1例I型神經纖維瘤病伴脊柱側凸患兒的護理體會

相 瑞

（連云港市第一人民醫院，江蘇 連云港 222000）

1例I型神經纖維瘤病伴脊柱側凸患兒的護理體會

相 瑞

（連云港市第一人民醫院，江蘇 連云港 222000）

1例I型神經纖維瘤病伴脊柱側凸患兒的護理。護理措施有：術前護理（BMI及肺功能的評估）、術后護理（補液護理、胸腔閉式引流的觀察及護理、鎮痛護理、牽引護理）、并發癥（低血容量性休克、脊髓神經功能損傷、腦脊液漏、肺部感染、肺不張）的預防及護理。通過早期、及時的手術，采取積極、有效的治療及精心的護理，患者康復出院。

I型神經纖維瘤??；脊柱側凸；護理

神經纖維瘤病是一種涉及人體多個系統的常染色體顯形遺傳性疾病。一般分為兩型：周圍性（NF-I）和中樞型（NF-Ⅱ）。該病臨床表現以累及骨骼、神經系統、消化系統、皮膚和軟組織為主。2016年07月，我科收治了一例I型神經纖維瘤病伴脊柱側凸患兒，經積極的治療與護理，效果滿意，現報道如下。

1 一般資料

患兒張浩文，男性，4歲，病案號770747，患兒因“背部向左側凸1年”于2016年07月19日15：35時入院。體格檢查：T37.0℃，P94次/分，R25次/分。患者步行入院，發育正常，營養較差，全身皮膚散在多個牛奶咖啡斑，直徑約1-2cm。胸椎三維CT示：胸椎向左側凸，T6、8椎右側緣較左側變扁，以T7椎體明顯，左側肋骨間隙較右側增寬。Cobb角測量約75°。

診斷：胸椎脊柱側凸，神經纖維瘤病

治療經過：患者于2016年07月19日15：35時入住我科，入院后完善各項檢查后于2016年07月22日在全身麻醉下行胸椎前路松解術，術后留置胸腔閉式引流管一根接水封瓶，留置尿管一根。術后給予抗感染、脫水等對癥治療。術后患兒傷口敷料包扎好，無滲血液，雙肺呼吸動度好，雙下肢肌力4+級，肌張力正常，無明顯感覺減退。08月08日復查胸椎正位片。于08月12日停止牽引后在全身麻醉下行Ⅱ期胸椎側彎后路減壓植骨融合截骨矯形內固定術，術中輸血200ml，術后傷口敷料包扎好，無滲血液，留置切口引流管一根接引流袋，留置尿管一根。術后給予抗感染、脫水等對癥治療。術后共引出血性液約150 mL，08月14日拔除尿管，于08月15日給予拔除引流管?；颊咝g后背部側彎畸形明顯好轉，四肢軀體感覺正常，四肢活動好，肌力五級，雙側跟腱膝腱反射正常。于2016年08月24日康復出院。

2 護 理

2.1 術前護理評估

2.1.1 體重指數（BMI）評估

該患兒體重指數18.4，營養狀況較差，我們在術前即指導患兒家屬給予加強營養，指導病人術前多吃富含蛋白質的食物如魚蝦、雞蛋、牛奶等。

2.1.2 肺功能評估

受軀體發育畸形的影響，部分NF-I伴脊柱側凸病人存在肺功能不足的問題，該患兒肺功能評估示：肺功能輕度障礙。我們在術前即進行肺功能訓練的健康教育。

2.2 術后護理

2.2.1補液護理

術后有效循環血量的維持，可保證脊髓有效灌注量，減少神經并發癥的發生，加快病人的康復[3]。術后病人的常規評估內容包括24 h心電監測和監測血氧飽和度、平均動脈壓、引流液的量、顏色和引流速度、尿量及其顏色。

2.2.2 胸腔閉式引流的觀察及護理

首先保持胸腔閉式引流管的通暢，我們每小時向水封瓶方向擠壓引流管，抬高床頭，協助患者翻身，翻身時鼓勵患者深呼吸、有效咳嗽，加快肺復張。同時嚴密監測引流液的色、質、量及水柱波動情況，保持引流裝置的密閉性；

2.2.3 與鎮痛相關癥狀的評估及護理

為控制疼痛患兒術后使用鎮痛泵。返回病房時護士與麻醉醫生詳細交接。每班評估病人疼痛程度并記錄。另外我們還嚴密觀察并記錄病人的生命體征變化，包括血壓、脈搏、呼吸、心率，并注意呼吸頻率及幅度。

2.2.4 牽引的護理

該患兒行第一期松解術到二期手術之間，我們給予枕頜帶牽引和雙下肢皮膚牽引以進行矯形。牽引期間我們密切觀察患兒的呼吸頻率、節律等，防止出現窒息。

2.3 并發癥的預防

2.3.1 血容量不足所致低血壓休克的預防和護理

由于NF-I脊柱側凸常伴局部血管異常如動靜脈瘺和叢狀靜脈增生[4]等，患兒術中及術后切口容易出血。大量的失血可引起患兒貧血，血流灌注障礙，甚至導致低血壓休克。我們采取的護理措施：給予心電監測，嚴密觀察患兒的面色、血壓、心率、心律變化，及切口有無滲血，密切關注切口引流管引流量、性質.

2.3.2 脊髓神經損傷的預防及護理

神經纖維瘤病伴發營養不良性脊柱側凸病人脊椎的結構性改變可導致術中硬脊膜破裂、脊髓損傷、內固定困難或術后假關節等并發癥[6]。因此，術后72小時內我們每小時評估患兒的感覺和股四頭肌的收縮功能以及膝、踝、趾關節的活動、大小便的自控能力，并與手術前進行比較，一發現異常及時匯報醫生處理。

2.3.3 腦脊液漏的預防和護理

多因后縱韌帶與硬膜囊粘連嚴重，手術分離或切除后縱韌帶時不慎損傷硬膜囊，未及時發現或處理不當引起。術后我們密切觀察切口引流的顏色和量，當發現切口引流液為淡紅色、稀薄或大量淡黃色清亮液體，引流速度較快，患兒主訴伴有頭痛時，則高度懷疑有腦脊液漏。如發生上述異常及時通知醫師，予以抬高床尾，取頭低腳高俯臥位，加壓包扎切口，夾閉或拔除切口引流管等處理。該患兒術后未發生腦脊液樓。

3 討 論

神經纖維瘤病性脊柱側凸不同于青少性特發性脊柱側凸，手術策略較為復雜，難度較大。早期積極的手術治療是治療此類側凸尤其是營養不良型側凸病人的關鍵。對該類手術病人的護理應加強術前和術后相關項目的評估，針對結果采取合理的措施進行糾正。維持病人整體狀況的平衡。同時結合護理專業技能，臨床護理經驗及患兒病情特點，為神經纖維瘤合并脊柱側彎患兒術后早期并發癥的預防，制定和實施了有針對性的護理措施，不僅有效地預防和減少了并發癥的發生，也提高了護理專業工作的科學性。

[1] 沈建雄,邱貴興,王以朋,等.神經纖維瘤病性脊柱側凸的治療[J].脊柱外科雜志,2005,3(4):199-203.

[2] 呂國華.兒童I型神經纖維瘤病性脊柱側凸的自然史及其治療選擇[J].中國脊柱脊髓雜志,2010,20(5):356-357.

[3] 魯應軍,曹殿青.小兒術后鎮痛研究進展[J].醫學綜述,2010,16(5):748-751.

[4] 汪振宇，劉 一，冷佳俐.I型神經纖維瘤病性脊柱側凸診療現狀及研究進展[J].中國現代醫生,2009,47(1):48-49

R473.72

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ISSN.2096-2479.2017.46.142.02

本文編輯：劉欣悅