以脊髓血管病變為主要表現的上腔靜脈綜合征1例報告

張曉玲, 李鑫媛， 齊何何, 杜和謙, 曹 杰， 房紹寬

以脊髓血管病變為主要表現的上腔靜脈綜合征1例報告

張曉玲, 李鑫媛， 齊何何, 杜和謙, 曹 杰， 房紹寬

上腔靜脈綜合征( superior vena cava syndrome,SVCS)又稱上腔靜脈阻塞綜合征，是由上腔靜脈和其周圍病變引起的完全性或不完全性上腔靜脈及其主要分支阻塞，導致上腔靜脈系統血液回流部分或全部受阻、側枝循環形成為主要表現的一組癥候群[1]。臨床常見癥狀如下：頸部腫脹、呼吸困難、軀干及上肢腫脹、面部腫脹、胸痛、咳嗽、體重減輕、頸靜脈擴張、膈神經麻痹、多血質、吞咽困難等等[2]。但以脊髓血管病變為主要表現者罕見報道。現就我院2016年1月收治的1例以脊髓血管病變為主要表現的上腔靜脈綜合征報道如下。

1 臨床資料

患者，男性，52歲，因“右上肢麻木腫脹2 m，加重伴四肢活動不靈10 d”急診入院。該患于入院前2 m扛重物后出現右上肢麻木，活動尚靈活，于當地醫院行頭部MRI、腦彩超及頸部動、靜脈彩超診斷為“腦梗死、右側頸內靜脈血栓”，治療無效，后逐漸出現右上肢及右側胸部腫脹疼痛。入院前10 d右胸部腫脹疼痛加重，并出現四肢活動不靈，表現為雙手持物費力，以右手為著，雙下肢尚可站立行走。后癥狀進行性加重。病程中伴有尿便障礙。既往：高血壓病史10 y，吸煙史飲酒史數10 y。入院查體：神清，被動體位，體型肥胖，右側眼球內陷，右側眼裂變小，右側面部少汗，右側瞳孔直徑1.5 mm，左側瞳孔直徑2.5 mm，雙側直、間接對光反射存在，雙側軟腭上抬尚可，咽反射存在，伸舌居中，右上肢近端肌力1級，遠端肌力4級，右握力差，右側肌張力正常，右上肢水腫，左上肢肌力5級，左手握力差，左上肢肌張力增高，雙下肢肌力2級，肌張力正常，四肢腱反射未引出，雙側T2以下痛覺減退，雙下肢關節位置覺及音叉震動覺減退。左側Babinski征及Chaddock征陽性，右側病理征可疑陽性。余查體不能配合。頸椎MRI(2016年1月4日)頸4-7椎體水平脊髓增粗(見圖1)，其內信號增高且不均勻(見圖2)。頭部MRI(2016年1月4日)左側放射冠腔隙性腦梗死，未見新發病灶。頸部靜脈超聲(2016年1月6日)：右側鎖骨下靜脈血栓形成、右側頸內靜脈血栓形成。心電圖(2016年1月13日)：竇性心律，不正常心電圖，T波低平、倒置(II、III、avf)。血常規：白細胞(WBC)13.68×109/L，中性粒細胞百分比(NE%)0.86。肝功能：白蛋白29.7 g/L。腎功能：尿素氮8.93 mmol/L。尿酸182 μmol/L。電解質：鈉136.8 mmol/L，氯95.1 mmol/L，鈣2.04mmol/L，尿常規、血脂、外科綜合：正常范圍。腫瘤標志物：細胞角蛋白19片段136.29 ng/ml，癌抗原125 129.89 U/ml。肺CT(2016年1月13日)：(1)雙肺散在炎變；(2)右側胸腔積液，伴鄰近右肺下葉部分肺不張；(3)縱隔多發淋巴結腫大；(4)心影增大、心包少量積液；(5)食管下段改變，待除外食管癌伴縱隔淋巴結轉移及并發上腔靜脈綜合征(見圖3)；(6)右側胸壁脂肪間隙渾濁；右側第1肋骨小頭骨質改變，不除外轉移瘤所致。診斷：上腔靜脈綜合征、脊髓血管病、食管占位性病變(食管癌伴縱隔淋巴結轉移)。告知家屬患者病情并建議行食道鏡活檢，明確病理診斷后，再確定下一步治療方案。患者家屬放棄進一步診治。隨訪：出院后癥狀進行性加重，2 m后死亡。

圖1 頸椎MRI T1加權像可見C4-7椎體水平脊髓增粗

圖2 頸椎MRI T2加權像可見C4-7椎體水平脊髓信號增高且不均勻

圖3 肺CT可見縱隔多發淋巴結腫大；食管下段改變，待除外食管癌伴縱隔淋巴結轉移

2 討 論

幾乎三分之一的靜脈血通過上腔靜脈回流入心臟。上腔靜脈主要引流頭部、上肢及上部軀干的血液。因上腔靜脈的解剖位置及薄壁、血壓低的特性，極易受前縱隔、中縱膈的包塊、右支氣管旁或胸骨旁淋巴結等壓迫或牽拉。上腔靜脈血流受阻、壓力升高，可引起許多附屬靜脈擴張：包括奇靜脈、半奇靜脈、肋間、縱膈、錐旁、乳腺、前胸壁及胸腹壁靜脈等[2]。其中奇靜脈連接上下腔靜脈，不同部位的梗阻，側支循環代償的途徑不同所引起的癥狀也不同。有學者以奇靜脈弓為中心，將上腔靜脈梗阻分為弓上段及弓下段，按胸廓前后將側枝循環分為前組及后組。前組包括胸廓內靜脈、胸外側靜脈、膈下靜脈、心包膈靜脈、肋間前靜脈、胸腹壁靜脈和左最上肋間靜脈；后組包括奇靜脈、椎靜脈叢、后肋間靜脈、肩背部靜脈、半奇靜脈和副半奇靜脈。前組側枝血管、后肋間靜脈及椎靜脈叢的出現與弓上段阻塞有顯著相關性[3]。弓上段阻塞時，血液經奇靜脈匯入上腔靜脈或經前組側枝血管流入下腔靜脈回右心房。其側枝循環回流途徑為[4，5]： (1)肩背部靜脈、椎靜脈叢、后肋間靜脈、副半奇靜脈→奇靜脈→上腔靜脈→右心房；(2)頭臂靜脈→胸廓內靜脈、腹壁上靜脈、膈下靜脈→下腔靜脈→右心房；(3)心包膈靜脈、膈下靜脈→下腔靜脈→右心房;(4)肋間前靜脈、胸外側靜脈、胸腹壁靜脈→腹壁靜脈叢→下腔靜脈→右心房。弓下段阻塞，血液主要經奇靜脈、半奇靜脈流入下腔靜脈回右心房。

脊髓的靜脈回流：脊髓周圍動脈網入髓內后，形成脊髓毛細血管床，經髓內放射樣靜脈引流至髓周靜脈。髓周靜脈主要由脊髓前靜脈和脊髓后靜脈組成，兩者之間有網狀靜脈相連，稱為冠狀靜脈。脊髓前、后靜脈通過數目有限的根靜脈向硬膜外靜脈叢引流。這些根靜脈位置相對固定，分別在C3-5之間，上、中胸之間，下胸部以及腰部。硬膜外靜脈叢由4條橫形的靜脈叢連接成4條縱軸，通過椎間孔靜脈與椎管外靜脈叢相連，然后在腰部向腰靜脈，胸部向奇、半奇靜脈；上胸下頸部向上肋間靜脈，上頸部向椎靜脈引流[6]。

該患者應為上腔靜脈弓上段部分受壓，奇靜脈回流受阻，椎管外靜脈叢回流不暢，因脊髓靜脈無靜脈瓣，通過椎間孔靜脈累及C3-5之間的根靜脈，髓周靜脈及脊髓毛細血管床淤血擴張壓迫脊髓，早期較輕，僅出現右上肢麻木，病情逐漸進展累及上下脊髓節段，導致頸椎MRI上C4-7脊髓增粗及髓內異常信號，從而出現節段以下運動、感覺障礙，尿便障礙。因中樞交感神經束受累產生Horner綜合征。因脊髓靜脈回流障礙為隨著腫瘤進展逐漸產生并加重，所以以右側起病，右側重于左側。患者病理征陽性提示錐體束受累。該患者也有上腔靜脈綜合征的常見表現，如右上肢及胸部腫脹。較遺憾的是該患者未行脊髓MRV或DSA進一步證實其脊髓病變的原因，且未行病理活檢明確食管占位的性質，但根據患者癥狀、體征及肺CT、頸MRI,考慮此原因的可能性大，患者預后也間接支持此分析。

上腔靜脈綜合征的診斷并不困難，依據臨床表現、體征及必要的影像學檢查大多數可做出初步診斷。但上腔靜脈綜合征的病因多種多樣，其中惡性病因有肺癌(約占75%且以小細胞肺癌為主)、淋巴瘤(約占15%)、胸腺瘤、生殖細胞瘤、乳腺癌、甲狀腺癌、食管癌等；良性原因有血管內裝置、血栓形成等等[7]。因此病因篩查至關重要。且少數患者可因阻塞較輕，病情發展緩慢，臨床表現不典型等原因而漏診。該例患者主要癥狀為右上肢麻木，在當地醫院按腦梗死治療，后出現雙下肢無力，又按脊髓病治療，住院后經過仔細查體、查腫瘤標志物、復查肺CT及頸MRI,才最終明確診斷。因此，在中老年人亞急性起病出現脊髓血管病變時，不能只關注脊髓本身的疾病，而應該考慮到與脊髓相關的全身性疾病的可能性。臨床醫生應提高對本病的認識，注意全面采集病史、仔細查體、全面檢查、必要時復查、綜合分析，以減少漏診，盡早給予正確規范的評估和治療。

[1]侯福祿.上腔靜脈綜合征的診斷與治療探討[J].中國誤診學雜志,2008,8(9):2104-2105.

[2]Straka C,Ying J,Kong FM,et al.Review of evolving etiologies,implications and treatment strategies for the superior vena cava syndrome[J].Springer Plus,2016，5:229.

[3]劉 暢,繆 陶,何之彥，等.上腔靜脈綜合征螺旋 CT 研究:側枝循環與梗阻部位和程度的相關性[J].中國肺癌雜志,2001,4:347-350.

[4]YedIicka JW,SchuItz K,Moncada R,et al.CT findings in superior vena cava obstruction[J].Semin Roentgenol,1989,24:84-90.

[5]Bashist B,Parisis A,Frager DH,et al.AbdominaI CT findings when the superior vena cava,brachiocephaIic vein or subcIavianvein is obstructed[J].AJR Am J Roentgenol,1996,167:1457-1463.

[6]馬廉亭.脊髓靜脈高壓綜合征的診斷與治療[J].中國醫師協會神經外科醫師分會第四屆全國代表大會論文匯編,2009.

[7]Talapatra K,Panda S,Goyle S,et al.Superior vena cava syndrome:A radiation oncologist’s perspective[J].J Cancer Res Ther,2016,12:515-519.

1003-2754(2017)04-0365-02

R744.1

2017-02-23；

2017-03-29

(吉林大學白求恩第一醫院神經內科和神經科學中心,吉林 長春 130021)

房紹寬，E-mail：fang20063536@sina.com