《請您診斷》病例121答案：右中腹部囊袋狀腫物
——請分析病變性質(zhì)

任國利， 袁濤， 全冠民， 鄭永利

《請您診斷》病例121答案：右中腹部囊袋狀腫物
——請分析病變性質(zhì)

任國利， 袁濤， 全冠民， 鄭永利

血管脂肪瘤； 小腸腫瘤； 體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)； 病理學(xué)

圖1 橫軸面CT平掃示右中腹部可見一囊袋狀影(箭)，邊界清晰，囊內(nèi)可見氣-液平面，壁厚薄不均。 圖2 CT增強(qiáng)掃描示病灶實(shí)性部分輕度強(qiáng)化 ，CT值為45HU。 圖3 冠狀面CT增強(qiáng)掃描示病變與十二指腸降段腸壁相連，病變囊壁強(qiáng)化欠均勻。 圖4 矢狀面CT增強(qiáng)掃描示病變周圍強(qiáng)化的腸系膜血管(箭)受壓移位。 圖5 小腸鏡示十二指腸降部黏膜隆起，鄰近可見一孔洞，有血液流出。 圖6 鏡下示腫瘤內(nèi)可見成熟脂肪細(xì)胞和薄壁毛細(xì)血管，周圍被覆以纖維組織(×100，HE)。

病例資料 患者，男，59歲。因受涼后發(fā)熱兩天伴右側(cè)腹部疼痛入院。查體：39.8℃，腹平坦，腹右側(cè)壓痛、反跳痛及肌緊張，可觸及10 cm×10 cm包塊，質(zhì)稍韌，活動欠佳，腹部叩診鼓音，移動性濁音(-)。實(shí)驗(yàn)室檢查：WBC 21.2×109/L，NE% 87.5%，RBC 5.92×1012/L，大便隱血陽性(++)。

CT平掃：右中腹部有一囊袋狀影與十二指腸降段腸壁相連，大小約10.0 cm×9.0 cm×7.7 cm，邊界清晰，囊內(nèi)遠(yuǎn)地側(cè)為氣體密度影、近地側(cè)大部為軟組織密度及水樣密度，二者間為氣液平面；病變壁較厚、呈軟組織密度，外壁較光整，內(nèi)壁輕度凹凸不平，以遠(yuǎn)地側(cè)為著；病變實(shí)性部分CT值為38 HU，較低密度區(qū)CT值為15 HU(圖1)；右上腹膜及側(cè)錐筋膜增厚，鄰近脂肪間隙渾濁、密度增高。CT增強(qiáng)掃描：病變囊壁不均勻強(qiáng)化，動脈期、門靜脈期和延遲期CT值分別為45、49和46 HU；鄰近病變的腸系膜血管強(qiáng)化、移位(圖2～4)。小腸鏡檢查：十二指腸乳頭對側(cè)腸壁可見隆起型病變，局部黏膜光滑，色澤正常，未見潰瘍，上緣可見輕度充血，其旁可見一孔洞，直徑約為1.0 cm，有血液流出(圖5)，考慮憩室或瘺。

術(shù)中見腫瘤位于十二指腸降部下段右前壁，呈外生型、分葉狀，大小為15 cm×10 cm×8 cm，質(zhì)硬，活動度不佳，可見包膜，切面為黃色，邊緣部分可見血管成分呈紅色。腫瘤左旁見一竇道與十二指腸腔相通，其內(nèi)少量血塊，囊壁較光整，未見明確潰瘍。鏡下示腫瘤由成熟脂肪組織和增生毛細(xì)血管構(gòu)成，部分管腔狹窄或完全閉塞，可見透明血栓，毛細(xì)血管及腫瘤細(xì)胞周圍被覆纖維組織(圖6)。免疫組織化學(xué)染色：Vimentin(+)，CD34血管(+)，CEA(-)，CK(-)，SMA(血管壁+)，Dog-1(-)，CD117(-)，Desmin(-)。病理診斷：(十二指腸降段)血管脂肪瘤。

討論 血管脂肪瘤(angiolipoma)是成熟脂肪組織與增生活躍的異常血管組織混合構(gòu)成的特殊類型脂肪瘤，為常見的皮下組織良性腫瘤，占所有脂肪瘤的5%～7%[1]。常見于四肢、軀干和中樞神經(jīng)系統(tǒng)，少見于胃腸道，位于十二指腸者更為少見[2]。Kontovounisios等[3]回顧分析了1964-2010年所有與胃腸道血管脂肪瘤相關(guān)的文獻(xiàn)，共報告21例，其中發(fā)生于十二指腸者僅為1%。本病好發(fā)于30～50歲，兒童罕見，病灶生長緩慢，一般不發(fā)生癌變[4]。組織學(xué)上根據(jù)脂肪組織和血管組織成分的比例分為脂肪瘤型和血管瘤型。腫瘤有完整包膜，鏡下可見成熟脂肪細(xì)胞及血管成分，多為毛細(xì)血管，腫瘤邊緣區(qū)血管更為密集，多數(shù)腔內(nèi)可見透明血栓，為其特點(diǎn)之一[5]。Kacar等[4]對17例胃腸道血管脂肪瘤進(jìn)行了分析，發(fā)現(xiàn)免疫組化中HMB-45及平滑肌抗體染色均為陰性，這一點(diǎn)是區(qū)分血管脂肪瘤與血管脂肪肉瘤的重要標(biāo)志。胃腸道血管脂肪瘤多以急性或慢性出血、腸梗阻、腸套疊、腹痛就診，部分患者以重度貧血為主要表現(xiàn)，本例主要表現(xiàn)為腹部右側(cè)疼痛，大便潛血，可能是腫瘤壞死、出血所致。

X線、超聲、CT和MRI均可檢出本病。CT和MRI能準(zhǔn)確顯示病變的形態(tài)學(xué)特點(diǎn)及其與胃腸道的關(guān)系，是術(shù)前的首選檢查方法[3]。CT平掃示腫瘤多表現(xiàn)為胃腸道內(nèi)低或等密度團(tuán)塊狀影，邊界清楚，部分與腸道壁相延續(xù)，瘤內(nèi)有脂肪密度是其特征，一般無明顯鈣化，根據(jù)腫瘤各種成分比例不同，其增強(qiáng)方式也不同，脂肪成分較多時無明顯強(qiáng)化，脂肪較少時則為結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化，實(shí)性部分呈輕～中度均勻強(qiáng)化，延遲強(qiáng)化不明顯，腫瘤內(nèi)分支狀血管強(qiáng)化的表現(xiàn)具有一定特征性[5-6]。據(jù)Aminian[7]報道稱該腫瘤在管狀位似“香腸”，軸位上似“靶狀”。本例由于壞死程度較重，內(nèi)部無明顯強(qiáng)化血管，因此該征象表現(xiàn)不明顯。MRI比CT能更好地顯示腫塊特征，T1WI及T2WI多為高信號，T1WI壓脂為低信號，腫瘤內(nèi)或周圍可見流空血管影，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化方式同CT，表現(xiàn)為均勻或不均勻輕-中度強(qiáng)化[8]。Ishizuka[9]報道，腫瘤體積大于2 cm時腫瘤內(nèi)易出血，多發(fā)生于胃腸道上段 ，此時MRI顯示腫瘤內(nèi)信號混雜。胃腸道造影顯示黏膜下類圓形充盈缺損區(qū)，周圍黏膜皺襞無破壞，腫瘤體積較大時，可見腸梗阻征象。本例腫瘤為外生型，與十二指腸相通，與上述報道有一定差異。腫瘤囊壁中度強(qiáng)化，囊內(nèi)低密度區(qū)未見明顯強(qiáng)化，未見明確的脂肪密度，考慮與腫瘤內(nèi)出血有關(guān)，上述因素造成本例術(shù)前定性診斷困難。

本病主要需與十二指腸其它腫瘤及憩室鑒別。①間質(zhì)瘤：增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化，呈外生型，與腸管相通時，常伴有潰瘍，易形成竇道，胃腸道造影顯示腫瘤邊緣黏膜皺襞有小充盈缺損。②腺瘤：腫瘤常位于十二指腸腔內(nèi)，可有腸道梗阻征象，十二指腸乳頭部腺瘤則有膽道梗阻表現(xiàn)，但胰管擴(kuò)張較少見。③十二指腸癌或肉瘤：常伴有中央壞死或與腸腔相通的巨大潰瘍，侵襲性明顯，可出現(xiàn)淋巴結(jié)及血行轉(zhuǎn)移，胃腸道造影及CT增強(qiáng)掃描有助于診斷。④十二指腸憩室合并感染及穿孔：多位于十二指腸內(nèi)側(cè)，發(fā)生穿孔和感染時可引起急腹癥，消化道造影可清楚顯示穿孔位置。

總之，十二指腸血管脂肪瘤極少見，術(shù)前不易診斷，瘤內(nèi)脂肪密度或信號、腫瘤內(nèi)血管分布以及病變與胃腸道相連對診斷具有提示作用。

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專家點(diǎn)評

血管脂肪瘤一般發(fā)生在四肢、軀干、肝腎實(shí)質(zhì)臟器，發(fā)生在胃腸道者罕見。血管脂肪瘤是一種由成熟的脂肪組織與豐富的血管組織混合而成，血管分布常不均勻，屬于錯構(gòu)瘤的一種。按生長方式可分為腔內(nèi)型、腔外型、壁間型、混合型。腫瘤大多為良性，病灶較小時無明顯臨床癥狀，瘤體較大時易誤診為惡性腫瘤，臨床常表現(xiàn)為急性或慢性出血、腸梗阻、腸套疊、腹痛。

根據(jù)腫瘤的血管、脂肪成分比例不同，影像表現(xiàn)有一定特征。由于腫瘤邊緣區(qū)血管較為密集，腫瘤血管成分較多時，CT增強(qiáng)腫瘤邊緣區(qū)呈結(jié)節(jié)樣輕-中度強(qiáng)化，腫瘤內(nèi)出現(xiàn)分支狀血管強(qiáng)化具有特征性，MRI可顯示腫瘤內(nèi)或周圍流空血管影，病灶較大時，由于腫瘤易出血導(dǎo)致MR信號混雜。脂肪成分較多時，易于診斷。但乏脂肪的血管脂肪瘤與其他胃腸道實(shí)質(zhì)性腫瘤鑒別困難，需手術(shù)病理證實(shí)。

(廣州南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院 劉于寶)

050000 石家莊，河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院影像科

任國利(1991-)，女，河北滄州人，住院醫(yī)師，主要從事神經(jīng)和腹部影像診斷工作。

袁濤，E-mail：yuan_tao_quan@163.com

R814.42； R735.3

D

1000-0313(2017)04-0431-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.04.029

2016-10-17)