《請您診斷》病例121答案：右中腹部囊袋狀腫物
——請分析病變性質

任國利， 袁濤， 全冠民， 鄭永利

《請您診斷》病例121答案：右中腹部囊袋狀腫物
——請分析病變性質

任國利， 袁濤， 全冠民， 鄭永利

血管脂肪瘤； 小腸腫瘤； 體層攝影術，X線計算機； 病理學

圖1 橫軸面CT平掃示右中腹部可見一囊袋狀影(箭)，邊界清晰，囊內可見氣-液平面，壁厚薄不均。 圖2 CT增強掃描示病灶實性部分輕度強化 ，CT值為45HU。 圖3 冠狀面CT增強掃描示病變與十二指腸降段腸壁相連，病變囊壁強化欠均勻。 圖4 矢狀面CT增強掃描示病變周圍強化的腸系膜血管(箭)受壓移位。 圖5 小腸鏡示十二指腸降部黏膜隆起，鄰近可見一孔洞，有血液流出。 圖6 鏡下示腫瘤內可見成熟脂肪細胞和薄壁毛細血管，周圍被覆以纖維組織(×100，HE)。

病例資料 患者，男，59歲。因受涼后發熱兩天伴右側腹部疼痛入院。查體：39.8℃，腹平坦，腹右側壓痛、反跳痛及肌緊張，可觸及10 cm×10 cm包塊，質稍韌，活動欠佳，腹部叩診鼓音，移動性濁音(-)。實驗室檢查：WBC 21.2×109/L，NE% 87.5%，RBC 5.92×1012/L，大便隱血陽性(++)。

CT平掃：右中腹部有一囊袋狀影與十二指腸降段腸壁相連，大小約10.0 cm×9.0 cm×7.7 cm，邊界清晰，囊內遠地側為氣體密度影、近地側大部為軟組織密度及水樣密度，二者間為氣液平面；病變壁較厚、呈軟組織密度，外壁較光整，內壁輕度凹凸不平，以遠地側為著；病變實性部分CT值為38 HU，較低密度區CT值為15 HU(圖1)；右上腹膜及側錐筋膜增厚，鄰近脂肪間隙渾濁、密度增高。CT增強掃描：病變囊壁不均勻強化，動脈期、門靜脈期和延遲期CT值分別為45、49和46 HU；鄰近病變的腸系膜血管強化、移位(圖2～4)。小腸鏡檢查：十二指腸乳頭對側腸壁可見隆起型病變，局部黏膜光滑，色澤正常，未見潰瘍，上緣可見輕度充血，其旁可見一孔洞，直徑約為1.0 cm，有血液流出(圖5)，考慮憩室或瘺。

術中見腫瘤位于十二指腸降部下段右前壁，呈外生型、分葉狀，大小為15 cm×10 cm×8 cm，質硬，活動度不佳，可見包膜，切面為黃色，邊緣部分可見血管成分呈紅色。腫瘤左旁見一竇道與十二指腸腔相通，其內少量血塊，囊壁較光整，未見明確潰瘍。鏡下示腫瘤由成熟脂肪組織和增生毛細血管構成，部分管腔狹窄或完全閉塞，可見透明血栓，毛細血管及腫瘤細胞周圍被覆纖維組織(圖6)。免疫組織化學染色：Vimentin(+)，CD34血管(+)，CEA(-)，CK(-)，SMA(血管壁+)，Dog-1(-)，CD117(-)，Desmin(-)。病理診斷：(十二指腸降段)血管脂肪瘤。

討論 血管脂肪瘤(angiolipoma)是成熟脂肪組織與增生活躍的異常血管組織混合構成的特殊類型脂肪瘤，為常見的皮下組織良性腫瘤，占所有脂肪瘤的5%～7%[1]。常見于四肢、軀干和中樞神經系統，少見于胃腸道，位于十二指腸者更為少見[2]。Kontovounisios等[3]回顧分析了1964-2010年所有與胃腸道血管脂肪瘤相關的文獻，共報告21例，其中發生于十二指腸者僅為1%。本病好發于30～50歲，兒童罕見，病灶生長緩慢，一般不發生癌變[4]。組織學上根據脂肪組織和血管組織成分的比例分為脂肪瘤型和血管瘤型。腫瘤有完整包膜，鏡下可見成熟脂肪細胞及血管成分，多為毛細血管，腫瘤邊緣區血管更為密集，多數腔內可見透明血栓，為其特點之一[5]。Kacar等[4]對17例胃腸道血管脂肪瘤進行了分析，發現免疫組化中HMB-45及平滑肌抗體染色均為陰性，這一點是區分血管脂肪瘤與血管脂肪肉瘤的重要標志。胃腸道血管脂肪瘤多以急性或慢性出血、腸梗阻、腸套疊、腹痛就診，部分患者以重度貧血為主要表現，本例主要表現為腹部右側疼痛，大便潛血，可能是腫瘤壞死、出血所致。

X線、超聲、CT和MRI均可檢出本病。CT和MRI能準確顯示病變的形態學特點及其與胃腸道的關系，是術前的首選檢查方法[3]。CT平掃示腫瘤多表現為胃腸道內低或等密度團塊狀影，邊界清楚，部分與腸道壁相延續，瘤內有脂肪密度是其特征，一般無明顯鈣化，根據腫瘤各種成分比例不同，其增強方式也不同，脂肪成分較多時無明顯強化，脂肪較少時則為結節樣強化，實性部分呈輕～中度均勻強化，延遲強化不明顯，腫瘤內分支狀血管強化的表現具有一定特征性[5-6]。據Aminian[7]報道稱該腫瘤在管狀位似“香腸”，軸位上似“靶狀”。本例由于壞死程度較重，內部無明顯強化血管，因此該征象表現不明顯。MRI比CT能更好地顯示腫塊特征，T1WI及T2WI多為高信號，T1WI壓脂為低信號，腫瘤內或周圍可見流空血管影，增強掃描強化方式同CT，表現為均勻或不均勻輕-中度強化[8]。Ishizuka[9]報道，腫瘤體積大于2 cm時腫瘤內易出血，多發生于胃腸道上段 ，此時MRI顯示腫瘤內信號混雜。胃腸道造影顯示黏膜下類圓形充盈缺損區，周圍黏膜皺襞無破壞，腫瘤體積較大時，可見腸梗阻征象。本例腫瘤為外生型，與十二指腸相通，與上述報道有一定差異。腫瘤囊壁中度強化，囊內低密度區未見明顯強化，未見明確的脂肪密度，考慮與腫瘤內出血有關，上述因素造成本例術前定性診斷困難。

本病主要需與十二指腸其它腫瘤及憩室鑒別。①間質瘤：增強掃描呈明顯不均勻強化，呈外生型，與腸管相通時，常伴有潰瘍，易形成竇道，胃腸道造影顯示腫瘤邊緣黏膜皺襞有小充盈缺損。②腺瘤：腫瘤常位于十二指腸腔內，可有腸道梗阻征象，十二指腸乳頭部腺瘤則有膽道梗阻表現，但胰管擴張較少見。③十二指腸癌或肉瘤：常伴有中央壞死或與腸腔相通的巨大潰瘍，侵襲性明顯，可出現淋巴結及血行轉移，胃腸道造影及CT增強掃描有助于診斷。④十二指腸憩室合并感染及穿孔：多位于十二指腸內側，發生穿孔和感染時可引起急腹癥，消化道造影可清楚顯示穿孔位置。

總之，十二指腸血管脂肪瘤極少見，術前不易診斷，瘤內脂肪密度或信號、腫瘤內血管分布以及病變與胃腸道相連對診斷具有提示作用。

[1] Choong KK.Sonographic appearance of subcutaneous angiolipomas[J].J Ultrasound Med，2004，23(5):715-717.

[2] Chacko J，Tran G，Vossoughi F.Rare case of adult jejunojejunal intussusception secondary to angiolipoma[J].BMJ Case Rep，2015，16.DOI:10.1136/bcr-2014-209126.PMID: 25883255.

[3] Kontovounisios CH，Korontzi M，Poullou CH，et al.Duodenal angiolipoma.An extremely rare cause of upper GI haemorrhage[J].Hellen J Surg，2011，83(4):214-218.

[4] Kacar S，Kuran S，Temucin T，et al.Rectal angiolipoma:a case report and review of literature[J].World J Gastroenterol，2007，3(9):1460-1465.

[5] Nam YH，Park SC，Kim HJ，et al.Angiolipoma of the stomach presenting with anaemia[J].Prz Gastroenterol，2014，9(6):371-374.DOI:10.5114/pg.2014.47498.

[6] Wang L，Chen P，Zong L，et al.Colon angiolipoma with intussusception:a case report and literature review[J].World J Surg Oncol，2013，11(11):69.DOI:10.1186/1477-7819-11-69.

[7] Aminian A，Noaparast M，Mirsharifi R，et al.Ileal intussusception secondary to both lipoma and angiolipoma:a case report[J].Cases J，2009，25(2):7099.DOI:10.4076/1757-1626-2-7099. PMID: 19829910

[8] Kwak HS，Kim CS，Lee JM.Small intestinal angiolipoma:MR imaging appearance[J].Abdom Imaging，2003，28(4):515-517.

[9] Ishizuka M，Nagata H，Takagi K，et al.Rectal angiolipoma diagnosed after surgical resection:a case report[J].World J Gastroenterol，2007，13(3):467-469.

專家點評

血管脂肪瘤一般發生在四肢、軀干、肝腎實質臟器，發生在胃腸道者罕見。血管脂肪瘤是一種由成熟的脂肪組織與豐富的血管組織混合而成，血管分布常不均勻，屬于錯構瘤的一種。按生長方式可分為腔內型、腔外型、壁間型、混合型。腫瘤大多為良性，病灶較小時無明顯臨床癥狀，瘤體較大時易誤診為惡性腫瘤，臨床常表現為急性或慢性出血、腸梗阻、腸套疊、腹痛。

根據腫瘤的血管、脂肪成分比例不同，影像表現有一定特征。由于腫瘤邊緣區血管較為密集，腫瘤血管成分較多時，CT增強腫瘤邊緣區呈結節樣輕-中度強化，腫瘤內出現分支狀血管強化具有特征性，MRI可顯示腫瘤內或周圍流空血管影，病灶較大時，由于腫瘤易出血導致MR信號混雜。脂肪成分較多時，易于診斷。但乏脂肪的血管脂肪瘤與其他胃腸道實質性腫瘤鑒別困難，需手術病理證實。

(廣州南方醫科大學深圳醫院 劉于寶)

050000 石家莊，河北醫科大學第二醫院影像科

任國利(1991-)，女，河北滄州人，住院醫師，主要從事神經和腹部影像診斷工作。

袁濤，E-mail：yuan_tao_quan@163.com

R814.42； R735.3

D

1000-0313(2017)04-0431-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.04.029

2016-10-17)