陰道斜隔綜合征診治述評

程允，朱潁，韓楊

(安徽醫科大學第一附屬醫院婦產科，合肥 230022)

陰道斜隔綜合征診治述評

程允，朱潁*，韓楊

(安徽醫科大學第一附屬醫院婦產科，合肥 230022)

陰道斜隔綜合征(OVSS)作為臨床上一類罕見的生殖道畸形，其診斷、分型、治療在國際上尚未形成共識。OVSS臨床癥狀的多樣性和復雜性增加了診斷的難度。治療上多采用手術治療，切除斜隔、引流膿液是關鍵。

陰道斜隔綜合征； 斜隔切除； 泌尿生殖道畸形

(JReprodMed2017，26(1)：91-95)

陰道斜隔綜合征(oblique vaginal septum syndrome，OVSS)是一類臨床上特殊類型的泌尿生殖道畸形[1]，其常見的解剖學特征為：(1)雙宮體、雙宮頸：包括雙角子宮及少數縱隔子宮、鞍狀子宮等；(2)雙陰道：一側陰道正常，另一側陰道下端常完全閉鎖，源于兩宮頸之間的陰道隔膜斜行附于一側陰道外側壁，阻攔了該側的通路，形成盲腔并稱為隔后腔，導致患側的宮頸被掩蓋；(3)泌尿生殖系統發育不全：斜隔同側腎臟發育不全，以腎發育不良、腎缺如多見，多腎、腎囊性發育不良、異位腎亦有報道[2]。

該疾病于1976年Wunderlichi報道后，國外學者廣泛以Herlyn-Werner-Wunderlichi syndrome(HWWS)命名本病[3]。1985年卞美璐提出的“陰道斜隔綜合征(OVSS)”在我國一直沿用至今[4]。也有國外學者以“一側陰道梗阻合并同側腎臟發育不全綜合征(Obstructed Hemivagina And Ipsilateral Renal Anomaly，OHAIRA)命名應用，因準確性不高，未得到國際上的接受[5]。本病的發生率約為0.1%～3.8%，但是各學者報道略有差異[6]，確切的發生率目前尚不清晰，其中右側陰道梗阻的發生率為左側的2倍已得到國內外學者的肯定[7]。目前國內外學者進行個案報道的比較多，在我國，尤其是2011年以后北京協和醫院對本病重新分型[8]后進行綜合敘述的不多，本文對OVSS及近年研究敘述如下。

一、OVSS發病機制之組織胚胎學特點

截止目前，傳統的組織胚胎學理論尚無法得出腎臟發育不全和陰道畸形的共同關聯[9]，OVSS的確切發病機制不完全清楚，但是與苗勒管異常有關已得到國內外的公認[10-11]。根據Gruenwald理論，胚胎早期，中腎管的后腎發育畸形引起輸尿管芽的發育不全，從而導致泌尿生殖系統異常，而一側中腎管發育異常可引起同側副中腎管畸形發育，約在胚胎第9周左右兩側的副中腎管由于垂直和側向融合失敗，其中隔未消失或消失不全，則形成陰道縱隔[12]。而兩側的輸尿管和子宮不能融合則形成雙子宮畸形。苗勒管異常發育的發生率在正常人群約占2%～3%，其中雙子宮畸形約占其發育異常的11%，腎發育不全占43%，宮體發育不全占5%～10%，而75%的雙子宮畸形患者有完全或不完全的陰道斜隔[10-11]。可見苗勒管發育異常在OVSS的發生中占據了主導角色。

另外有學者發現Hox和Wnt基因作為宮腔形態監管者與雙子宮畸形有或多或少的關聯，但是具體的基因突變機制尚未明確，并稱約胚胎第6周時，由于缺乏苗勒管抑制因子導致女性苗勒管雙向生長，從而形成雙子宮、雙陰道[13]。2015年Fraga等[14]報道了一例患有Prader-Willi綜合征(PWS)的青春期患兒，經過大量研究證實PWS與OVSS的發病機制存在內在關聯性。其中PWS又稱低張力-低智能-性腺發育低下-肥胖綜合征，病因源于15號染色體基因缺陷，同時PWS患兒有特征性的低水平卵巢激素、抗苗勒激素和抑制素B，而OVSS患者體內是否有共同的遺傳因素，尚需進一步研究。

二、OVSS分型

目前國際上普遍采用1980年Rock和Jones的分類標準，包括完全和不完全閉鎖[15]。臨床分型為3型：I型為兩子宮不相通，陰道隔斜行置于陰道且完全閉鎖；II型為陰道隔斜行置于陰道但不完全閉鎖，有一個以上開口；III型為兩子宮可相通，陰道隔斜行置于陰道且完全閉鎖。我國目前一直沿用1985年卞美璐等[4]提出的臨床分型：I型為無孔斜隔；II型為有孔斜隔，此型多見于臨床；III型為無孔斜隔但合并宮頸瘺管，在兩宮頸之間有一瘺管，一側陰道完全閉鎖，有隔一側的積血可通過對側宮頸排出，引流亦不暢。2011年陳娜等[16]報道了一例無孔斜隔，斜隔側的子宮有同側的輸卵管及卵巢，但宮頸管為盲端，被命名為IV型，但目前尚未形成共識。而OVSS與相對應的腎缺如，按美國生殖醫學會(ASRM)苗勒管畸形的分類，可以認為是I類(陰道異常)和III類(雙子宮異常)的結合[13]。

三、OVSS臨床特點/體征

OVSS的臨床表現與隔后腔的積液多少、發病時間長短及疾病的分型有關，其臨床表現多樣、復雜。典型的癥狀為初潮后痛經與盆腔包塊。

1.痛經：OVSS患者青春期前常無明顯不適癥狀，青春期后月經來潮，由于一側陰道梗阻，經血排出不暢而表現出一系列臨床梗阻癥狀，其中以痛經為最顯著。本癥狀的發生率約為80%，為患者就診的主要原因。陰道隔后腔長期積血引起經血逆流至腹腔引起子宮內膜異位也可引起痛經癥狀。其中I型患者最明顯，由于陰道完全閉鎖，經血完全積聚在隔后腔，隨著經血逐漸積聚，癥狀亦越加明顯，本型患者出現痛經癥狀早且程度較重。Coskun等[17]總結了77例個案，其中完全陰道梗阻的診斷年齡為12.86歲，不完全梗阻的為20.68歲， 64%患者有痛經癥狀，完全閉鎖型患者就診年齡明顯早于不完全閉鎖型患者，提示生殖道的梗阻引起的痛經更明顯。但是由于患者多為青春期初潮后不久，痛經癥狀極易被家長忽視，造成患者不能及時就診。II、III型患者則痛經不明顯或呈現隱痛。

2.盆腔包塊：OVSS患者常見的癥狀為盆腔包塊，其中青春期前的患者最為顯著，為患者就診的主要原因[13]。盆腔包塊多位于宮旁、陰道旁、直腸的前下方，隔后腔積液多少與盆腔包塊大小密切相關，積液量多時可延及同側輸卵管，引起盆腔、下腹部積血出現包塊。

3.月經淋漓不盡，經期延長或陰道分泌物出現腥臭味：此為II、III型患者就診最常見的原因，患者有周期性的月經，但經后常淋漓不盡，易出現繼發性感染。

4.陰道壁可見突出腫塊：本特點在所有OVSS類型中均可出現，但I型患者最明顯，直徑最高達15 cm，部分患者因囊性包塊位置較高而被誤認為盆腔包塊[18]。

5.先天性腎臟發育不全：一側腎臟發育不全同時伴有對側腎代償性增大，多為腎缺如，以右側常見，約為左側的2倍。目前有報道輸尿管異位開口、異位腎、腎囊性發育不良、雙套泌尿系統等[19]。

6.尿失禁、排尿困難、急性尿潴留：癥狀多為盆腔包塊壓迫膀胱引起[20]。

7.性交困難：由于斜隔或陰道壁突出的腫塊致性交困難，發生率約5%[8]。

8.不孕及異常妊娠：本病引起不孕的發生率約35%，多為雙子宮畸形導致的不孕。盡管雙子宮畸形婦女有較高的受孕率，但早產和流產仍有逐年增高趨勢，有學者報道其發生率分別為22%和74%[3]。另有學者報道具有雙子宮的女性患者雖然生育功能不受損，具有很高的胎兒存活率，但胎膜早破、胎兒發育遲緩等異常妊娠現象仍然需要引起重視[21]。

9.其他：部分患者因宮腔、陰道積液，久之宮腔積膿，則全身癥狀重，易引起發熱、惡心、嘔吐等癥狀[8-16]。

四、OVSS的輔助檢查

1.實驗室檢查：II、III型患者由于長期經血積聚，引流不暢導致感染可引起血象升高，ESR加快，白帶異常。因長期月經淋漓不盡，可導致貧血，血紅蛋白下降。有學者報道CA19-9值亦會升高，而在解除癥狀后該值下降，隨訪無異常[22]。

2.超聲檢查：為臨床上最常用的輔助檢查方法。由于其價格低廉，無創且可清晰顯示盆腔病變被廣大醫師應用臨床，也成為OVSS診斷首選的方法[23]。其常見的超聲圖像表現為：(1)雙宮體、雙宮頸，三維或四維超聲顯示冠狀面上子宮呈“柳葉刀”樣；(2)宮頸下方陰道見透聲差的無回聲區，可有點狀強回聲，為一囊性包塊。II、III型患者可見無回聲區與宮頸互通；(3)部分患者可見陰道內膜狀回聲，附件區可見囊性包塊；(4)患側腎發育不全，健側腎代償性增大。但是超聲診斷亦有一定的局限性，如陰道內積血較多，可導致超聲難以識別另一側的宮頸和陰道，易漏診[24]。

3.磁共振成像(MRI)：有學者報道MRI對OVSS診斷的敏感性在90%～100%之間，已成為診斷本病的“金標準”[6]。MRI由于其對軟組織分辨率高，可以多方位成像，無放射性損傷成為婦產科醫師診斷本病的重要方法，其中多方位成像在顯示對側陰道隔后腔積血，宮腔積血等方面有明顯優勢，而對軟組織分辨率高對顯示陰道的連續性有重要價值。但是MRI由于價格昂貴，限制了其在臨床上的應用，且MRI在鑒別陰道斜隔上的小孔及宮頸瘺管上仍有一定的困難[25]。

4.子宮輸卵管碘造影(HSG)：HSG對OVSS鑒別有重要意義。其中I型顯影為單側輸卵管、單角子宮畸形，II型可見碘油在隔后腔顯示，III型顯示碘油經宮頸瘺管至對側子宮[8]。但是HSG可引起逆行性感染且具有一定放射性，因此青春期患者及急性盆腔感染時不宜使用此檢查方法。

5.腹腔鏡檢查：近年來隨著微創技術的提高，腹腔鏡在婦科的應用亦愈加廣泛，其中腹腔鏡檢查在診斷子宮內膜異位癥、盆腔粘連方面明顯優于超聲和MRI。除了陰道和其他部位直視可見的病灶以外，腹腔鏡是診斷的標準方法。但是有學者認為腹腔鏡檢查是一種有創的檢查方法，不提倡常規使用，而三維超聲聯合MRI檢查基本可以取代腹腔鏡用于臨床檢查OVSS[26]。

6.宮腔鏡檢查：對于無性生活史的青春期患者，陰道內鏡由于不損傷處女膜，不需放置陰道窺陰器，但是卻能對陰道、宮頸、宮腔的情況清楚探查且操作簡單等優點成為目前臨床上對于OVSS疑難患者的首選方法[27]。

五、OVSS的鑒別診斷

OVSS臨床表現多樣，加之罕見，診斷困難，臨床醫師極易誤診。主要與有類似癥狀或體征的疾病相鑒別。

1.與痛經相關疾病的鑒別：原發性痛經常在青春期發現，多發于初潮后1～2年，但婦科檢查無陽性體征；繼發性痛經中需要與子宮內膜異位癥、子宮腺疾病、盆腔炎等疾病相鑒別。其中處女膜閉鎖最易誤診，因I型患者和處女膜閉鎖患者均可有陰道壁囊性包塊，引起相似的臨床癥狀，進一步輔助檢查有助于診斷。

2.與月經淋漓不盡，持續性排血、排液相關疾病相鑒別：需與青春期功能失調性出血、陰道炎、盆腔炎及妊娠早期流產等疾病相區分。OVSS患者除上述癥狀外，婦科檢查穹窿處觸及囊性包塊，雙宮頸等易于鑒別。

3.與陰道壁囊腫相鑒別：I型患者經期經血積聚易引起陰道壁張力大，有囊性腫塊突出，這與陰道壁囊腫不易區分，但是本型患者的陰道壁突出腫塊在月經過后會減小，而陰道壁囊腫不會。

4.與生殖系統以外的疾病相鑒別：有學者報道OVSS合并急性腹痛被誤診為急性闌尾炎的案例[26]；因排尿困難、尿失禁被收住泌尿外科亦有報道[20]；另外有學者報道OVSS合并脊柱側突、主動脈弓高而分別收住脊柱外科和心外科[28-29]。但OVSS患者多無轉移性右下腹痛、麥氏點壓痛陰性可與急性闌尾炎相鑒別，而常規體格檢查及超聲檢查可與泌尿系疾病、外科疾病相區分。

六、OVSS的治療

OVSS患者一經診斷，應及時采取手術治療。目前公認的手術治療方式有3種：傳統的陰道斜隔切除術、腔鏡聯合檢查切除斜隔、隔后腔子宮切除[8]。

傳統的陰道斜隔切除術是首選的術式，操作簡單、安全有效，手術宜在月經來潮時進行。手術的關鍵在于確定斜隔在陰道的部位及斜隔孔的位置，切除面積不易過小，同時給予連續縫線縫合可防止切緣粘連，同時碘紗布壓迫止血，2～3 d內取出，并于術后第3天開始帶手套手指擴張切口處防止再粘連[20]。

而對于青春期無性生活史的患者，治療在解除梗阻的基礎上注意保護患者的處女膜，因此采用宮腔鏡聯合腹腔鏡已成為目前首選的方式。內鏡下，可以詳細觀察斜隔的分類、斜隔孔的位置、子宮形態，并進行斜隔切除的治療[27]。但卞美璐等[8]認為術后需要擴張陰道，防止粘連，不主張對于無性生活的患者進行處女膜修補術。而對于合并輸尿管異位開口者，徐其濤等[19]認為切除輸尿管時應靠近輸尿管和膀胱的連接處，以防止殘端炎、結石、腫瘤的發生。

OVSS患者一般不主張隔后腔子宮切除術，即使陰道斜隔再次粘連，可再次行斜隔切除術，除非患者無生育要求且反復并發感染等嚴重并發癥情況下可考慮單側或雙側子宮切除術。原因在于：(1)隔后腔子宮切除手術需要經腹完成，出血多，時間長，若手術不徹底還需要再次手術；(2)隔后腔子宮同樣具有妊娠能力，這對于生育要求的患者來說可以提高受孕能力。

七、OVSS的生育能力評估

OVSS患者多發生于青春期初潮后，隨著微創技術的發展，早期發現后及時治療，預后多良好。對于有生育要求的女性，94%的患者至少會有一個子宮成功受孕，89%的女性至少會有一個子宮成功分娩，盡管如此，OVSS患者合并子宮內膜異位癥、盆腔粘連、不孕等疾病的風險仍然存在[21]。

綜上所述，OVSS因為其罕見性且缺乏特異性診斷標準常常被誤診，對于腎臟畸形、痛經及急性腹痛的青春期患者，應常規超聲排除OVSS及生殖道畸形。青春期尤其是小兒期本病診斷更具有挑戰性，除非出現急性并發癥且引起了影像學的改變。如果產前診斷或者新生兒出現一側腎臟發育不全，應充分考慮生殖道畸形的風險。兒科、腫瘤科、放射科和婦產科的醫師應充分熟悉女性的這種綜合征和其它的生殖道異常。盡管本綜合征臨床上比較罕見，但是對高度懷疑的患者進行高度重視并進行詳細的檢查是能夠做到精確術前診斷的。如果及時進行矯正手術，防止遠期并發癥和保護生育功能是可以實現的。

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[編輯：羅宏志]

Research advance in diagnosis and treatment of oblique vaginal septum syndrome

CHENG Yun， ZHU Ying*， HAN Yang

DepartmentofObstetrics&Gynecology，theFirstAffiliatedHospitalofAnhuiMedicalUniversity，Hefei230022

Oblique vaginal septum syndrome (OVSS) is a rare type of clinical reproductive tract abnormality. Its diagnosis， classification and treatment have not been reached a consensus in the international society. The diversity and complexity of clinical manifestations of OVSS increase the difficulty of diagnosis. The common treatment for OVSS is surgery， and the septum resection and drainage are the sticking point.

Oblique vaginal septum syndrome； Septum resection； Reproductive tract abnormalities

10.3969/j.issn.1004-3845.2017.01.018

2016-05-18；

2016-06-25

安徽省自然科學基金(1308085MH149)

程允，女，安徽人，在讀研究生，住院醫師，婦產科專業.(*