫斷面FLAIR序列(TR 7780 ms，TE 135 ms)，層厚5 mm。增強掃描對比劑采用釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA)，劑量為0.1 mmol/kg,以2～4 ml/s流率經肘前靜脈推注,注射后行橫斷位、矢狀位、冠狀位T1WI掃描,參數同平掃 T1WI。CT掃描設備及參數：采用Philips Brilliance 64排多層螺旋CT機行橫斷面掃描,管電壓120 kV,管電流200 mA,螺距1.0,層厚8 mm。CTA:對比劑為碘普羅胺(優維顯)300,注射流率4.5 ml/s,總注射劑量90 ml。

1.3 影像學檢查結果

1.3.1 病變部位及形態:5例均為單發病灶，其中3例病灶位于左側海綿竇，2例病灶位于右側海綿竇。5例中4例病灶橫跨蝶鞍內外，軸位圖像均呈“橫啞鈴”或“橫葫蘆”狀生長，體積均較大，長徑22～44 mm，平均長徑32 mm，且病灶長徑均呈左右走行，見圖1、2。

1.3.2 CT表現:2例行CT平掃及CTA檢查，CT平掃病灶呈均勻稍高密度,見圖1a，相鄰區骨質呈擠壓吸收改變，未見明顯骨質硬化征象；CTA掃描圖像上病灶呈明顯不均勻強化,病灶均包繞頸內動脈,被包繞的頸內動脈管腔均未見明顯狹窄，見圖1b。2例病灶周圍腦實質被推壓移位，腦實質內均未見明確水腫低密度區。

1.3.3 MRI表現:5例皆行MRI檢查，圖像表現為信號均勻、邊界清楚腫塊影，與鄰近腦實質之間常可見腦脊液間隙；鄰近腦實質受壓變形明顯，但其內均未見明確水腫信號。5例病灶在T1WI圖像上信號均稍低于腦灰質信號；而在T2WI圖像上均呈高信號或明顯高信號，其中2例類似腦脊液高信號；增強掃描5例病灶均呈明顯均勻強化，其中2例病灶邊緣可見腦膜尾征，見圖2。5例病灶均包繞同側頸內動脈生長，被包繞頸內動脈管腔均未見明顯狹窄。

圖1 海綿竇海綿狀血管瘤患者CT檢查結果(女，53歲) 1a.軸位CT平掃示病灶呈稍高密度；1b.軸位螺旋CT動脈造影示病灶呈明顯不均勻強化

圖2 海綿竇海綿狀血管瘤患者MRI檢查結果(女，46歲) 2a.MRI T1WI上病灶呈稍低信號；2b.MRI軸位T2WI上病灶呈明顯高信號，其內見流空頸內動脈；2c.MRI增強掃描病灶呈明顯均勻強化，可見腦膜尾征

1.4 誤診及確診情況 本組術前2例MRI增強掃描出現腦膜尾征，誤診為腦膜瘤，均行外科手術治療，術后病理檢查證實為CHCS，誤診時間分別為2和4周；余3例術前均經影像學等檢查確診CHCS。

1.5 治療及預后 5例均行外科手術治療，其中4例行病灶部分切除術后輔助放射治療，1例病灶經外科手術完整切除。5例均經術后病理檢查證實為CHCS。5例術后均預后良好，隨訪2年均未復發。

2 討論

2.1 臨床特征 CHCS是海綿竇區少見良性占位病變，發生率在海綿竇區良性腫瘤或腫瘤樣病變中占2%～3%[8-9]。國內外文獻報道，CHCS好發年齡為40～60歲，且女性發病率高于男性[1-15]。本組均為女性，年齡34～56歲，與上述文獻報道相符。CHCS組織學上與顱內海綿狀血管瘤相似，但其起源于海綿竇壁硬腦膜,向海綿竇及其周圍生長。因CHCS生長在腦實質外,具有相對較大生長空間及壓力緩沖空間,故臨床上該病多起病隱蔽、進展緩慢；而當臨床檢查發現時，病灶體積多已較大。以往文獻報道該病直徑多在40 mm以上[1-15],本組病灶長徑22～44 mm，較文獻報道偏小。CHCS瘤體較小時患者可無任何癥狀；當CHCS瘤體生長到足夠大時可壓迫海綿竇區多對顱神經，臨床多表現為頭痛、視力減退、復視、面部感覺缺失或眼球運動障礙；若病灶進入蝶鞍內壓迫并刺激垂體，可引起閉經、泌乳等內分泌失調癥狀。但CHCS上述臨床表現缺乏特異性,許多海綿竇區常見占位病變如腦膜瘤、垂體大腺瘤等也可致類似表現，故目前CHCS術前診斷仍然主要依靠影像學檢查。

2.2 影像學特征 目前，臨床對CHCS病灶定位及定性多采用CT及MRI檢查，常規X線及DSA檢查因價值有限，現臨床應用較少。①病灶形態學特點：國內外文獻報道，在CT及MRI圖像上，CHCS病灶常為單側跨越蝶鞍生長的孤立性“橫啞鈴”或“橫葫蘆”狀腫塊，病灶主體位于患側海綿竇旁，病灶蝶鞍內部分小，對蝶鞍區骨質多為擠壓、吸收改變，且病灶邊緣多光滑銳利，病灶與鄰近腦實質之間多可見腦脊液間隙[8-10]。本組4例病灶呈“橫啞鈴”或“橫葫蘆”形態，且蝶鞍內病灶部分明顯小于海綿竇旁部分。②病灶相鄰結構改變：a.海綿竇骨質：病灶對相鄰區以擠壓、吸收為主，極少見到骨質增生硬化；b.頸內動脈：病灶常部分或完全包繞頸內動脈海綿竇段生長，但受包繞頸內動脈管腔多未見明顯狹窄；c.鄰近腦實質：因病灶體積常較大，故對鄰近腦實質擠壓明顯，但文獻報道中罕見提及腦實質內水腫信號或低密度。本組所有病灶包繞頸內動脈均未見明顯狹窄征象，相鄰受壓腦組織內均無明顯水腫信號或低密度出現，與文獻報道[2,4,9,13-14]相符。③CT圖像特征：CHCS的CT圖像常缺乏特異性，與鄰近腦灰質對比，病灶常表現為海綿竇區或跨蝶鞍區生長的圓形或啞鈴形的等密度或稍高密度腫塊，其內密度多較均勻，出血及鈣化少見；但上述特點在鞍旁其他常見腫瘤(如腦膜瘤及垂體瘤)也較常見。有文獻報道部分CHCS病例CT增強掃描時可出現邊緣向中心逐漸擴大的延遲強化特征性表現[5]。本組2例行頭顱CT及CTA掃描，CT平掃圖像上病灶均呈均勻稍高密度，且病灶內未發現出血灶或鈣化征象；CTA掃描時病灶邊緣可見到結節狀強化，但因只掃描了病灶動脈期圖像，沒有獲得病灶延遲強化圖像。目前國內外學者普遍認為CT檢查診斷該病較困難[8-9,14]。但結合本組CT圖像特征及文獻報道結果，筆者認為雖然CT平掃對CHCS診斷意義有限，但當臨床上遇及患者癥狀較輕、海綿竇區病灶較大、增強CT掃描后病灶出現延遲強化及填充式強化模式時，應將此病納入診斷范圍。④MRI圖像特征：CHCS的MRI特征與腦實質內海綿狀血管瘤明顯不同。腦實質內海綿狀血管瘤病灶內常合并出血，故病灶信號不均勻，且病灶周圍常有含鐵血黃素沉積，在MRI圖像形成特異性低信號環；但目前尚未有報道提及CHCS病例MRI圖像上出現含鐵血黃素低信號環。本組病灶均表現為均勻信號腫塊，且未在病灶邊緣或周圍相鄰腦實質內發現含鐵血黃素低信號環。CHCS在MRI圖像上有以下特點：a.與鄰近腦灰質信號對比，CHCS腫塊在T1WI圖像上多呈等或稍低信號，T2WI圖像上呈類似腦脊液明顯高信號，以往文獻有將T2WI圖像明顯高信號特點作為該病重要診斷及鑒別診斷依據[5,13,16]，但其內出血或血栓形成時病灶信號亦可不均勻。b.增強掃描：病灶亦可出現邊緣小范圍明顯強化，隨時間延遲逐漸向病灶中央填充且持續強化。但本組5例CHCS病灶MRI增強掃描各層面及各時相均呈明顯均勻強化，未見典型延遲強化及填充式強化方式，其中2例同時行CTA檢查病灶卻在增強掃描動脈期邊緣出現小范圍強化，可能間接提示此2例病灶為延遲強化或漸進式強化模式，但相關醫生對此征象缺乏認識，故引起誤診。部分文獻認為CHCS強化模式差異與病理學類型有相關性[10]。c.彌散加權成像(DWI)：目前文獻對CHCS的DWI圖像特點報道有較大差異，但大部分觀點認為CHCS在DWI圖像上多表現為等信號(部分文獻提到其亦可表現為混雜信號或稍高信號)，而表觀擴散系數(ADC)圖像則多表現為明顯高信號[1-2,9]。d.氫質子磁共振波譜(1HMRS)：因CHCS內無腦組織存在,故病變在1HMRS譜線上無Cho峰、Cr峰及NAA峰[1]。

2.3 診斷及鑒別診斷 CHCS典型MRI表現為“橫啞鈴”或“橫葫蘆”形，T2WI信號為類似腦脊液的明顯高信號，增強后呈明顯強化，累及腦膜時也可見腦膜尾征,臨床據此影像學特點術前可對CHCS進行診斷，但其最終確診依靠術后病理學檢查。

臨床上發生于海綿竇旁的常見占位性病變包括腦膜瘤、垂體瘤、轉移瘤及三叉神經鞘瘤等，國內外文獻報道顯示CHCS最易誤診為腦膜瘤[11]，本組2例也曾誤診為腦膜瘤。①腦膜瘤：CT平掃圖像多呈等或稍高密度灶，增強掃描亦可出現明顯均勻或不均勻強化。腦膜瘤可出現周圍骨質增生，包繞頸內動脈較少見，而CHCS周圍骨質以擠壓、吸收為主要改變，上述特點對二者鑒別診斷有一定意義。另外，腦膜瘤在T2WI圖像上多呈稍高信號，多低于CHCS T2WI圖像上明顯高信號；動態增強掃描時，部分CHCS可出現較特征性填充式強化模式，而腦膜瘤增強后較少出現此類強化模式。腦膜尾征對腦膜瘤與CHCS鑒別診斷并無幫助。本組MRI增強掃描2例出現腦膜尾征。②垂體瘤：垂體瘤也可同時累及蝶鞍內外，但病灶主體部位多位于蝶鞍區或鞍上區，病灶也可包裹頸內動脈海綿竇段，形態學上垂體瘤較少形成“橫啞鈴”或“橫葫蘆”狀征；且垂體瘤T2WI信號多低于CHCS，增強掃描垂體瘤強化程度亦多低于CHCS。當CHCS病灶體積較小時，有可能在蝶鞍內見到受壓變形垂體，可據此與垂體瘤鑒別。③神經鞘瘤：神經鞘瘤內常可見囊變、壞死區,密度及信號多不均勻,增強后多呈明顯不均勻強化；形態學上，神經鞘瘤多沿受累顱神經長軸方向生長，故其長軸位于前后方向者較多；其形態學、增強掃描強化程度及強化模式與CHCS存在較大差異，與CHCS鑒別診斷較容易。④轉移瘤：海綿竇旁轉移瘤多來源于鼻咽癌,常于鼻咽區發現原發病灶，頸部亦可見轉移淋巴結；轉移瘤累及海綿竇旁多呈匍匐生長，病灶所累及顱骨多呈侵襲性骨質破壞；其T2WI信號偏低，增強掃描強化程度亦不及CHCS，據原發灶、轉移灶形態及影像學特點與CHCS鑒別并不困難。

2.4 誤診原因分析 本組5例中2例(均行單一MRI檢查，未行動態增強掃描)曾誤診為腦膜瘤。回顧分析其影像學檢查結果發現誤診原因包括：①腦膜尾征：部分臨床醫師對于腦膜尾征臨床診斷價值認識不足，常將腦膜尾征作為腦膜瘤特征性影像學征象，但實際上任何累及硬腦膜或軟腦膜病灶均可形成腦膜尾征，如垂體瘤、轉移瘤或軟骨瘤等均可出現腦膜尾征改變。本組誤診為腦膜瘤2例病灶邊緣均可見腦膜尾征，故接診醫生極易考慮臨床常見的腦膜瘤。②病灶信號及密度特點：因CHCS發病率較低，故目前多數影像科醫生對其信號可能認識不足，MRI T2WI圖像上CHCS極高信號與腦膜瘤中等高信號常缺乏客觀對比指標，更多依靠臨床主觀經驗判斷；并且CT平掃時CHCS密度與腦膜瘤密度往往極為相似，均多呈稍高密度，故從發病率上考慮診斷醫生常會選擇發病率高的腦膜瘤。本組曾誤診2例均有CT掃描圖像，但CT平掃圖像與常見腦膜瘤密度類似，CTA圖像強化程度及模式無法提供典型影像學特征。③缺乏動態增強掃描數據：本組曾誤診2例病灶均缺乏動態掃描數據，未能顯示CHCS特征性填充式強化模式，故未能提供特征性診斷指標。④病灶形態：本組曾誤診2例病灶體積較小，缺乏特征性“橫啞鈴”狀形態，對于影像診斷醫生判定其性質有一定干擾。

2.5 防范誤診措施 為降低CHCS誤診率，筆者認為應采用以下防范措施：①影像診斷醫生應該對該病臨床及影像學特征有明確認識：CHCS好發于40～60歲中青年女性，且病灶發現時體積往往巨大、邊界清晰，病灶“橫啞鈴”或“橫葫蘆”狀生長方式可作為其較具特征性表現；對于CHCS在T2WI圖像上的極高信號與腦膜瘤的中等高信號差異應該有深刻認識，并要加以對比區別。②改良掃描模式：CHCS病灶在CT圖像上與其他海綿竇區常見腫瘤如腦膜瘤及垂體瘤等較難鑒別，但動態增強CT掃描有可能提供特征性的填充式強化模式，故CT掃描應該補充延遲期圖像。對于其MRI增強掃描模式也需要重新設計。筆者認為臨床上一旦明確病灶生長于海綿竇內或海綿竇旁，均可以采用動態增強掃描模式獲得病灶動態強化特征，以幫助診斷及鑒別診斷。

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Imaging Features and Misdiagnosed Analysis of Cavernous Hemangioma of Cavernous Sinus

WU Jing， WANG Wen-sheng, CHENG Li-na, HE Peng, LIANG Qian-wen

Objective To analyze imaging features, misdiagnosed causes and prevention methods of cavernous hemangioma of cavernous sinus (CHCS). Methods Clinical and imaging data of 5 CHCS patients (including 2 misdiagnosed patients) was retrospectively analyzed, and relevant literature was also reviewed. Results All patients were female, and the age was 34-56 years old, of whom 2 patients were misdiagnosed as having meningioma before operation, and the misdiagnosed time were 2 and 4 weeks respectively. Imaging examination showed that the 5 patients were solitary lesions, in which 3 lesions were located in the left cavernous sinus and 2 in the right cavernous sinus; 4 lesions were grew across the internal and external sella turcica. Plain CT images for 2 patients showed that lesions were slightly high intensity. Magnetic resonance imaging (MRI) examination for 5 patients showed that low or slightly low signal on T1WI images, high signal and significantly high signal on T2WI images and obviously homogeneous enhanced on all enhanced MRI images. Among the 5 patients, 4 patients underwent partial excision and postoperative radiotherapy, and the rest patient underwent complete excision, and CHCS was confirmed by postoperatively pathological results. The prognosis was good in the 5 patients, and no recurrence was found during 2 years of follow-up. Conclusion CHCS has some special characteristics in imaging, and therefore clinicians should improve the understanding of imaging features and change scan model in order to decrease misdiagnosis rate.

Hemangioma, cavernous, central nervous system； Misdiagnosis； Meningioma； Magnetic resonance imaging； Tomography, spiral computed

510510 廣州，廣東三九腦科醫院影像中心

R732.2

A

1002-3429(2017)02-0014-04

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.02.005

2016-10-28 修回時間：2016-11-24)