利妥昔單抗治療1例兒童原發性中樞神經系統血管炎的護理

陳玉娥

（北京市首都醫科大學附屬北京兒童醫院神經內科，北京 100045）

利妥昔單抗治療1例兒童原發性中樞神經系統血管炎的護理

陳玉娥

（北京市首都醫科大學附屬北京兒童醫院神經內科，北京 100045）

總結1例兒童原發性中樞神經系統血管炎行利妥昔單抗治療的護理。護理重點為做好用藥護理，加強安全護理，加強心理護理，做好疾病相關知識的健康宣教及隨訪，經過治療和護理,患兒好轉出院。

兒童；原發性中樞神經系統血管炎；利妥昔單抗；護理

原發性中樞神經系統血管炎（PACNS）是一種侵犯中樞神經系統的非感染性肉芽腫性血管炎，累及軟腦膜和小血管，原因不明，可能與自身免疫或病毒感染有關。臨床表現多樣，主要表現為頭痛、認知功能下降、癲癇發作、偏癱、精神癥狀、失語、視力障礙等神經功能缺損表現，與中樞神經系統腫瘤等疾病的臨床和影像有相似之處[1]。可通過腦病理檢查確診。我科于2016年3月收治1例PACNS患兒，給予激素、丙球及利妥昔單抗治療，經全面治療護理后，患兒病情好轉出院，現將護理總結如下。

1 病例簡介

患兒為5歲5月女童，以間斷抽搐2月入院，病初表現為右側肢體受累的部分性發作，核磁示左枕葉內側小片狀病灶，主要累及皮層及皮層下白質，伴出血。查腦脊液OB、IgG升高，細胞學分析示炎癥反應，合并腦脊液抗NMDA-R抗體陽性腦炎，故考慮中樞神經系統免疫性小血管炎可能，建議完善腦活檢以協診，家長暫不同意。入院后予患兒維生素B6、甲鈷胺口服，腦苷肌肽靜點營養神經，拉氧頭孢抗感染，口服丙戊酸鈉、氯硝西泮抗癲癇治療，患兒間斷訴腰部及肢體酸痛等感覺過敏癥狀，入院第3天，患兒出現吐字欠清晰，說話無力，視力模糊，予復查頭顱MRI平掃（SWI）提示右側額頂葉、左側頂枕葉、雙顳葉散在多發條狀異常信號，伴點條狀出血。予丙種球蛋白共2 g/kg分五天靜點調節免疫，甲潑尼龍20 mg/kg/d,予靜點3天抑制免疫，后改為潑尼松片1 mg/kg/d口服，每日一次。癥狀好轉出院。于2016年4月再次入院，入院前共有5次病情反復，多在感染發熱后出現新的神經系統癥狀，入院12天，患兒行腦活檢手術，入院19天腦活檢病理回報：（右頂）腦組織內見小團增生的血管組織，部分為薄壁毛細血管，部分管腔擴張，部分管壁較厚，伴小灶出血，病變周邊腦組織水腫伴小血管擴張，支持中樞神經系統血管炎診斷。給予甘露醇靜點減輕腦水腫，予利妥昔單抗靜點對癥免疫抑制治療，癥狀較前好轉出院，后經5次返院行利妥昔單抗序貫治療，過程順利。經1個月、3個月、6個月、1年隨訪，未見復發，癥狀緩解。

2 護 理

2.1 用藥護理

2.1.1 利妥昔單抗

利妥昔單抗是1997年被批準用于治療腫瘤的抗CD20人鼠嵌合型單克隆抗體，其在治療B細胞性淋巴瘤中已顯示出優越的療效和良好的治療耐受性。隨著對B細胞及其作用機制認識的深入，利妥昔單抗的治療范圍已從B細胞惡性腫瘤擴展至類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、特發性血小板減少性紫癜[2]、免疫性腦炎等自身免疫性疾病。

2.1.2 用藥前準備

應用利妥昔單抗前醫生向家長講解藥物的作用及注意事項，并簽署知情同意書，用藥前檢查患兒血常規、肝腎功等指標。做好全面的免疫系統評估，排除免疫性疾病。

2.1.3 藥物配置及給藥

配置利妥昔單抗時，要嚴格遵守無菌操作原則，注射器中不能有空氣，抽取藥液時針頭要在液面以下，輕柔的顛倒輸液袋使溶液混合避免產生泡沫，以免降低療效。必須使用輸液泵控制輸液速度，先慢后快，開始的速度為100 mg/h，每30分鐘增加100 mg/h，直至最大速度400 mg/h。

2.1.4 藥物不良反應觀察與處理

利妥昔單抗在輸注過程中極易發生嚴重不良反應，如過敏性休克、喉梗阻、呼吸困難等，嚴重時可危及生命。利妥昔單抗輸注前可給予抗過敏治療，如肌肉注射鹽酸異丙嗪或靜點地塞米松等。必須使用輸液泵控制輸液速度，先慢后快，達到預防過敏反應的效果。床旁備好氧氣及搶救措備，用藥過程中嚴密觀察和監測患兒體溫、心率、血壓變化，注意呼吸情況，如有異常立即報告醫生。

2.1.5 用藥后的護理

嚴密觀察患兒的生命體征，每4小時記錄一次體溫、脈搏、呼吸、血壓。保持病房內干凈整潔，消毒液擦拭物體表面及地面3次/天，定時開窗通風，每日紫外線消毒病室，減少探視的人數和次數，做好預防感染的工作。

2.2 安全護理

2.2.1 預防跌倒

該患兒右側肢體無力，視物模糊，護士應對患兒進行跌倒墜床風險評估，在床頭貼高危患兒防跌倒警示標識，教育家長如何預防孩子墜床/跌倒，患兒活動時要有專人守護，臥床時及時拉床擋，穿合適衣褲、防滑鞋。保持環境安全：如地面干燥、光線明亮。

2.2.2 預防癲癇發作

入院后床旁備好氧氣及搶救設備，指導家長掌握前驅癥狀和簡單的止抽方法，囑家長協助患兒按時服用抗癲癇藥物，抽搐發作時立即通知醫生進行搶救。抽搐發作時移開一切可能導致患者受傷的物品，保護抽搐的肢體切忌按壓肢體制止抽搐，防止骨折或脫臼。

2.3 康復功能鍛煉

對患者早期行肢體及語言康復鍛煉，由專業康復師對患者及家長進行康復指導[3]，經過康復鍛煉肌力有所增加。

2.4 心理護理

2.4.1 向患兒及家長講解本病的相關知識和治療、護理方法的安全性、有效性，鼓勵患兒樹立戰勝疾病的信心，使其積極配合治療和護理。同時與家長溝通，告知家長的情緒對患兒具有暗示作用，要求家長在患兒面前以積極樂觀的態度關心、鼓勵患兒。

2.4.2 本病需經過腦活檢、腰穿等有創檢查才能確診，向家長及患兒講解該項檢查的重要性、操作的安全性及檢查后的相關注意事項，增加患者對該項檢查的了解，減輕緊張、恐懼、疑慮的心理，使患兒放松精神，消除疑慮，積極配合檢查。

2.4.3 利妥昔單抗藥物價格高，臨床使用較少，我們要向患者及家長詳細介紹利妥昔單抗的作用、不良反應及注意事項，取得家長的支持，使患兒及家長努力配合治療和護理。

2.5 做好出院健康宣教

①教育家長認識堅持長期規律服藥的重要性，協助患兒按醫囑定時定量服藥，不得隨意減量、漏服或停藥。②告知家長跌倒的不良后果，具有一定的危險性，除可能出現新的損傷，往往也會耽誤原發疾病的治療。③避免勞累，注意保暖，預防感冒，防止疾病復發。④加強肢體及語言康復鍛煉。⑤定期到醫院復診，監測血常規和肝、腎功能，檢測血藥濃度，以便判斷療效，調整藥物劑量。

3 討 論

原發性中樞神經系統血管炎極易誤診，且病死率、致殘率高，早期診斷、早期治療對疾病轉歸及其重要。本例患兒確診后經過激素聯合利妥昔單抗治療后，癥狀有效緩解。經過多次隨訪，未見復發。通過做好利妥昔單抗的用藥護理，正確配置藥物和控制合理的輸注速度，密切觀察藥物不良反應，加強患兒的安全護理，密切觀察病情變化，預防并發癥的發生，做好出院健康教育及隨訪，最終患兒病情好轉，生活部分自理。

[1]王曉玲,曹秉振.原發性中樞神經系統血管炎的臨床及病理學特點(附1例報告)[J].臨床神經病學雜志,2010,06(2)：464-465.

[2]李麗銀.利妥昔單抗臨床進展[J].昆明醫學院學報,2008,(2B)：255-258.

[3]張洪霞,朱宗紅,王小鳳,姚 生.原發性中樞神經系統血管炎患者的臨床護理[J].護理實踐與研究,2016,06(2)：39-40.

本文編輯：王 琦

R73；R81

A

ISSN.2096-2479.2017.32.138.02