西京醫院神經外科主任醫師 賀曉生

50歲的劉女士一年前開始出現聽力異常,并伴有頭暈等癥狀,她以為是年齡大了,屬于自然生理現象,根本沒有注意,并自己購買了助聽器,暫時緩解了聽力的問題。直到一只耳朵完全失聰,她才到醫院就診,檢查竟然發現她顱內有一個巨大聽神經瘤。
神經瘤起源于聽神經鞘,是典型的神經鞘瘤,由于沒有神經本身參與,故恰當稱謂應為“聽神經鞘瘤”。其為小腦腦橋角常見的良性腫瘤,多見于30~50歲的中年人,女性多于男性。由于本病初期多有耳鳴、耳聾和頭暈等癥狀,故多初診于耳科。
腫瘤在內耳道內逐漸增大會推動或壓迫聽神經、前庭神經和伴行的內聽動脈,從而影響內耳血供,表現為單側緩慢進行性耳聾(偶呈突發性)、高調耳鳴、頭暈和不穩感,腫瘤也可直接破壞骨迷路而產生類似癥狀。若中間神經與面神經被推壓,會出現耳內疼痛、涎腺與淚腺分泌改變、舌前味覺異常、半面肌痙攣、肌無力或癱瘓,腫瘤向小腦腦橋角方向發展,首先破壞巖尖及其上的三叉神經節,引起患側面部麻木、角膜放射消失等。若腫瘤與腦干和小腦接觸并使之受壓,可引起自發性眼震和共濟失調;腫瘤過大引起周圍靜脈回流障礙,腦脊液循環受阻,可使顱內壓升高,出現頭痛、惡心、嘔吐等。
聽神經鞘瘤的早期癥狀:①耳鳴,多為一側性,音調高低不等,漸進性加劇,多與聽力減退同時開始,但也可能是唯一癥狀。②聽力減退,多為一側漸進性耳聾,早期常表現為與人談話時,聞其聲而不知其意,逐漸發展為全聾。③少數表現為短暫的旋轉性眩暈,伴耳內壓迫感、惡心、嘔吐,如膜迷路積水癥狀,但大多表現為不穩感;因腫瘤發展緩慢,前庭逐漸發生代償而可致眩暈消失。④患側耳內深處或乳突部疼痛,外耳道后壁麻木感。
腫瘤已侵入或原發于顱后窩的癥狀:①三叉神經感覺支受累,同側面部麻木。②可出現同側周圍性面癱。③晚期,腫瘤壓迫小腦,則出現發聲不清,運動失調。④初起頭痛位于枕部及頂部,晚期因顱內壓增高則全頭痛;可伴有視力障礙及大腦傳導束的受累癥狀。
可通過純音測聽、前庭功能檢查、神經系統檢查、影像學檢查進行檢查。根據典型癥狀與檢查結果多可確診,難在早診斷,也貴在早診斷,需與突發性耳聾和梅尼埃病變鑒別。
盡早施行切除術是唯一有效的辦法,局限于內耳道的腫瘤多采用顱中窩、迷路或迷路后進路,在手術顯微鏡下,并對面神經和心臟嚴密監護下仔細分塊摘除,壓迫并與腦干、小腦粘連的大腫瘤或雙側腫瘤則須與神經外科合作經枕下或聯合進路切除。