一例 Erdheim—Chester病患者的護理

摘要：報告一例Erdheim-Chester病患者的護理。注意觀察患者的病情變化，并做好準確記錄，對患者進行針對性的病情觀察、發熱護理、疼痛護理、心理護理、飲食護理等一系列護理工作，做好患者家屬配合工作，加強健康宣教，這對患者的早日康復具有重要的意義。

關鍵詞：Erdheim-Chester??；非朗格漢斯組織細胞增生癥；護理

Erdheim-Chester?。‥CD）是一種非常罕見的非朗格漢斯組織細胞增生癥，最早是由Jakob Erdheim和William Chester在1930年發現并描述的，當時被稱為“脂質肉芽腫病”[1]。2015年2月我院收治了一例ECD的患者，經過積極治療和個性化的護理[2]，取得了較好的效果，現將報道如下。

1 臨床資料

患者女，22歲，于2014.1月無明顯誘因出現胸口部疼痛，2015.1月出現雙側髂骨及腰部疼痛，進行性加重，并開始出現發熱和咳嗽，發熱多為低熱，常在夜間發作，最高溫也曾達到39度。入院后查HIV抗體測定HIV Ag/Ab：0.06s/co；腫瘤標志物測定：癌胚抗原：<0.20ng/mL；糖類抗原125：37.37U/mL↑；人絨毛膜促性腺激素：<0.50mIU/mL；傳染病四項檢查：乙肝表面抗原：0.02IU/mL；丙肝抗體：0.07s/co；艾滋病抗體：0.22s/co；梅毒螺旋體抗體：0.06s/co；行MRI檢查：發現全身多處骨質破壞.行骨ECT檢查示：全身多處骨代謝異?；钴S，考慮腫瘤可能性大.行PET-CT檢查示：雙側頸部、右腋窩、縱膈、雙肺門、腹腔內脾門區、肝門區、胰腺旁、腹膜后及雙側髂血管旁多發腫大淋巴結，代謝異常增高；行肺部穿刺活檢示：鏡下見纖維化背景，其內較多以淋巴樣細胞及嗜酸性粒細胞為主的炎性細胞浸潤，泡沫細胞聚集，并見成束或旋渦狀排列梭形細胞增生。免疫組化監測顯示：PCK（殘存上皮+），CD20、CD3、CD2、CD5、CD7示以T細胞增生為主，散在少量B細胞，T細胞抗原無丟失。CD21（-），CD30（個別+），TdT（-），CD15（-），Ki67（個別+），SMA（-），CD34（-），CD31（-），ERG（-），S100（-）。行鎖骨上淋巴結活檢術：（左鎖骨上）淋巴結內見大量泡沫樣細胞增生，部分細胞漿胞 紅染呈梭形排列方式伴淋巴細胞及嗜酸粒細胞浸潤。免疫組化 檢測增生細胞呈：Vimentin（+）、CD163（+）、CD68KP（+）、CK（-）、S-100（-）、CD1a（-）、Ki67：10%左右，因為病理確診為朗格罕斯細胞組織細胞增生癥，病情罕見，擬采取一線的治療給予IFN-2a 結合糖皮質激素治療后，患者自覺咳嗽即明顯緩解，發熱消失，用藥數日后患者咳嗽消失，一般狀況明顯緩解.于2015年3月17日出院。

2 護理

2.1 發熱護理

患者入院后間斷發熱，密切觀察患者的體溫變化，準確記錄。當體溫高于37.5℃時，每6小時測量體溫一次，囑患者盡量臥床休息，遵醫囑給予溫水擦浴或冰袋物理降溫，可一次性飲用溫開水300～500ml，總量達到1000ml以上。體溫高于39℃時，每4小時測量體溫一次，遵醫囑給予退燒藥物，觀察給予退熱處理后的效果。退熱后患者可能會大量出汗，協助患者更換濕衣褲，并注意保暖，密切關注患者的生命體征。定期復查血象。

2.2 干擾素應用護理

干擾素是一種干擾病毒復制的細胞因子，具有抗病毒、抗腫瘤及免疫調節功能，增強巨噬細胞以及T、B淋巴細胞的免疫功能。我們將重組人干擾素a-2a從藥房領會后直接直接保存在2～8℃的冰箱中，避光，勿冷勿熱。遵醫囑使用，現配現用，用無菌注射水稀釋溶解后立即予以患者肌內注射，注射時嚴格無菌操作，應注意不能用0.9%氯化鈉溶液稀釋?；颊呤褂煤髸霈F發熱，但體溫升高要與感染發熱所致相鑒別。該藥的不良反應主要表現為流感樣癥狀，患者首次接受干擾素治療時就可以產生發熱、寒戰、肌肉關節痛，隨著療程進行，流感樣癥狀逐漸減輕，其嚴重程度與干擾素的劑量、類型、純度、給藥途徑及受藥者年齡狀態等個人因素有關，發熱前可有寒戰、肌痛、頭痛、乏力、惡心等癥狀。

2.3 疼痛護理

ECD患者普遍存在長骨侵犯，但僅有約50% 的患者表現出骨痛。目前鎮痛的理念是鼓勵患者說出疼痛，而不是忍耐疼痛；告知病人藥物止痛可以提高痛閾、改善疼痛反應、抑制不良情緒和軀體反應，而不會成癮，有利康復.患者表現為全身骨骼疼痛，口服泰勒寧，每6小時一片，用溫水送服。

2.4 安全護理

患者全身疼痛，影響走路。硬化性病損在ECD患者中的主要侵犯遠端四肢骨，所以在住院期間首要觀察的是患者疼痛時走路的情況，保證周圍環境無障礙物，減少發生跌倒墜床的危險因素。為患者提供安全的環境，保持室內光線充足，指導患者穿合身的病號服，穿防滑軟底鞋，避免穿一次性的拖鞋。

2.5 飲食護理

在住院期間，患者間斷高熱，應給予患者相應的飲食指導。給予營養豐富，高蛋白、高維生素、易消化的食物，注意食物色香味的搭配，以增進患者食欲，通過少食多餐的方式，提供給患者溫和無刺激的食物，防止患者熱量攝入不足。

2.6 心理護理

本病病情罕見，治療困難，呈進行性惡化，容易使患者及其家屬產生恐懼，悲觀心理。因此，應注意觀察患者的情緒變化。對此我們在配合醫生進行治療的同時，為患者創造良好的治療和休養環境，加強心理護理，在治療過程中，耐心傾聽患者的主訴，通過良好的溝通技巧，有目的的與患者溝通，避免患者產生厭倦。

3 小結

Erdheim-Chester病是非常罕見的病種，所以對這類疾病的知識了解的甚少。護理的重點為及時疏導患者的緊張、恐懼心理，高熱患者做好降溫及預防感染的護理，按時口服止疼藥，密切關注便秘等不良反應，同時加強營養支持，以促進患者康復。

參考文獻：

[1]曹振，周云峰.Erdheim-Chester病的診斷和治療. 醫學新知雜志，2017年第27卷第一期.

[2]胡曉玲.預防急性白血病患者化療期感染95例強化護理[J].齊魯護理雜志，2009，15（21）：61-63