回腸旺熾性血管增生 1例

葛小霞，劉 偉

回腸旺熾性血管增生 1例

葛小霞1，2，劉 偉1

血管腫瘤；血管畸形；腸套疊；旺熾性血管增生；病例報道

患者男性，26歲，因右下腹部疼痛 5天伴惡心、嘔吐入院?；颊哂?天前無明顯誘因下出現腹部疼痛，伴惡心、嘔吐，體檢：全腹壓痛，輕度反跳痛，叩診明顯鼓音。電子腸鏡示結腸肝曲可見一結節狀不規則環形腫物，管腔狹窄，質硬脆，易出血，腸鏡不能通過，CT示腸腔內可見腸系膜、腸管影，呈“環靶征”（圖1），考慮為腸套疊（回－回型）。術中所見：結腸肝曲至膀胱上方回腸可見一巨大腸袢，長約40 cm，兩端可見腸管及腸系膜套疊進去，套疊腸管最外層腸管血運尚可，無明顯壞死，腸管未見明顯穿孔，內部可捫及多層套疊的回腸，于套疊腸管中部切開一縱行切口，可見內側套疊的回腸出現少量斑片狀出血、壞死，內側套疊腸管遠端可見一腫物，大小5.0 cm×3.0 cm，表面略粗糙，活動度良好，質中。

病理檢查眼觀：腸管一段，長27.0 cm，直徑6.0～7.0 cm，腸管已翻轉，黏膜面朝外，呈灰紅色，皺壁消失，管壁僵硬，腸管一端為盲端，另一端為非盲端，非盲端管腔內見一腫物樣外觀，大小4.5 cm×3.0 cm×2.5 cm，沿非盲端剪開腸管，內見套疊腸管一段，腸長24.0 cm，直徑 3～4 cm，腫物與腸管相通，腫物位于腸壁中（圖2）。鏡檢：低倍鏡下可見黏膜糜爛，黏膜間質中毛細血管結節狀增生，伴充血、淤血，呈結節狀增生的毛細血管分布于腸壁全層，延伸至漿膜外脂肪組織（圖3），肌層中可見毛細血管穿插于固有肌層間質（圖4）。高倍鏡下毛細血管發育良好，血管之間無相互吻合現象，內皮細胞無明顯異型，核分裂象罕見，周圍未見明顯炎癥細胞浸潤（圖5）。免疫表型：病變中血管內皮CD34呈彌漫陽性（圖6），Ki-67增殖指數低，核分裂象罕見。

病理診斷：旺熾性血管增生伴繼發腸套疊。

討論旺熾性血管增生，由 Ramsden等［1］于 1993年首次報道，并描述該病的主要組織學特征，為一種特殊類型的血管增生性病變，病變由增生的毛細血管構成，毛細血管內皮細胞無明顯異型性，核分裂象罕見，通常累及腸壁全層，有些病例可達漿膜外［2］?；啬c旺熾性增生是毛細血管增生性良性病變，常繼發引起腸套疊及黏膜脫垂［1－2］；成人、嬰幼兒及兒童未見相關報道，與患者性別無關。臨床上無用藥史，無慢性消化道病史，無消化道出血史，患者多以腸套疊急性就診［3－5］。鏡下主要表現為發育良好的毛細血管呈分葉狀增生，穿插于肌纖維間，常穿透腸壁全層［2］，易誤診為血管肉瘤，因此需與血管肉瘤鑒別，周圍黏膜常伴潰瘍及畸形的動靜脈。兒童腸套疊常是先天的、自發的，而成人的腸套疊常是由某種特定的原因引起，大多數是由腫瘤或贅生物引起，如憩室、腸粘連、淋巴樣增生、胰腺異位等［2］。旺熾性血管增生發病率低，對其報道較少，具體發病機制尚不清楚。

圖1 腹部CT平掃示：腸腔內可見腸系膜、腸管影，呈“環靶征” 圖2 黏膜呈灰紅色，皺襞消失，管壁僵硬，非盲端形成腫物樣外觀。剪開腸管見腫物與腸管相通，腫物位于腸壁 圖3 毛細血管從黏膜層延伸至漿膜外脂肪組織 圖4 毛細血管穿插于固有肌層間 圖5高倍鏡下毛細血管發育良好，內皮細胞無明顯異型性，核分裂象罕見 圖6 毛細血管彌漫表達CD34，EliVision法

Bavikatty等［2］報道 5例旺熾性血管增生，隨訪無復發病例，結合其臨床病理學特征，亦說明旺熾性血管增生為良性血管增生性病變，而非腫瘤性病變［2］，并提出旺熾性血管增生是繼發腸套疊后局部缺血的反應性增生［2］。但筆者認為這種說法欠妥，因為腸套疊通常表現為急腹癥而就診，在短時間內不可能發生毛細血管結節狀增生，更不可能累及腸壁全層，乃至蔓延至漿膜外。

鑒別診斷：（1）血管肉瘤，胃腸道的血管肉瘤臨床上多表現為胃腸道出血及貧血，大體常表現為突出于黏膜的腫塊型或潰瘍型病變，鏡下常存在原始、不成熟的血管結構，血管形狀不規則，血竇結構相互連通，浸潤性生長，肉瘤瘤細胞形態多樣，異型性明顯，核分裂象易見，且文獻報道由血管肉瘤引起的腸套疊非常少見［6－7］。（2）毛細血管瘤，主要臨床表現為下消化道出血以及腸梗阻，大體表現為包塊型病變，起源于黏膜下血管，病變局限，未累及腸壁全層，鏡下可見毛細血管瘤樣增生，邊界清楚，但無包膜［7－8］。（3）血管畸形，主要臨床表現及大體同血管瘤，鏡下見薄壁的血管明顯擴張，管腔大小不一，通常從黏膜層延伸至黏膜下層，很少延伸至固有肌層，盡管可發生繼發性潰瘍、肉芽組織增生，但多數患者并無消化道出血及貧血病史［3］。

患者通常以腸套疊引起的急腹癥入院，手術切除病變及壞死套疊的腸管即可，術后無復發病例報道，預后良好。

［1］ Ramsden K L，Newman J，Moran A，et al.Florid vascular proliferation in repeated intussusception mimicking primary angiomatous lesion［J］.JClin Pathol，1993，46（1）：91－92.

［2］ Bavikatty N R，Goldblum JR，Abdul-Karim FW，et al.Florid vascular proliferation of the colon related to intussusception andmucosal prolapse：potentialdiagnostic confusion with angiosarcoma ［J］.Mod Pathol，2001，14（11）：1114－1118.

［3］ Adachi S，Hamano R，Shibata K，et al.Colonic lipomawith florid vascular proliferation and nodule-aggregatingappearance related to repeated intussusception［J］.Pathol Int，2005，55（3）：160－164.

［4］ Gu M J，Choi JH，Kim SH，et al.Atypical florid vascular proliferation in appendix：a diagnostic dilemma［J］.Diagn Pathol，2013，8（12）：1596－1599.

［5］ Popovska S，Deliiski T.Rare case of florid vascular proliferation of small intestine complicated with intussusception and bowel obstruction［J］.Khirurgiia（Sofiia），2005，2：59－61.

［6］ 趙 丹，曲 楊，穆 晶，等.肺血管肉瘤臨床病理觀察［J］.臨床與實驗病理學雜志，2010，6（17）：450－454.

［7］ 馮向東，張紅凱.直腸血管肉瘤1例［J］.世界華人消化雜志，2010，18（9）：954－957.

［8］ 蔣莉莉，劉衛平，陳代云，等.小腸血管瘤和血管畸形的臨床病理分析［J］.中華病理學雜志，2005，5（34）：275－278.

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1001－7399（2017）01－0117－02

10.13315／j.cnki.cjcep.2017.01.034

接受日期：2016－09－23

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2福建省南平市第一醫院病理科，南平 353000

葛小霞，女，醫師。Tel：（0591）83717703，E-mail：2296 26472＠qq.com

劉 偉，男，碩士，主治醫師，通訊作者。E-mail：liuweiyisong＠163.com