重癥多形紅斑合并急性腎功能衰竭二例

傅琳玲 張 捷 方 晶 丁瑜潔 曹雙林

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重癥多形紅斑合并急性腎功能衰竭二例

傅琳玲 張 捷 方 晶 丁瑜潔 曹雙林

臨床資料 病例1，女，47歲。因全身紅斑伴瘙癢進行性加重5天，于2015年2月25日入院。患者入院前半月嘔吐、腹瀉、水樣大便，每日4～5次，2月9日，至當地診所肌注藥物(藥名不詳)，無明顯效果，2月11日至鎮醫院就診，考慮“胃腸炎”，給予奧美拉唑及亞硫酸氫鈉甲萘醌治療4天，仍嘔吐，但腹瀉次數減少，每天2～3次，仍水樣。后患者自行中斷治療。5天前起患者發現軀干部出現紅斑，伴癢，皮疹漸增多，蔓延至全身，融合成片，近2日，口唇及口腔內破潰，影響飲食，眼紅刺痛。皮疹進一步加重。至當地縣人民醫院就診，診斷為“藥物疹”，轉至本院，以“重癥多形紅斑”收入本科室。詢問病史，患者入院前一天僅小便1次，150 mL左右。入院當日無小便?；颊呒韧鶡o特殊病史。

體格檢查：T 36℃,神志清楚，萎靡，面容痛苦，查體配合，系統檢查未見明顯異常。皮膚科情況：全身彌漫性充血性水腫性紅斑、暗紅斑，軀干部皮疹部分融合成片，部分皮疹見靶樣損害，尼氏征可疑，口唇破潰結痂，部分口腔黏膜糜爛，眼結膜充血，少許分泌物，外陰充血，未見破潰(圖1)。實驗室檢查：血常規WBC 9.9×109/L,NE 93.1%,LY 4.3%,HGB 126 g/L,PLT 127×109/L;肝功能：丙氨酸氨基轉移酶148 u/L，乳酸脫氫酶1085 u/L；血糖：7.5 mmol/L；腎功能：尿素100.3 μmol/L,肌酐2385 μmol/L，尿酸1071 μmol/L；血鉀：5.9 mmol/L；血淀粉酶：494.7 mmol/L，考慮患者合并有急性腎功能衰竭、高鉀血癥、肝功能受損、胰腺受損。

圖1 經血透后，皮疹明顯消退，口腔黏膜糜爛

治療：入院后給予甲潑尼龍80 mg/d靜脈點滴，埃索美拉唑護胃，頭孢哌酮鈉半量抗菌，左卡尼丁治療胰腺損害，及給予對癥處理。并立即進行血漿透析，治療后，皮疹消退明顯，但肌酐下降不明顯，仍達2149 μmol/L,血鉀6.9 mmol/L，淀粉酶547 u/L，患者漸出現意識模糊，心率失常，仍無尿，再次進行血液透析，并舉行全院會診，考慮患者多臟器系統損害，主要由急性腎功能衰竭引起，進行連續性腎臟替代療法，余治療同前，2天后，患者意識清楚，皮疹進一步消退，電解質正常，淀粉酶減至444 u/L，肌酐減至193 μmol/L，轉至腎內科繼續治療，1個月后出院。

病例2，男，61歲。因全身皮疹伴瘙癢進行性加重10余天，于2015年2月24日入院?；颊咦?～8年前起發現痛風，每次發作時口服雙氯酚酸鈉緩釋膠囊、吲哚美辛腸溶片，1個月前痛風再次發作，手足腫脹，雙手不能握拳，曾服用多種藥物(藥名不詳)，后發現血小板減少，于當地醫院輸注血漿治療。后又服用雙氯酚酸鈉緩釋膠囊、吲哚美辛腸溶片、秋水仙堿。半月前咳嗽，白黏痰，服用復方甘草酸片，咳清膠囊4～5天。10天前發現胸背部出現紅斑，四肢出現暗紫色斑疹，伴癢，皮疹漸增多，癢加重，2～3天前面部出現暗紫色斑疹，眼紅刺痛，口腔內破潰，影響飲食。仍有咳嗽咳痰，門診擬“重癥多形紅斑”收住本科室。詢問病史，患者入院前兩日起，小便漸減少，入院當日，小便僅300 mL。患者有痛風和高血壓病史。余無特殊病史提供。體檢：T 36.4℃ 神志清楚，痛苦面容，推入病房，右眼失明，咽稍紅，雙肺呼吸音低，余未檢出明顯異常。皮膚科情況：面部、四肢見暗紫色水腫性紅斑，以雙下肢為著，部分融合成大片，胸腹部見鮮紅斑，部分見靶樣損害，皮疹尼氏征可疑，眼結膜充血，少許分泌物，口腔黏膜破潰，尿道口充血無破潰，左腹股溝處見直徑約1 cm潰瘍，表面見分泌物(圖2、3)。雙手明顯腫脹，不能握拳。入院實驗室檢查：血常規：WBC 28.7×109/L,RBC 2.80×109/L,PLT 125×109/L；肝功能：堿性磷酸酶307 u/L,r-谷氨酰轉移酶136 u/L，乳酸脫氫酶804 u/L；腎功能：尿素氮46.9 μmol/L，肌酐769 μmol/L，尿酸1071 μmol/L。考慮合并有急性腎功能衰竭。

圖2、3 面部、四肢見暗紫色水腫性紅斑，以雙下肢為著，部分融合成大片，胸腹部見鮮紅斑，部分見靶樣損害，皮疹尼氏征可疑，口腔黏膜破潰

治療：入院后給予甲潑尼龍60 mg/d靜脈點滴，埃索美拉唑護胃，哌拉西林半量抗菌，及給予對癥處理，并積極進行血液透析，治療后，皮疹消退明顯，腎功能稍有下降，腎功能：尿素氮41.6 μmol/L，肌酐597 μmol/L，尿酸956 μmol/L。轉至腎內科就診。后病愈出院。

討論 重癥多形紅斑是一種少見的，嚴重影響病人的生命，由免疫介導的不良反應，病因多為藥物、感染、惡性腫瘤和放射線治療。常伴有內臟損害及全身中毒癥狀，易出現嚴重的并發癥，死亡率較高[1]。急性腎功能衰竭是各種危重癥發展到一定階段的常見并發癥，重癥急性腎功能衰竭病死率達60%～100%[2]。本文中我們臨床連續遇到2例重癥多形紅斑合并急性腎功能衰竭患者，經多科室合力搶救治療，均病愈。臨床罕見。重癥多形紅斑，臨床發病多由藥物引起，有明確用藥史的患者約有75%左右，還有大約25%的患者沒有使用過任何藥物，后者可能是由感染引起，潛在病因有：病毒感染、肺炎支原體感染，腫瘤，尚有個別病例無法確定病因[3]。本文兩例患者均有使用多種藥物病史，兩例患者均有血常規異常，一例有消化道嘔吐腹瀉，一例咳嗽咳痰，有感染可能。第一例患者因較長時間的嘔吐腹瀉，可能存在血容量的不足。藥物、感染、血容量的減少均是誘發急性腎功能衰竭的原因。重癥多形紅斑可引起多臟器的損害，但真正引發急性腎功能衰竭的病例，國內未見報道。國外曾有人報道水痘-帶狀皰疹腦炎伴發多形紅斑及急性腎功能衰竭的報道[4]，也有人報道萬古霉素治療耐甲氧西林金黃色葡萄球菌，發生多形紅斑和急性腎功能衰竭及使用環丙沙星治療而發生多形紅斑和急性腎功能衰竭病例報道[5，6]。

急性腎功能衰竭及時發現，積極處理可以完全治愈，本文中兩例患者均治愈出院，輕者常規血透療效尚可，重癥者更適合連續性腎臟替代療法。兩例患者因腎功能衰竭，均未使用大劑量丙種球蛋白，糖皮質激素使用量也不是很大，但經過血透，皮疹消退非常明顯，同意部分學者的觀點，血漿置換是治療重癥多形紅斑的一線療法[3]。兩例患者因重癥多形紅斑，皮疹明顯，而首診皮膚科，入住皮膚科治療，作為皮膚科醫生，要仔細詢問病史，高度關注患者嚴重的系統病情，以及時治療挽救患者生命。

[1] 平曉芳，盧桂玲.重癥多形紅斑型藥疹52例和中毒性表皮壞死松解癥31例回顧性分析[J].中國皮膚性病學雜志，2013，27(2)：148-150.

[2] 張欣娟,張晨美.連續腎臟替代療法治療重癥急性腎功能衰竭臨床分析[J].中國小兒急救醫學，2012,19(4):417-419.

[3] 李成讓,吳建兵,馬一平,等.重癥多形紅斑和Stevens-Johnson綜合征[J].中華皮膚科雜志,2014，47(5):375-377.

[4] Matsumoto J, Nakajima A, Suwa A, et al. Successfully treated case with microscoscopic polyangiitis compicated severe varicella zoster virus infection including encephalitis and disseminated varicella zoster[J]. Ryumachi,2003,43(4):703-709.

[5] Hsu S. Biosy-proved acute tubulointerstitial nephritis and toxic epidermal necrolysis associated with vancomycin[J]. Phamacotherapy,2001,21(10):1233-1239.

[6] Allon M, Lopez EL, Min KW. Acuterenal faiure due to ciprofloxacin[J]. Arch Intem Med,1990,150(10):2187-1289.

(收稿：2015-05-06 修回：2015-05-18)

南通大學附屬醫院皮膚性病科，江蘇南通，226001