自發(fā)性椎動脈夾層致青年卒中2例報告

趙名娟，周翠玲，陳澤，李東岳

自發(fā)性椎動脈夾層致青年卒中2例報告

趙名娟，周翠玲，陳澤，李東岳

腦動脈夾層是腦卒中尤其是青年卒中的重要病因，其中頸部血管夾層約占青年卒中病因的15.4%[1-3]。頸內(nèi)動脈夾層和椎動脈夾層最常見，夾層又分為自發(fā)性和外傷性兩大類[4]。自發(fā)性動脈夾層是指動脈壁層內(nèi)的退行性病變引起內(nèi)膜撕裂，在血壓的作用下導致血液成分通過破損的血管內(nèi)膜進入血管壁，使血管壁分層，造成血管狹窄、閉塞或形成假性動脈瘤[5]。其中，椎動脈夾層可導致嚴重的后循環(huán)梗死，甚至危及生命。本文就我科近期收治的2例自發(fā)性椎動脈夾層致青年卒中的影像資料及臨床診療情況進行回顧性分析，現(xiàn)總結(jié)如下。

1 病例

1.1 例1 男，36歲，飛機維修工程師。主因“頭昏、行走不穩(wěn)1 d”于2015年11月26日入院。患者于2015年11月25日上午9:30左右工作時頭頸部劇烈后仰后出現(xiàn)頭昏，呈非旋轉(zhuǎn)性，伴行走不穩(wěn)，行走時向左側(cè)偏斜，無惡心、嘔吐，無視物成雙、飲水嗆咳，無肢體活動不靈，無耳鳴、聽力下降。26日晨起頭昏癥狀減輕，仍有行走不穩(wěn)，出現(xiàn)輕度惡心，未嘔吐。既往體健，無特殊病史。家族史：父母體健，一女體健，家族中無傳染病及遺傳病史。入院查體：體溫36.8℃，脈搏80 次/min，呼吸18次/min，血壓120 mmHg/70 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)。青年男性，發(fā)育正常，心肺腹查體陰性。神經(jīng)系統(tǒng)查體：意識清，精神差，顱神經(jīng)陰性。四肢肌力Ⅴ級，肌張力正常。左手指鼻試驗欠穩(wěn)準，雙側(cè)跟-膝-脛試驗陰性。閉目難立征陰性，串聯(lián)步態(tài)不能完成。四肢及軀干深淺感覺正常。右側(cè)肱二、三頭肌腱反射()，左側(cè)()；右側(cè)膝腱及跟腱反射()，左側(cè)()。雙側(cè)病理征陰性。輔助檢查：血尿便常規(guī)、肝腎功能、血脂、血糖、同型半胱氨酸、C-反應蛋白、病毒標志物、抗核抗體、抗中性粒細胞胞漿抗體、抗心磷脂抗體、風濕系列、凝血檢驗、腫瘤標志物等大致正常。頭顱MRI示雙側(cè)小腦半球腦梗死(新發(fā)病灶)(圖1)。頭頸CTA示右側(cè)椎動脈V3段管腔重度狹窄(圖2)。DSA示右側(cè)椎動脈走行正常，至V1～V2段移行處管腔狹窄性改變，血流緩慢，考慮夾層(圖3)。診斷：小腦梗死；椎動脈夾層(右側(cè))。入院后立即給予拜阿司匹林100 mg/d、波立維75 mg/d，完善DSA后改為華法林鈉片抗凝治療，使國際標準化比率(INR)維持在2～3。治療40 d后癥狀、體征消失，復查CTA右側(cè)椎動脈再通，管腔通暢(圖4)。

1.2 例2 男，28歲，機床工人。主因“頭昏7 d，加重伴左側(cè)肢體無力3 d”于2015年3月23日入院。患者于2015年3月16日突然抬頭時出現(xiàn)頭昏，呈非旋轉(zhuǎn)性，以昏昏沉沉為主，無耳鳴及聽力下降，無惡心、嘔吐，無吞咽困難、飲水嗆咳、聲音嘶啞，無肢體活動障礙。發(fā)病前無感染病史，間斷出現(xiàn)左眼視物模糊，每次持續(xù)幾分鐘后好轉(zhuǎn)，未在意。患者于2015年3月20日突然抬頭時頭昏較前明顯加重，頭暈呈旋轉(zhuǎn)性，無視物成雙，無耳鳴及聽力下降，無惡心、嘔吐。患者左側(cè)肢體無力，左手持物困難，因左下肢無力致站立、行走不能，伴胸悶、氣短。無胸痛、后背痛及左上肢放射痛。在河南當?shù)蒯t(yī)院經(jīng)頭顱MRI診斷為“腦梗死”。后轉(zhuǎn)入我院。既往體健，無特殊病史。家族史：父母體健，一姐體健，一子一女均體健，家族中無傳染病及遺傳病史。入院查體：青年男性，發(fā)育正常，營養(yǎng)良好，心肺腹部查體未見異常。神經(jīng)系統(tǒng)查體：意識清，精神差，言語清晰，左面部痛覺減退，右側(cè)正常，余顱神經(jīng)陰性。左側(cè)肢體肌力Ⅳ-級，右側(cè)肢體肌力Ⅴ級，肌張力正常。左側(cè)肢體痛覺減退，右側(cè)正常。左側(cè)指鼻不穩(wěn)，右側(cè)正常，雙側(cè)肱二、肱三頭肌腱反射()，雙側(cè)膝腱及跟腱反射()。左側(cè)Babinski征(+)。輔助檢查：血常規(guī)、凝血、血沉、抗中性粒細胞胞漿抗體、抗核抗體、抗心磷脂抗體、病毒標志物、傳染病、風濕系列等指標未見明顯異常。頭顱MRI示右側(cè)丘腦區(qū)、枕葉、胼胝體壓部、小腦蚓部及雙側(cè)小腦半球多發(fā)性腦梗死(急性期)(圖5)。頭頸CTA示左側(cè)椎動脈輕度狹窄，考慮血管病變引起(圖6)。頭頸DSA示左側(cè)椎動脈走行正常，V4段充盈缺損，管腔欠光滑，考慮左側(cè)椎動脈夾層(圖7)。診斷：多發(fā)性腦梗死(后循環(huán))；椎動脈夾層(左側(cè))。入院后立即給予拜阿司匹林100 mg/d、波立維75 mg/d，完善DSA后改為華法林鈉片抗凝治療，使INR保持在2～3。患者治療22 d后，左面部及肢體麻木明顯好轉(zhuǎn)，四肢活動有力。神經(jīng)系統(tǒng)查體：意識清，精神好，言語清晰。左面部痛覺略減退，右側(cè)正常，口角無歪斜，伸舌居中。四肢肌力Ⅴ級，肌張力正常。左側(cè)肢體痛覺減退，右側(cè)正常。左側(cè)Babinski征(+)。1個月后隨訪：患者未出現(xiàn)病情反復，左面部及肢體無明顯感覺異常，四肢活動無障礙。神經(jīng)系統(tǒng)查體：意識清，精神好，言語清晰。面部感覺正常。四肢肌力Ⅴ級，肌張力正常。肢體及軀干深淺感覺正常。左側(cè)Babinski征(+)。

圖1 頭顱MRI示雙側(cè)小腦半球腦梗死(新發(fā)病灶) 圖2 頭頸CTA示右側(cè)椎動脈V3段管腔重度狹窄 圖3 頭頸DSA示右側(cè)椎動脈走行正常，至V1～V2段移行處管腔狹窄性改變，血流緩慢，考慮夾層 圖4 頭頸CTA示右側(cè)椎動脈再通，管腔通暢 圖5 頭顱MRI示右側(cè)丘腦區(qū)、枕葉、胼胝體壓部、小腦蚓部及雙側(cè)小腦半球多發(fā)性腦梗死(急性期) 圖6 頭頸CTA示左側(cè)椎動脈輕度狹窄，考慮血管病變引起 圖7 頭頸DSA示左側(cè)椎動脈走行正常，V4段充盈缺損，管腔欠光滑，考慮左側(cè)椎動脈夾層

2 討論

目前，腦卒中發(fā)病有年輕化的趨勢，而青年卒中是指45歲以下成人發(fā)生的卒中[6]，本文兩例患者年齡分別為28歲和36歲。隨著腦卒中發(fā)病率、致殘率、致死率的升高，積極尋找病因并及時治療卒中意義重大。對于青年卒中，積極的病因治療能夠降低卒中的復發(fā)率，減少致殘率、致死率。動脈夾層是青年卒中的重要病因，積極尋找動脈夾層的發(fā)病原因，尤為重要。常見的動脈夾層原因如下:(1)高血壓病：高血壓導致動脈硬化、內(nèi)皮細胞損傷、動脈中層氧供障礙，導致動脈中層缺血性損傷、退行性病變。(2)高同型半胱氨酸血癥：其機制為血管內(nèi)皮細胞損傷和動脈粥樣硬化，高同型半胱氨酸血癥可直接或者間接導致血管壁的彈性蛋白和膠原蛋白減少。(3)埃勒斯-當洛綜合征、馬氏綜合征：主要為遺傳因素導致膠原纖維合成代謝障礙使動脈中膜彈性纖維減少。(4)近期感染：特別是呼吸道感染會誘發(fā)腦供血動脈夾層。Guillon等[7]在關于頸動脈夾層感染危險因素的對照研究中發(fā)現(xiàn)，臨床表現(xiàn)為卒中的自發(fā)性頸內(nèi)動脈夾層患者與感染的相關性明顯高于其他類型卒中患者，同時存在多根血管夾層的患者與感染的相關性明顯高于單根血管夾層患者。(5)纖維發(fā)育不良：纖維發(fā)育不良導致平滑肌細胞活化，使中膜纖維增生，進一步導致中膜增厚和變薄區(qū)域交替出現(xiàn)。(6)彌漫性甲狀腺腫：甲狀腺素可作用于平滑肌細胞，改變內(nèi)皮細胞的分泌功能及導致免疫介導的血管損傷。(7)麻黃素及咖啡因：其機制為血管痙攣、脈管炎，此外，吸煙、口服避孕藥、偏頭痛等也是自發(fā)性動脈夾層的危險因素。動脈夾層的病理過程顯示，夾層通常都是從內(nèi)膜撕開的，血流在血壓作用下從撕開處進入血管壁，形成壁內(nèi)血腫，壁內(nèi)血腫通常在血管中膜內(nèi)，可以是離心的或靠向內(nèi)膜或傾向外膜。血管內(nèi)膜下的夾層導致了血管腔的狹窄，血管外膜下的夾層形成動脈瘤。

動脈夾層可分為自發(fā)性和外傷性兩類。自發(fā)性夾層常見危險因素有高血壓病、偏頭痛、分娩、呼吸道感染、全身麻醉、有夾層家族病史、血漿同型半胱氨酸水平升高等，此外有輕微活動(如咳嗽、嘔吐、體育鍛煉、按摩、長時間屈頸接電話等)引起的動脈夾層也屬于自發(fā)性范疇;外傷性動脈夾層多有頸部鈍傷、刺傷或交通事故引起，絕大多數(shù)顱外段夾層分離發(fā)生在頸內(nèi)動脈和椎動脈，頸總動脈極少發(fā)生[4]。本文中2例患者均在突然抬頭時出現(xiàn)椎動脈夾層，屬于自發(fā)性椎動脈夾層范疇。椎動脈夾層的典型臨床表現(xiàn)是后頸部疼痛和頭痛，隨后發(fā)生后循環(huán)梗死，90%多的患者出現(xiàn)缺血癥狀，通常累及腦干，尤其是延髓背外側(cè)、丘腦及小腦半球[5]。本文中1例患者累及雙側(cè)小腦半球，1例患者累及小腦半球、枕葉、丘腦等部位，符合椎動脈夾層的常見部位。

DSA被認為是診斷的金標準，可見管腔呈現(xiàn)不規(guī)則玫瑰花狀、線柱狀、波紋征，嚴重時呈線樣，管腔完全閉塞形成鼠尾征。典型雙腔征極少見，但是最典型且具有診斷意義。

椎動脈夾層一旦確診，應及時治療，治療的目的在于恢復血流，減輕或防止腦組織缺血，防止血栓脫落造成腦梗死。其中，藥物治療是腦動脈夾層的首選治療方式，國外推薦先使用靜脈肝素，繼之口服華法林抗凝治療，使INR維持在2～3之間[2]。本文中2例患者均使用華法林抗凝治療，未再出現(xiàn)缺血癥狀，隨訪治愈。此外，若有顱內(nèi)動脈瘤、大面積腦梗死、腦水腫有占位效應、抗凝禁忌，可選擇抗血小板聚集治療。另有血管內(nèi)支架術或是手術如取栓術、頸動脈內(nèi)膜剝脫術、頸動脈結(jié)扎或球囊閉塞、顱內(nèi)外血管搭橋術，但尚缺乏安全有效的臨床證據(jù)。

[1]石際俊，肖國棟，章春園，等．腦動脈夾層的臨床特點研究[J]．臨床神經(jīng)病學雜志，2014，27：186.

[2]戴海琳，王麗，趙鳳麗．腦動脈夾層臨床研究進展[J]．疑難病雜志，2014，13：1309.

[3]Debette S. Pathophsiology and risk factors of cervical artery dissection:what have we learnt from large hospital-based cohorts[J]. Curr Opin Neurol, 2014, 27: 20.

[4]李子艷，何潔，王玉蘭，等．頸動脈夾層致青年卒中一例報道[J]．內(nèi)蒙古醫(yī)學雜志，2012，44：150.

[5]易婷玉．自發(fā)性頸、椎動脈夾層的診療進展[J]．中風與神經(jīng)疾病雜志，2011，28：478.

[6]郗紅艷，王紅梅，袁棟材，等．青年缺血性卒中的病因?qū)W診斷研究進展[J]．腦與神經(jīng)疾病雜志，2013，21：476.

[7]Guillon B, Berthet K, Benslamia L, et al. Infection and the risk of spontaneous cervical artery dissection: a case-control study[J]. Stroke, 2003, 34: e79.

271000中國人民解放軍88醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科二區(qū)

周翠玲

R743.3

D

1004-1648(2017)02-0129-02

2016-05-23

2016-06-13)