1例馬凡氏綜合征患者的護(hù)理

徐文芳

(句容市人民醫(yī)院，江蘇 鎮(zhèn)江 212400)

1例馬凡氏綜合征患者的護(hù)理

徐文芳

(句容市人民醫(yī)院，江蘇 鎮(zhèn)江 212400)

采用回顧性分析法對(duì)1例馬凡氏綜合征患者的病史資料和護(hù)理要點(diǎn)進(jìn)行分析和總結(jié)，得出結(jié)論：護(hù)理過程中不能僅關(guān)注目前存在的問題，預(yù)見性護(hù)理更為重要，以及時(shí)發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥，延緩疾病進(jìn)程，促進(jìn)患者康復(fù)。

馬凡綜合征；晶狀體脫位；心衰；護(hù)理

馬凡綜合征(Marfan syndrome，MFS)是常染色體顯性遺傳病,有家族史，發(fā)病率約0.04‰～0.1‰。病變主要累及心血管、骨骼、眼及腹腔臟器，骨骼畸形最常見，全身管狀骨細(xì)長(zhǎng)、手指和腳趾細(xì)長(zhǎng)呈蜘蛛腳樣。心臟可有二尖瓣關(guān)閉不全或脫垂、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。眼可有晶體半脫位、視網(wǎng)膜剝離等。心血管方面表現(xiàn)為大動(dòng)脈中層彈力纖維發(fā)育不全，主動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈擴(kuò)張，形成主動(dòng)脈瘤或腹主動(dòng)脈瘤。主動(dòng)脈擴(kuò)張到一定程度以后，將造成主動(dòng)脈破裂或心衰而病死。我院收治的一例馬凡氏綜合征的患者，經(jīng)過兩周的治療護(hù)理好轉(zhuǎn)出院，現(xiàn)將護(hù)理匯報(bào)如下。

1 病史資料

患者，女，58歲，因“活動(dòng)后胸悶、心慌十余年，再發(fā)一周”于2016年03月16日入院。診斷：馬凡氏綜合征，心房顫動(dòng)，慢性心力衰竭（心功能Ⅲ級(jí)）,膽囊結(jié)石。

入院查體：T37.2℃P96次/min，R22次/min，BP175/69 mmHg,神志清楚，精神差，呼吸稍促，口唇輕度紫紺，雙眼晶狀體半脫位，頸靜脈有怒張，心前區(qū)可見抬舉樣搏動(dòng)，心率120次/分，心律絕對(duì)不齊，第一心音強(qiáng)弱不等。患者雙臂平伸指距大于身長(zhǎng)，雙手下垂過膝，下半身比上半身長(zhǎng)，四肢關(guān)節(jié)活動(dòng)自如，手指細(xì)長(zhǎng)呈蜘蛛指樣改變，右手指內(nèi)收畸形，拇指征及腕征皆陽(yáng)性。雙下肢輕度水腫。

輔助檢查：BNP（03-18）974 pg/mL，復(fù)查（03-31）556 pg/mL；心電圖檢查：（03-17）房顫律，109 bpm,左室肥厚，Ⅱ、Ⅲ、aVF、V6ST段壓低0.1～0.20 mv。心臟彩超：全心擴(kuò)大，二尖瓣前葉小腱索斷裂可能，中度二尖瓣、三尖瓣關(guān)閉不全，中-重度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，中度肺動(dòng)脈高壓，EF0.40。主動(dòng)脈根部瘤樣擴(kuò)張。胸部CT：兩肺感染性病變，以右下肺為主。

住院期間出現(xiàn)心慌、胸悶氣喘，上腹部絞痛，予強(qiáng)心、利尿、抑制血小板聚集及解痙止痛等治療，兩周后好轉(zhuǎn)出院。

2 護(hù)理要點(diǎn)

2.1 心衰的護(hù)理

患者入院當(dāng)日21:30出現(xiàn)胸悶、心慌，監(jiān)護(hù)示：Hr135次/ min，房顫律，即協(xié)助有效半臥位；匯報(bào)醫(yī)生，遵醫(yī)囑予吸氧，監(jiān)測(cè)心率、心律，血壓及血氧飽和度；給予強(qiáng)心利尿、解痙平喘治療，調(diào)節(jié)輸液速度20～30滴/min；同時(shí)教會(huì)家屬做好容量管理，具體做法：①提供帶刻度的尿壺記錄每次尿量；②患者準(zhǔn)備帶刻度透明水杯，指導(dǎo)患者記錄每次飲水量；③嚴(yán)格控制液體入量小于2000 ml/d，出入量維持負(fù)平衡500～1000 ml/d，水腫消退后，逐漸過渡到出入量大致平衡。病程中患者心率在80～90次/min，未再出現(xiàn)心衰癥狀。

2.2 預(yù)防主動(dòng)脈瘤破裂

主動(dòng)脈夾層最常見的致病因素是高血壓，該患合并主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張,有效控制血壓及密切關(guān)注患者血壓變化是防止主動(dòng)脈瘤破裂的重要措施。⑴遵醫(yī)囑予貝那普利5 mg，qd口服，控制患者血壓在100～120/60～70 mmHg左右；⑵由于主動(dòng)脈分支受夾層血腫壓迫或內(nèi)膜撕裂，使其開口阻塞或缺如，引起一側(cè)橈動(dòng)脈、頸動(dòng)脈、股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或缺如從而使四肢血壓不一致，遵醫(yī)囑監(jiān)測(cè)雙上肢血壓q4 h，同時(shí)注意檢查四肢和頸動(dòng)脈、橈動(dòng)脈、足背動(dòng)脈搏動(dòng)情況，觀察雙側(cè)是否對(duì)稱；⑶疼痛是主動(dòng)脈夾層主要的癥狀，而疼痛可以加重患者的高血壓和心動(dòng)過速，增加心臟的后負(fù)荷，增加主動(dòng)脈破裂的危險(xiǎn)[1],每班觀察患者有無(wú)突發(fā)性胸部或背部持續(xù)性撕裂樣疼痛以及胸悶、大汗，有無(wú)腹部放射痛。患者住院期間未出現(xiàn)主動(dòng)脈瘤破裂。

2.3 眼部并發(fā)癥的護(hù)理

指導(dǎo)患者減少頭部活動(dòng)，避免大聲談笑，勿揉眼睛，勿過度低頭；囑患者咳嗽時(shí)深吸氣后舌尖頂住上頜，慢慢咳嗽，以減輕對(duì)頭部的震動(dòng)[2]。指導(dǎo)患者合理用眼，注意用眼衛(wèi)生，避免洗臉、洗發(fā)污水入眼；住院期間每天觀察有無(wú)角膜水腫、結(jié)膜充血，并教會(huì)患者出現(xiàn)頭痛，眼部脹痛、瘙癢及視力下降明顯的情況等并發(fā)癥表現(xiàn)時(shí)，及時(shí)就診。患者住院期間眼部并發(fā)癥未加重。

2.4 心理護(hù)理

患者病情重，病情反復(fù)，而且經(jīng)歷喪子之痛，家中經(jīng)濟(jì)拮據(jù)，表現(xiàn)最突出的心理問題是焦慮、悲觀，甚至對(duì)生活失去信心。為此我們給予相應(yīng)的心理支持。①責(zé)任制護(hù)士每天主動(dòng)與患者多次溝通，了解其心理需求。當(dāng)?shù)弥颊哂新狘S梅戲愛好，為其準(zhǔn)備了調(diào)頻收音機(jī)，配備了耳機(jī)，用聽音樂緩解焦慮情緒。②對(duì)于患者對(duì)疾病預(yù)后的擔(dān)憂，我們反復(fù)與患者及家屬溝通，將每次檢查后化驗(yàn)結(jié)果趨于正常的指標(biāo)告知患者，給予正性激勵(lì)。③患者因?yàn)榫铙w半脫位，視力障礙，我科護(hù)士自發(fā)組織捐款，為患者配眼鏡矯正視力。④聯(lián)系我院志愿者為患者進(jìn)行親情陪伴，如讀報(bào)紙，做檢查，協(xié)助下床活動(dòng)。⑤協(xié)助患者準(zhǔn)備辦理失獨(dú)老人救助金領(lǐng)取手續(xù)所需材料。⑥選擇一名與患者住所距離較近的護(hù)士給患者提供一對(duì)一幫扶，定期電話隨訪及家庭訪視。通過以上措施，患者情緒逐漸平穩(wěn)，能順利配合治療。

2.5 出院指導(dǎo)

患者猝死風(fēng)險(xiǎn)大，住院期間每周對(duì)患者家屬進(jìn)行急救技術(shù)培訓(xùn)，并指導(dǎo)患者外出時(shí)隨身攜帶急救卡，便于發(fā)生異常情況時(shí)能得到救治。另外，為患者制作預(yù)防血壓及眼壓升高的宣教圖片，便于記憶，避免誘發(fā)因素。

3 結(jié) 語(yǔ)

馬凡氏綜合征病情兇險(xiǎn)，病死率較高，護(hù)理過程中我們不能僅關(guān)注目前存在的問題，預(yù)見性護(hù)理更為重要，能幫助及時(shí)發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥，延緩疾病進(jìn)程，提高生活質(zhì)量；心理護(hù)理只有跟病人實(shí)際情況密切結(jié)合才能發(fā)揮其最大效應(yīng)；健康教育不能只注重措施的落實(shí)，更要關(guān)注遠(yuǎn)期成效。最后該患者有心房顫動(dòng)及瓣膜損害，腦卒中風(fēng)險(xiǎn)大，應(yīng)于抗凝治療，患者由于經(jīng)濟(jì)原因，以及對(duì)抗凝治療的認(rèn)識(shí)不足，拒絕服用華法林。今后我們的工作應(yīng)該注重提高房顫患者抗凝治療的依從性。

[1]陳 嵐.馬凡氏綜合征致晶狀體半脫位圍術(shù)期的護(hù)理[J].現(xiàn)代醫(yī)藥衛(wèi)生,2012,28(18):2829-2830.

[2]馬翀奕.23例主動(dòng)脈夾層患者的圍手術(shù)期護(hù)理[J].中華護(hù)理雜志,2006,41(10):894-895.

本文編輯：蘇日力嘎

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ISSN.2096-2479.2017.21.197.02