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8例汗孔瘤臨床及病理分析

2017-04-07 02:42:15花志祥
中國麻風皮膚病雜志 2017年3期

花志祥 施 健 繆 旭

?

·臨床研究·

·論著·

8例汗孔瘤臨床及病理分析

花志祥 施 健 繆 旭

目的: 總結汗孔瘤的臨床及病理特征。方法: 回顧性分析8例汗孔瘤患者的臨床和病理資料。結果: 8例患者中,男3例,女5例。6例40歲后發病。4例皮損發生于掌跖。臨床診斷為化膿性肉芽腫2例、血管瘤1例、皮膚纖維瘤2例、尋常疣1例,僅2例典型皮損疑診汗孔瘤。8例患者病理改變均符合汗孔瘤。結論: 汗孔瘤皮損臨床上與多種增生性疾病相似,確診需病理檢查。

汗孔瘤; 臨床表現; 病理

汗孔瘤臨床相對少見,由于一些臨床醫生對該病認知不足而導致誤診。現整理本科2012年以來有較完整臨床及病理資料的汗孔瘤8例,初探其臨床及病理表現。

1 臨床資料

1.1 一般資料 8例汗孔瘤患者中男3例,女5例;發病年齡19~68歲,40歲以后發病的6例,占75%;病程2個月~8.5年;發病部位:跖/趾部3例,掌部1例,胸部、上肢、下肢、下頜部各1例;皮損均為單發;3例患者確認皮損發生前局部皮膚有異物刺/刮傷史;病程中無瘙癢及疼痛不適;發生于掌跖部位的4例患者均曾于外院診斷“化膿性肉芽腫”或“跖疣”,行1~3次冷凍治療未愈或略緩解后不久復發。

1.2 臨床表現 見圖1a~1h。

1.3 治療 完整手術切除送檢,門診或電話隨訪。

2 方法

調取患者的病理申請單及病理切片,整理歸納原始資料,參閱專著及文獻資料,復習汗孔瘤的臨床表現及病理改變。

3 結果

8例患者門診診斷分別有化膿性肉芽腫(2例)、血管瘤(1例)、皮膚纖維瘤(2例)、尋常疣(1例)、疑診汗孔瘤(2例)。病理改變均符合汗孔瘤特點。8例患者手術切除后門診或電話隨訪至今均未見復發。

4 討論

汗孔瘤首先由Goldman等在1956年報道。汗孔瘤的病因至今尚未明確,有可能與外傷、輻射、日光照射或HPV感染有關。Kurokawa等[1]于2001年報道1例蕈樣肉芽腫患者在放療部位發生汗孔瘤。本文8例患者中,3例確認皮損發生前局部皮膚有異物刺/刮傷史,推測局部外傷可能在該病的發生中存在某種影響,但具體機制尚待研究。

汗孔瘤以肢端多見,但可以發生于任何部位。汗孔瘤起源于表皮內汗腺導管,其發病率男女相等,發病年齡多于40歲后[2]。本文8例患者中,男女比為3∶5,與文獻不符,考慮與樣本量過少有關;4例(50%)發生于掌跖(其中足部3例),軀干、上/下肢、下頜各1例;6例(75%)在40歲以上發病,1例早于20歲發生,1例于20~30歲年齡段發生。在年齡組成及發病部位方面符合專著論述。本文病例均為單發皮損,但文獻有多發病例報道[3]。

典型的汗孔瘤皮損表現為圓頂狀隆起性結節,表面大多光滑,或略有分葉;部分皮損可有蒂;受壓部位可以發生破潰、糜爛。皮損大多呈紅色、紫紅或正常膚色。但本文患者皮損表現多樣,大多數不典型,致臨床較多誤診。檢索文獻發現該病臨床誤診率極高[4],常易誤診為化膿性肉芽腫或皮膚纖維瘤。本文發生于掌跖部位的4例患者,既往曾于外院擬“化膿性肉芽腫”或“跖疣”行冷凍治療未愈;8例患者在本科門診亦僅有2例疑診汗孔瘤。對于掌跖部位的典型皮損而未考慮汗孔瘤的可能,反映出部分臨床醫師對本病的認知存在很大不足。另外,縱觀本文病例多種類型的不典型皮損,以及文獻報道的色素性汗孔汗腺瘤[5]、誤診為脂溢性角化病的汗孔瘤[6]、經B超誤診為血管瘤的臍部汗孔瘤[7]等,表明汗孔瘤的臨床表現具有多樣性,這也是本病臨床誤診率高的重要因素。文獻[8,9]證實該病存在惡變的可能,所以醫師在臨床工作中應引起足夠重視,對不能確診病例及疑似病例應盡早切除行病理活檢以明確診斷,手術切除也是其主要的治療方法。汗孔瘤組織病理有較特征的表現(圖2):①腫瘤細胞替代表皮并向真皮廣泛增生;②腫瘤細胞與周圍相鄰上皮的角質形成細胞之間邊界清楚,腫瘤團塊周邊細胞不呈柵欄狀排列;③汗孔瘤細胞為形態單一的小立方形細胞;④腫瘤細胞分化良好,可以向有嗜酸性護膜的管腔分化,也可以向無護膜的不規則囊腔分化[10]。

圖1 1a、1b:掌跖典型皮損,鮮紅色圓頂狀略隆起結節,表面光滑,無破潰。1c:足跟隆起結節,邊緣有分葉,基底窄蒂。1d:趾屈側淡紅色微隆起結節,表面糜爛,覆少量污穢苔,無觸痛。1e、1f:左下頜、股內側正常膚色半球形結節,表面光滑。1g:上臂內側暗紅色半球形贅生物,基底有寬蒂,質軟。1h:左季肋處暗紫紅色半球形贅生物,表面光滑,頂端缺損處干燥有薄痂

圖2 2a:腫瘤細胞呈寬帶狀向真皮內廣泛增生(HE,×40);2b:腫瘤細胞較周邊角質形成細胞小,與周邊角質形成細胞之間邊界清楚(HE,×100);2c:腫瘤細胞為形態單一的立方形細胞,由細胞間橋連接(HE,×200);2d:管腔及囊腔結構(HE,×200)

Abenoza等根據汗孔瘤的組織學結構將其分為四種類型[11]:單純性汗腺棘皮瘤(瘤體僅限于表皮層);小汗腺汗孔瘤(瘤體突破基底層,向真皮淺層延伸);真皮導管瘤(瘤體位于真皮層,不與表皮相連,并且沒有囊性結構);汗孔樣汗腺瘤(瘤體位于真皮,實性與囊性結構共存,甚至以囊性結構為主)。因為各種類型都是相同的起源,所以在同一皮損中有時可以發現兩個甚至更多亞型的組織相共存現象。汗孔瘤在病理組織學上一般應與基底細胞癌、脂溢性角化病、透明細胞棘皮瘤等鑒別,后三者除有各自典型的組織病理像外,與汗孔瘤最主要的區別是它們的腫瘤組織內無管狀腔隙。

綜上所述,汗孔瘤的臨床特征大致可概括為:①病因不明;②40歲以上年齡段多見;③皮損好發于掌跖,一般單發,無癢痛不適;④典型皮損為正常膚色或紅色至暗紫紅色圓頂狀隆起性結節,表面光滑或呈分葉狀,部分有蒂。值得注意的是:本病雖然以40歲以上年齡段多見,但同樣可以發生于青年甚至兒童;盡管好發于肢端,但亦可發生于全身各處;雖有典型的臨床表現,但是很多皮損極不典型,給臨床診斷帶來很大困難,臨床誤診率極高。汗孔瘤有其特征性的病理改變,是確診本病的重要依據。因為汗孔瘤存在惡變的可能,所以臨床醫師在工作中應提高對該病的認知,對疑似或不能確診的患者,盡早完整切除送檢以明確診斷,避免誤診誤治。

[1] Kurokawa M, Amzno M, Miyaguni H, et al. Eccrine poromas in a patient with mycosis fungoides treated with electron beam therapy[J]. Br J Dermatol,2001,145:830-833.

[2] 趙辨.臨床皮膚性病學[M].3版.南京:江蘇科學技術出版社,2001.1149.

[3] Wilkinson R, Schoptlocher P, Rozenfeid M. Hidrotic ectodermal dysplasia with diffuse eccrine poromatosis[J]. Arch Dematol,1997,113:472-476.

[4] 姚華寧,柳劍英,蘇靜,等.汗孔腫瘤45例的臨床病理分析[J].中華病理學雜志,2015,44(3):179-183.

[5] 馬東來,馮景春,方凱.色素性汗腺汗孔瘤一例[J].中華皮膚科雜志,2006,39(7):426.

[6] 李秀麗,林華,徐楠,等.頭頂部小汗腺汗孔瘤誤診為脂溢性角化1例[J].中國皮膚性病學雜志,2008,22(7):440.

[7] 李明,丁炎,劉波,等.臍部汗孔瘤超聲誤診血管瘤1例[J].中華超聲影像學雜志,2012,21(8):669.

[8] 曹雙林,陳曉棟,劉安琪,等.兒童大腿部罕見惡性小汗腺汗孔瘤1例[J].實用皮膚病學雜志,2009,2(1):45.

[9] 莊賀婷,李航,陳喜雪,等.小汗腺汗孔瘤惡變[J].臨床皮膚科雜志,2009,38(9):579-580.

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[11] Abenoza P, Ackerman AB. Neoplasms with ecerine differentiation[J]. Philadelphia: Lea and Febiger,1991,164(5):89-91.

(收稿:2016-10-15 修回:2016-11-20)

Clinical and pathological analysis of eight cases with poroma

HUAZhixiang,SHIJian,MIAOXu.

DepartmentofDermatologyandVenereology,theFirstPeople'sHospitalofNantong,Nantong226001,China

HUAZhixiang,E-mail: 119159459@qq.com

Objective: To determine the clinical and pathological features of poroma. Methods: The data of eight cases with poroma was analysed retrospectively. Results: Out of the 8 cases, 3 were male and 5 were female. The age at onset was over 40 years in 6 patients and the lesions presented on palms and soles in 4 cases. Two cases were misdiagnosed as pyogenic granuloma, one hemangioma, two dermatofibroma and one verruca vulgaris. Only two cases with typical lesions were diagnosed as poroma at their first clinical visit. The pathological featrues were in accordance with the diagnosis of poroma in all of the 8 patients. Conclusion: The clinical manifestation of poroma is similar to many types of hyperplastic skin diseases and the diagnosis needs histopathology examination.

poroma; clinical manifestations; pathology

南通市第一人民醫院,江蘇南通,226001

花志祥,E-mail: 119159459@qq.com

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