陳忠業 王麗金 劉相勇
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泛發性發疹型汗管瘤一例
陳忠業 王麗金 劉相勇
臨床資料 患者,男,28歲。全身泛發紫紅色和褐紅色扁平丘疹,無痛癢4年余。4年前,患者無明顯誘因雙眼瞼出現數個粟粒大皮色扁平丘疹,并逐漸增大,未診治。隨后2個月軀干、四肢又發現針尖大丘疹,漸發展至粟粒大,對稱密集分布,大部分丘疹呈紫紅色或褐紅色,無痛癢。曾到當地多家醫院診治,給予抗過敏治療(藥物不詳),無效。近2年來皮損繼續擴展至臀部、陰莖包皮、四肢屈側,損害呈片狀密集,而面部、雙眼瞼皮損依舊存在。既往健康,無藥物過敏史,家族中無類似病史,父母非近親結婚。體格檢查:各系統檢查無異常。全身淺表淋巴結無腫大。皮膚科情況:雙眼瞼內眥見粟粒大皮色扁平丘疹,表面有蠟樣光澤。面頰、軀干、腋下、臀部、陰莖包皮、四肢泛發紫紅色或棕紅色多角形扁平狀、粟粒至綠豆大丘疹、結節,無觸壓痛,表面光滑無鱗屑、似有蠟樣光澤及網狀條紋,皮損對稱散在或密集分布,不融合。尤以胸部乳房周圍、四肢屈側丘疹密集成片,部分損害融合。口腔、黏膜、甲無損害(圖1a~d)。肝腎功能、血、糞、尿常規均正常。右前臂丘疹組織病理示:表皮大致正常,真皮淺層見導管狀、束狀、腺樣及小囊狀結構,有蝌蚪樣或逗號樣導管,散在分布(圖2)。結合臨床診斷為:泛發性發疹型汗管瘤。患者暫未接受治療。

圖1 1a:雙眼瞼內眥粟粒大皮色扁平丘疹,表面有蠟樣光澤

圖1 1b:雙前臂屈側紫紅色或棕紅色多角形扁平狀、粟粒至綠豆大丘疹、結節;1c:前胸、腹部密集分布的粟粒大半球形丘疹,略帶蠟樣光澤;1d:雙大腿丘疹密集成片,部分損害融合
討論 泛發性發疹型汗管瘤是汗管瘤中一個少見的臨床分型,是一種良性的表皮小汗腺導管腫瘤。汗管瘤以眼瞼型常見,女性多見,青春期后加重。有研究顯示[1]:對小汗腺特異性單克隆抗體(如EKH6)有陽性染色。其組織化學和電鏡證明是汗管末端、真皮小汗腺導管的腺瘤,其家族性病例報道不少。但泛發性發疹型汗管瘤則被認為以男性青年居多,好發于軀干前面和上臂屈側[2]。至今人們還不能分辨出腫瘤的來源,研究僅限于組織病理學方面,其發病可能與內分泌、妊娠、月經、遺傳和環境有關[3]。既往對泛發性發疹型汗管瘤報道較少,但近10多年來對該病的報道明顯增多。曾霓等[4]通過對國內外數十篇文獻報道進行分析后認為:該病的發生還是以青中年女性多見,究其原因可能與青春期內分泌改變有關,也可能是汗腺導管對炎癥所產生的一種增生性反應;另外,此年齡階段因皮疹的發生影響到美容而主動就醫者較多。同時作者歸納了與泛發性發疹型汗管瘤需要注意的異型和所要鑒別的疾病,如泛發性透明細胞汗管瘤、粟丘疹樣表現的汗管瘤及毛發上皮瘤、發疹性黃色瘤、粟丘疹、扁平疣等多達14種以上,為臨床醫生提供了很大的幫助。泛發性發疹型汗管瘤診斷主要依靠臨床表現和組織病理確診[5,6]。因為汗管瘤的組織病理學特征明顯,診斷不難。雖然該病尚無滿意的療法,但早期明確診斷至少不會造成因誤診誤治而加重患者心理和經濟負擔。

圖2 真皮淺層見導管狀、束狀、腺樣及小囊狀結構,有蝌蚪樣或逗號樣導管(HE,×100)
目前,該病的治療尚缺乏有效藥物,可選用激光和電外科毀損療法。近幾年來國內外在探索以不同的激光(如Q開關激光、脈沖、點陣激光、射頻等)治療汗管瘤取得較好療效[4],而該病的發病機制并不十分肯定,復發仍普遍存在,如何預防及控制需進一步研究。
[1] 吳志華.臨床皮膚性病學[M].北京:人民軍醫出版社,2011.635-636.
[2] 趙辨.中國臨床皮膚病學[M].南京: 江蘇科學技術出版社,2009.1563-1564.
[3] 陳清華,馮愛平,張向陽,等.泛發性發疹型汗管瘤一家系八例[J].中華醫學遺傳學雜志,2009,26(6):619.
[4] 曾霓,曹碧蘭,陶銳,等.泛發性發疹型汗管瘤2例并文獻復習[J].中國皮膚性病學雜志,2013,27(12):1311-1312.
[5] 黎偉珍,張弘,許向前,等.泛發性發疹型汗管瘤1例[J].中國皮膚性病學雜志,2012,26(12):1149.
[6] 楊慶華,喻標,劉文韜,等.發疹型汗管瘤1例[J].中國麻風皮膚病雜志,2012,28(3):202.
(收稿:2014-07-09 修回:2014-09-19)
廣州鴻業皮膚病專科醫院,廣州,510290