腹膜假黏液瘤1例報告并文獻復習

潘 萌， 王 樂， 李 旭， 高普均

(吉林大學白求恩第一醫院 肝膽胰內科， 長春 130021)

腹膜假黏液瘤1例報告并文獻復習

潘 萌， 王 樂， 李 旭， 高普均

(吉林大學白求恩第一醫院 肝膽胰內科， 長春 130021)

假黏液瘤， 腹膜； 病例報告

1 病例資料

患者男性，63歲，因“進行性腹脹半年，食欲減低、四肢消瘦1個月，加重1周”入本院。既往有“結核性胸膜炎”病史31年，應用異煙肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇等藥物系統規律抗結核治療1年后治愈。5年前于當地醫院診斷為“急性心肌梗死”，給予溶栓治療(具體藥物不詳)，平素無心前區疼痛。12年前因“闌尾囊腫”行闌尾切除。吸煙史20余年，20支/d。飲酒史30余年，2～3次/月，折合酒精100～200 g/次。查體：慢性面容，四肢消瘦，輕度貧血貌，腹部膨隆，右下腹部可見一長約8 cm瘢痕和腹腔引流管，引流出紅棕色膠凍樣液體。移動性濁音陽性。血常規：WBC 5.8×109/L，中性粒細胞百分比0.82，Hb 110 g/L，PLT 243×109/L；CRP 145.9 mg/L，紅細胞沉降率74 mm/h。糖化血紅蛋白6.50%，空腹血糖9.2 mmol/L。甲狀腺功能三項：促甲狀腺素7.210 μIU/ml，T3、T4水平正常。男性腫瘤標志物檢查：神經元特異性烯醇化酶17.35 ng/ml，CA72-4 101.40 U/ml，CA19-9 425.20 U/ml，CEA 514.90 ng/ml。腹水常規：蛋白49.5 g/L， 葡萄糖6.4 mmol/L，雷氏試驗陽性(因腹水較黏稠，腹水乳酸脫氫酶、腺苷脫氨酶、CEA及腹水常規細胞計數測不出)。腹水結核分支桿菌抗體檢測陰性。腹水結核T淋巴細胞斑點檢測陰性。腹水培養未見細菌、真菌及抗酸桿菌生長。心電圖：陳舊性前間壁心肌梗死，陳舊性下壁心肌梗死。腹水超聲：可見游離性液性暗區，下腹部暗區最大深度62 mm，其內可見分隔。PET-CT：腹腔脂肪間隙模糊，腹盆腔積液，期內未見異常代謝高代謝灶。全腹部多排CT平掃+三期增強：肝臟形態不規則，肝右葉邊緣不規整，周圍見條絮狀高密度影。腹腔見彌漫性液體及氣體影，局部見結節、斑片樣不規則稍高密度影，密度不均，與相鄰腹膜分界不清、腹膜增厚、右側為著(圖1)。綜上，行相關檢查未明確患者腹腔積液原因，故進一步行腹膜活組織檢查，取右側腹膜5處病理組織，送檢穿刺組織大部分為無細胞性黏液，僅見少許漂浮的破碎黏液腺體，腺上皮細胞未見明顯異型，其形態符合腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei，PMP)改變(圖2)。明確診斷為“腹膜假黏液瘤、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病——陳舊性心肌梗死、2型糖尿病”。由于年齡偏大，病變范圍較廣，加之基礎心臟病病史，患者拒絕手術治療，遂規律給予腹腔灌注洛鉑50 mg、生理鹽水2000 ml，21 d/療程。3個療程后，患者自覺腹脹好轉，腹圍逐漸減小，食欲逐漸增加。3個月后復查腹部CT示腹腔積液明顯減少。

圖1 全腹CT三期增強 a. 肝臟形態不規則，肝右葉邊緣不規整，周圍見條絮狀高密度影；b. 腹腔見彌漫性液體及氣體影，局部見結節、斑片樣不規則稍高密度影，密度不均，與相鄰腹膜分界不清、腹膜增厚

圖2 腹膜病理學HE染色結果(×200)

2 討論

該患者老年男性，病程長，近期消瘦明顯，伴有紅棕色膠凍樣腹水，呈滲出性。滲出性腹水最常見病因有結核、腫瘤，結合患者既往結核性胸膜炎病史，多次篩查結核相關檢查，結果均呈陰性，故初步排除結核源性腹水。另外綜合患者年齡、近期體質量、腹水性質、腫瘤標志物等多種因素，腫瘤源性腹水可能性最大，但因腹腔積液為膠凍樣，并非常見消化道腫瘤，故考慮為腹膜假黏液瘤，且該腫瘤為低度惡性黏液性腫瘤，非“攝糖”性腫瘤，所以PET-CT檢查表現為無高代謝灶，恰好也排除了可引起惡性腹腔積液的高代謝腫瘤的存在。經全科醫師會診后建議行腹膜活組織檢查以明確診斷，病理結果證實符合PMP改變。由于該病例較為少見，現復習PMP的相關文獻。

PMP是一種罕見的臨床疾病，1848年首次被Creveilhie報道，以往報道多為良性腫瘤，但近年發現，PMP實際上是惡性程度較低的惡性腫瘤[1]，每年發病率為1/100萬[2-4]，女性居多(男女比例為1∶2～1∶3)。PMP多數情況下起源于闌尾黏液性上皮腫瘤，通常是黏液腺瘤，很少起源于其他部位如卵巢、結腸、胃、胰腺、臍尿管等[5-6]。該患者既往有闌尾囊腫切除病史，可能與本病情有一定相關性。

根據起病部位可將PMP分為原發性和繼發性，以后者多見，主要繼發于產生黏液的病灶，如卵巢黏液性囊腺瘤或囊腺癌和闌尾黏液囊腫[7]。Ronnett等[8]根據其臨床發展過程和組織病理學表現將其分為3種類型，即偏向于良性病變過程的腹膜腺黏液蛋白沉積病(disseiminated peritoneal adenomucinosis, DPAM)、較惡性的腹膜黏液蛋白癌變(peritoneal mucinous carcinomatosis, PMCA)以及兼有上述兩者特征的混合型。

PMP的診斷依據：(1)臨床癥狀，通常是非特異性的，即使是在疾病的進展階段，最常見的臨床癥狀是疼痛、腹脹、厭食和惡心，常因有顯著的腹脹、腹部可觸及大小不等的腫塊伴有四肢消瘦而就診。最常見的并發癥是腸梗阻，往往伴隨較高的發病率和病死率。(2)血常規、血生化一般無異常，但并發幽門梗阻、腸梗阻、阻塞性黃疸者，可有水電解質異常和酸堿平衡紊亂、膽紅素升高，晚期營養不良者有低蛋白血癥等。(3)腹部超聲及CT檢查對該病有一定的診斷價值，腹部B超表現[9]：①腹腔大量無回聲暗區，呈蜂窩狀，邊界欠清晰；②常常伴有分隔；③改變體位幾乎無移動性。腹腔穿刺引流出膠凍狀黏液可進一步證實。腹部CT表現[10]：①腹腔囊樣密度腫塊，密度均勻，CT值近似水或略高，邊緣性強化；多囊、囊壁大多厚度一致；②有些可見斑點狀鈣化；③腸管不能到達前壁，改變體位無腹水流動現象；④部分顯現原發灶及網膜、腹膜及腸系膜浸潤改變，伴有腹膜后淋巴結腫大。(4)病理學檢查，因為PMP沒有特定的癥狀，很難在早期確定診斷，往往在術中偶然發現腹腔內充滿白色透明、半固體狀黏稠液體，有許多均質腫瘤或多發囊性團塊，有些堅固地附著于腹膜，隨后通過切除的腫塊的組織病理學檢查被證實[3,11-13]，因而剖腹探查術依然是確診該病的主要依據。本例報道中患者通過增厚的腹膜取組織病理可見破碎黏液腺體而確診。

PMP術前確診有相當大難度，大多診斷不明，往往至手術時方能明確其病理性質，多數是在其他情況手術時偶然發現，因此需做好鑒別診斷：(1)結核性腹膜炎：既往常有結核病史，多見于青壯年，有低熱、盜汗等全身中毒癥狀，腹水易于抽出，多呈黃綠色，抗酸染色陽性，可找到抗酸桿菌，PMP腹水內見網格狀回聲，肝、脾、子宮等周邊腹水呈鋸齒狀或扇貝樣改變，難以抽出，呈膠凍狀黏液。(2)囊性腹膜間皮瘤：該病好發于中年女性，一般有石棉接觸史，CT上間質瘤一般以囊實性為主，完全囊變的少見；囊壁厚薄不均；增強后實性或囊內壁結節明顯強化，而PMP未見有壁結節報道[10]。(3)囊性畸胎瘤及腸系膜囊腫：單發的PMP與少見的只表現為水樣密度的囊性畸胎瘤及腸系膜囊腫難以鑒別，此時需病理學檢查進一步明確。

PMP治療尚未達到共識，大多數學者[12,14]報道考慮一期手術，同時伴有腹腔內化療以減小腫瘤的大小。輔助治療可以選擇全身化療[15]、局部放療及術中光動力療法。侵襲性的腫瘤減滅術及腹腔內化療聯合熱療似乎可以改善預后。然而，廣泛的手術切除達到完全消滅腫瘤的目的可能會降低生活質量，沒有任何的生存獲益，尤其在廣泛的高級別瘤變的案例中。相反，低侵襲性手術對廣泛的高級別瘤變的案例是恰當的，倘若生存獲益可以彌補術后并發癥。Ronnett等[8]研究指出若3種類型患者采用同樣的手術治療方式，DPAM的5年生存率為75%，PMCA的僅為14%，而混合型的為50%。最近Joo等[14]統計了18年間16家醫療機構來自世界各地患者的治療結果，進一步證實了組織病理學亞型對治療效果的重要性，結果表明DPAM的5年生存率為81%，PMCA與混合型的分別為59%及78%，多變量分析表明PMCA亞型是總體生存率低的獨立預測指標。無論治療手段如何，該病的進展是致命的，12年內復發率為76%，復發的患者多因腸梗阻或腸外瘺而致命[16-19]。

對于病史長、頑固性腹水、四肢消瘦，腹部可觸及大小不等的結節的患者，若腹腔穿刺發現腹水難以抽出或抽出物為膠凍狀黏液，腹部B超提示多個液性暗區且有分隔、改變體位腹水變化不明顯，腹部CT提示腹腔囊樣密度腫塊，密度均勻，CT值近似水或略高，邊緣性強化，應高度懷疑本病，需進一步行病理學檢查證實。

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引證本文：PAN M, WANG L, LI X, et al. A case of pseudomyxoma peritonei and literature review[J]. J Clin Hepatol, 2017, 33(3): 523-525. (in Chinese)

潘萌， 王樂, 李旭, 等. 腹膜假黏液瘤1例報告并文獻復習[J]. 臨床肝膽病雜志, 2017, 33(3): 523-525.

(本文編輯：王 瑩)

A case of pseudomyxoma peritonei and literature review

PANMeng,WANGLe,LIXu,etal.

(DepartmentofHepatology,TheFirstHospitalofJilinUniversity,Changchun130021,China)

pseudomyxoma peritonei; case reports

10.3969/j.issn.1001-5256.2017.03.027

2016-10-24；

2016-11-09。

潘萌(1989-)，女，主要從事肝膽胰內科疾病的研究。

R572.2

B

1001-5256(2017)03-0523-03