干燥綜合征合并中軸型脊柱關節炎的臨床分析

周榮偉，趙麗珂，王錢，穆冰瑤，黃慈波

(北京醫院風濕免疫科，國家老年醫學中心，北京 100730)

·論著·

干燥綜合征合并中軸型脊柱關節炎的臨床分析

周榮偉，趙麗珂，王錢，穆冰瑤，黃慈波

(北京醫院風濕免疫科，國家老年醫學中心，北京 100730)

目的 分析干燥綜合征(SS)合并中軸型脊柱關節炎(axSpA)的臨床相關因素，從而提高對此類疾病的認識。方法 收集SS合并axSpA的31例患者臨床資料，并選擇113例同期收治的性別、年齡相匹配的原發性干燥綜合征(pSS)患者為對照，從一般資料、臨床表現、實驗室檢查和多系統損傷等方面進行分析。結果 SS合并axSpA患者組關節表現和內臟損害多，該組關節痛、紅細胞沉降率升高、C反應蛋白增高、抗Ro-52抗體陽性、肺部損害、腎損害和血液系統受累的比例均高于pSS組，差異有統計學意義(P<0.05)；但兩組間口眼干、抗核抗體(ANA)、抗SSA抗體、抗SSB抗體、腮腺造影、Schirmer試驗、角膜染色、心臟損害、肝損害和神經損害，均差異無統計學意義(P>0.05)。結論 SS合并axSpA患者關節表現和內臟損害多且嚴重，尤以肺部、腎臟和血液系統明顯；同時病情活動度高、進展快。

干燥綜合征；椎關節炎；危及器官

干燥綜合征(SS)是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。臨床除有涎腺和淚腺受損功能下降而出現口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官受累而出現多系統損害[1]。

脊柱關節炎(SpA)是一組以脊柱、外周關節和關節周圍組織炎癥為共同特點的全身性炎性疾病,主要特征：不同程度的骶髂關節炎，肌腱端炎，類風濕因子陰性，與HLA-B27相關和家族聚集患病傾向等[2]。在臨床上患者多以炎性腰痛就診，中軸型較多且發現早。故本文重點討論中軸型。

臨床上SS合并類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡較常見；而SS合并axSpA并不常見，且有著不同于其他風濕病的特點，既往僅有個案報道[3]。本研究通過對SS合并axSpA患者臨床資料進行分析，希望能了解這類患者的臨床特征，提高對此類疾病的認識和診治水平，從而提高患者生活質量和降低病死率。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 收集2009年至2015年北京醫院風濕免疫科收治的SS合并axSpA患者31例，平均年齡(54.6±10.8)歲，平均病程(70.9±60.3)月。并選擇113例同期收治，性別、年齡和病程相匹配的原發性干燥綜合征(pSS)患者作為對照。兩組的男女比例、平均年齡、平均病程的差異均無統計學意義。

1.2 診斷標準 所有入選病例均符合2002年制定的干燥綜合征國際分類標準[4]和2009年國際脊柱關節炎協會制定的中軸型脊柱關節炎的診斷標準[5]。

1.3 方法及觀察指標 抗核抗體(ANA)用間接免疫熒光法檢測。抗SSA及抗SSB抗體用雙擴散免疫印跡法同時測定。

患者性別、年齡、病程、臨床表現(包括口干、眼干、關節痛)、實驗室指標(血白細胞、血小板、紅細胞沉降率、C反應蛋白、抗核抗體譜、角膜染色、Schirmer試驗)、影像學表現(腮腺造影等)。

2 結果

2.1 兩組臨床資料 本研究患者共144例。SS合并axSpA組31例，其中男3例，女28例；年齡30～73歲，平均年齡(54.6±10.9)歲；病程4～264月，平均病程(71.0±62.4)月；口干27例(87.1%)；眼干24例(77.4%)；關節疼痛22例(71.0%)。pSS組113例，其中男4例，女109例；年齡32～79歲，平均年齡(57.5±10.9)歲；病程1～360月，平均病程(61.6±80.7)月；口干93例(82.3%)；眼干84例(74.3%)；關節疼痛53例(46.9%)。

兩組比較，SS合并axSpA組患者關節痛[22例(71.0%)]的比例明顯高于pSS組[53例(46.9%)]，差異有統計學意義(χ2=5.645,P=0.018)；而兩組性別、年齡和病程差異無統計學意義(P>0.05)；SS合并axSpA組患者口干[27例(87.1%)]、眼干[24例(77.4%)]的比例雖略高于pSS組[93例(82.3%)、84例(74.3%)]，但差異無統計學意義(P>0.05)。

2.2 兩組實驗室檢查結果 SS合并axSpA組患者紅細胞沉降率增快、C反應蛋白增高和抗Ro-52抗體陽性的比例明顯高于pSS組，差異有統計學意義(P<0.05)；而SS合并axSpA組患者抗核抗體陽性、抗SSA抗體陽性、抗SSB抗體陽性、腮腺造影異常、淚液流率異常和角膜染色陽性的比例雖高于pSS組，但差異無統計學意義(P>0.05)(表1)。

2.3 兩組機體損害情況 SS合并axSpA組[24例(77.4%)]機體損害的比例明顯高于pSS組[61例(54.0%)]，差異有統計學意義(χ2=5.525，P=0.019)。進一步對各個臟器分析發現：SS合并axSpA組患者肺臟、腎臟和血液系統受累的比例高于pSS組，差異有統計學意義(P<0.05)；而兩組心臟、肝臟和神經系統的差異無統計學意義(P>0.05)(表2)。

表1 SS合并axSpA組與pSS組實驗室檢查比較[例(%)]

表2 SS合并axSpA組與pSS組內臟損害比較[例(%)]

注：a使用Fisher精確概率法

3 討論

SS與axSpA均為風濕免疫科常見疾病，SS是一種以外分泌腺受累為主要表現的慢性炎癥性自身免疫性疾病,其發病機制,可能與淋巴細胞、內皮細胞和腺上皮細胞之間的相互作用有關；axSpA是一組慢性進行性炎性關節病，以侵犯骶髂關節和中軸骨為主要表現，起病隱匿，早期臨床表現無特異性。然而在臨床上，SS合并axSpA的報道較少，以往甚至認為兩者的發病并無直接關聯。最近一些研究[6-8]表明,SS合并axSpA患者逐漸增多且病情較重，引起了臨床工作者的重視。目前國內外對兩者共存的發病機制尚不清楚[9-12]。

本研究對31例SS合并axSpA患者臨床資料的分析發現,首發癥狀主要表現為腰背部痛、口干或眼干，也有兩個癥狀同時表現的，部分患者axSpA的癥狀并不明顯，因此,骶髂關節X線和CT檢查具有重要的診斷意義。在臟器損傷中，心臟損傷主要以心包積液為主，肺臟損傷主要以肺間質纖維化為主，腎臟損傷主要以腎小管酸中毒和腎病綜合征為主，肝臟損傷主要是肝功能不全，血液系統主要是WBC或(和)PLT減少，神經系統是周圍神經病變。這類患者突出特點是關節表現多樣化、內臟損傷多且嚴重，可同時有多個臟器受累；肺部受累可能是其死亡高危相關因素，這可能與肺臟是SS和axSpA共同的靶器官有關。同時，將31例SS合并axSpA患者和113例pSS患者比較發現，SS合并axSpA組患者關節痛的比例明顯高于pSS組，表明SS患者如出現3個月以上的關節疼痛，應警惕axSpA的發生，盡早作出排他性診斷；紅細胞沉降率增快、C反應蛋白增高的比例明顯增高，表明該組患者病情活動度較高、病情發展較快，應盡早治療控制病情；高抗Ro-52抗體陽性率可能與兩者共存有一定的相關性，這仍需以后更多的研究來證明；內臟損害的比例明顯增高，主要表現在肺臟、腎臟和血液系統，說明該組患者病情發展快且嚴重，一旦發現患者兩種疾病合并，應該立即進行這些臟器的排查，從而更好的控制病情，提高患者的生活質量和生存率。

綜上所述，干燥綜合征合并中軸型脊柱關節炎時，患者關節表現和內臟損害多且嚴重，尤以肺部、腎臟和血液系統明顯；當出現抗R0-52抗體高時，應更加警惕該病的發生。同時該組患者病情活動度高、進展快，應盡早診斷并積極治療以提高患者的生活質量和生存率。

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Clinical analysis of sj?gren′s syndrome with axis spondyloarthritis

ZhouRongwei,ZhaoLike,WangQian,MuBingyao,HuangCibo

(DepartmentofRheumatology,BeijingHospital,NationalCenterofGerontology,Beijing100730,China)

HuangCibo,Email:huangcibo1208@139.com

Objective Objective Analyze clinical relative factors of Sj?gren′s syndrome(SS) combined axis Spondyloarthritis(SpA),so as to improve the understanding of this disease.Methods Thirty-one cases of SS combined axSpA were investigated,and 113 cases of primary Sj?gren′s syndrome patients with matched sex and age during the same period were chosen as the control group.The general information,clinical characteristics,laboratory examinations and organ or system damages of two groups were analyzed.Results Articular symptom and internal organ damages of SS combined axSpA group are more serious than the control group.Some aspects including arthralgia,erythrocyte sedimentation rate,C-reactive protein,anti Ro-52 antibody,lung damage,renal injury and hematologic system damage of the SS combined axSpA group have significantly higher rate than the control group(P<0.05).There are no statistic differences in other features between two groups(P>0.05).Conclusion Articular symptom and internal organ damages of SS combined axSpA group are very serious,especially in lung,kidney and hematologic system.In addition,its disease activity is high;progress is fast.So it is important to diagnose timely and give active treatment as soon as possible.

Sjogren′s syndrome;Spondylarthritis;Organs at risk

首都醫學發展基金(首發-1-4051)

周榮偉，醫師，Email:18311208303@139.com

黃慈波，主任醫師，教授，碩士生導師，Email:huangcibo1208@139.com

R442.8；R684.3

A

10.3969/J.issn.1672-6790.2017.02.003

2016-10-26)