超聲心動圖評價二葉主動脈瓣融合類型與主動脈擴張的相關性

康文慧+陳小珠+莫怡浩

【摘要】 目的 探討二葉主動脈瓣不同融合類型與主動脈擴張的相關性。方法 選取35例二葉主動脈瓣畸形患者作為病例組， 分析其二維超聲特點及形態學特點對主動脈疾病的影響；另選同期35例經胸超聲心動圖診斷主動脈瓣均正常三葉瓣者為對照組， 比較兩組瓦氏竇、竇管連接部、升主動脈近端升主動脈內徑。結果 35例二葉主動脈瓣中“＼”關閉線 20例， 其中5 例在一大瓣中央可見回聲增強的線性嵴， “/”關閉線 9例， “—”關閉線3例， “|”關閉線3例。 BAV較多呈右冠瓣與左冠瓣融合型， 較少呈右冠瓣與無冠瓣融合型， 罕見瓣葉對稱型。病例組患者依據升主動脈內徑不同分為兩組， MPG<20 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）， 即主動脈瓣功能正常的15例BAV患者作為病例組Ⅰ， 其余20例作為病例組Ⅱ。病例組Ⅱ患者瓦氏竇、竇管連接部、升主動脈近端升主動脈內徑分別為（34.68±0.36）、（33.53±0.36）、（39.38±0.37）mm， 均大于對照組的（29.46±0.12）、（26.78±0.35）、（27.50±0.62）mm和病例組Ⅰ的（28.25±0.36）、（26.14±0.32）、（27.36±0.45）mm， 差異具有統計學意義（P<0.05）。結論 超聲心動圖評價二葉主動脈瓣融合類型與主動脈擴張關系， 有助于對主動脈擴張性病變的預期及判斷。

【關鍵詞】 超聲心動圖； 二葉主動脈瓣；融合類型；主動脈擴張

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2017.08.048

1 資料與方法

1. 1 一般資料 回顧性分析2013年1月～2014年9月經胸超聲心動圖診斷的二葉主動脈瓣畸形（BAV）患者35例的臨床資料， 將其作為病例組。患者年齡19～60歲， 平均年齡（35.5±8.2）歲；其中男20例， 女15例。患者因體檢、心臟雜音、胸痛等不同的癥狀就診。選擇同期35例經胸超聲心動圖診斷主動脈瓣均為正常三葉瓣的研究對象作為對照組， 年齡25～55歲， 平均年齡（34.5±6.9）歲；其中男20例， 女15例。兩組性別、年齡等一般資料比較差異無統計學意義（P>0.05）， 具有可比性。

1. 2 儀器與方法 儀器采用GE Vivid E9或HP iE Elite彩色多普勒超聲診斷儀， 成人探頭頻率2.5～4.0 MHz。病例組患者左側臥位常規掃查心臟各切面， 發現主動脈瓣畸形后側重大動脈長軸、短軸及胸骨上窩動脈弓切面， 重點觀察主動脈瓣二葉類型、主動脈根部及升主動脈寬度。檢測BAV患者主動脈瓣的血流速度， 計算平均跨瓣壓差（MPG）。

1. 3 二維超聲評定標準 舒張期正常“Y”形關閉線消失， 取代為單一關閉線， 右冠瓣與左冠瓣融合型（RL型）：右冠瓣與左冠瓣融合成一大瓣呈“＼”；右冠瓣與無冠瓣融合型（RN型）：右冠瓣與無冠瓣融合成一大瓣呈“/”；瓣葉對稱型呈“—”或“|”。收縮期開放如同二尖瓣， 開口減小， 整個或部分瓣膜固定， 活動受限， 在左室長軸切面開放時呈圓拱形， 在主動脈短軸切面， 開放時呈魚口狀， 正常的“▽”消失。

1. 4 統計學方法 采用SPSS10.0統計學軟件對研究數據進行統計分析。計數資料以率（%）表示， 采用χ2檢驗；計量資料以均數±標準差（ x-±s）表示， 采用t檢驗。P<0.05表示差異具有統計學意義。

2 結果

2. 1 BAV二維超聲特點 本研究患者中， “＼”關閉線20例， 其中5例在一大瓣中央可見回聲增強的線性嵴， “/”關閉線 9例， “—”關閉線3例， “︱”關閉線3例。BAV較多呈右冠瓣與左冠瓣融合型， 較少呈右冠瓣與無冠瓣融合型， 罕見瓣葉對稱型。

2. 2 主動脈竇部、竇管連接及升主動脈內徑的比較 病例組患者均不伴有中或重度主動脈瓣返流、其他先天性心臟病、高血壓、馬凡綜合征等可以影響升主動脈內徑的病變， 依據升主動脈內徑不同分為兩組， MPG<20 mm Hg， 即主動脈瓣功能正常的15例BAV患者作為病例組Ⅰ， 其余20例作為病例組Ⅱ。病例組Ⅱ患者各部位升主動脈內徑均大于對照組和病例組Ⅰ， 差異具有統計學意義（P<0.05）。見表1。

2. 3 BAV融合類型的形態學特點對主動脈疾病的影響 病例組患者中， 明顯升主動脈擴張或相對升主動脈擴張20例， 其中伴有主動脈根部擴張的有12例；RL型“＼”式伴有升主動脈擴張或相對性擴張15例， 其中伴有主動脈根部擴張的有8例， 合并夾層動脈瘤死亡1例；RN型“/”式伴有升主動脈擴張或相對擴張3例， 其中伴有主動脈根部擴張的有1例。觀察發現， RL融合類型易導致升主動脈右前方局部膨隆性擴張， RN融合類型易導致后方升主動脈壁局部膨隆擴張。

3 討論

觀察發現二葉主動脈瓣患者其升主動脈增寬與正常三葉瓣人群相比有差異性， 二葉主動脈瓣病變與升主動脈擴張是同一病變過程， 與馬春燕等[1]報道相符合。二葉主動脈瓣BAV是成人先天性心臟病中最常見的類型之一， 發病率約1%～2%， 男性多于女性。相比其他先天性心臟病其致死率與并發癥高。雖然主動脈瓣狹窄和反流是BAV最常見的并發癥， 然而主動脈根至主動脈弓近段任何部位或所有部位的擴張在這些患者中約占50%。據報道BAV患者中升主動脈擴張的發病幾率為20%～80%[2-4]， 此差異與研究人群、評估方式、主動脈大小閾值的不同以及該疾病本身的異質性有關。

有報道認為二葉主動脈瓣的組織學改變為動脈中層囊性壞死[5]， 是主動脈中層血管平滑肌細胞調節通路異常導致的最終結果， 造成基質中斷、彈性蛋白及彈力纖維層分裂， 進一步加速血管平滑肌細胞（SMC）的凋亡和中層結構的破壞， 以消弱了主動脈結構的完整性和彈性。即使是功能正常的BAV也可伴隨異常的跨瓣膜血流， 導致局部動脈壁剪切應力增加[6-10]， 這點可以通過二尖瓣的形態學特征預測， 這支持了異常瓣膜血流動力學引起主動脈病的觀念。即使是功能正常的BAV也可伴隨異常的跨瓣膜血流， 導致局部動脈壁剪切應力增加， RL融合類型導致一部分射血向右前方的升主動脈壁， 然后循右手螺旋方向流動致主動脈根本擴張以及管狀升主動脈非對稱性擴張；RN融合類型引起部分射血流向后方的主動脈壁使其后方主動脈壁剪切應力增加致主動脈弓擴張[11-13]。

主動脈瘤形成和主動脈夾層是BAV的主要并發癥， 最危險并發癥主動脈夾層；根據主動脈介入的模式可以分為三種類型來指導進一步的處理[14， 15]。常見的類型， 包括管狀升主動脈伴主動脈根不同程度的擴張。該類型一般年紀較大， 瓣膜為RL融合。其次是單純管狀升主動脈的擴張， 常擴張到主動脈弓層面， 且存在RN融合。再次是單純主動脈根部的擴張， 罕見， 且一般為年輕男性主動脈瓣反流者[16-18]。超聲心動圖觀察主動脈瓣的形態及病變程度， 升主動脈擴張內徑及范圍， 有無乏氏竇瘤， 竇管的連接擴張等， 直接對指導外科制定手術方案有重要的意義。預測二葉主動脈病進展的主要因素包括高齡、男性、收縮壓升高、伴主動脈瓣狹窄或反流以及瓣膜的形態學特征（RL融合型）等。超聲除診斷二葉瓣及其瓣膜狹窄或反流外， 分析其瓣膜融合類型也有一定特殊意義。此外， 二瓣化畸形患者升主動脈擴張直徑如每年增寬超過3～5 mm， 也是手術指征之一， 因此應定期隨訪， 了解心臟及大血管變化。

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[收稿日期：2017-02-15]