嬰兒指(趾)纖維瘤病一例

李遠英 周文明 陸洪光

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嬰兒指(趾)纖維瘤病一例

李遠英 周文明 陸洪光

臨床資料 患兒，男，2歲。出生即有右手多指散在結節，緩慢逐漸增大，無疼痛，瘙癢等特殊不適。體檢：一般情況可，發育正常，營養中等，母乳喂養，頭顱五官無畸形，心肺腹陰性。皮膚科情況：右手除拇指外的各指橈側緣及小指中指節伸側見綠豆至黃豆大皮色半球形結節，界清，表面光滑，觸之質硬，活動度差，無觸痛，各手指無畸形及功能障礙(圖1)。皮損組織病理示：表皮正常，皮下見大量梭形細胞彌漫性增生，細胞縱橫交錯，無異型性，未見核分裂相(圖2)。診斷：嬰兒指(趾)纖維瘤病。

圖1 a、b右手指橈側數顆半球形結節 圖2 皮下梭形細胞彌漫性增生，縱橫交錯，無異型性，未見核分裂相(HE，×400)

討論 嬰兒指(趾)纖維瘤病又名復發性兒童期指(趾)纖維瘤病、包涵體纖維瘤病、Reye's瘤[1]，是一種罕見的由肌成纖維母細胞增生所致的良性腫瘤，在1965年由Reye首次描述[1]。其特征為多見于3歲以內嬰幼兒，無性別差異，1/3的患兒出生即有，最常發生在嬰兒指趾末指節或中指節伸側或側緣，以第三、四、五指多見，拇指(趾)極少發生，皮疹單發或多發無疼痛和瘙癢，呈紅色或膚色光滑結節，直徑較少超過2 cm[2,3]，可引起關節畸形和功能障礙，其機制不清，部分學者認為由可收縮的蛋白干預收縮過程所致[4]。本例患兒出生即有，多手指橈側膚色堅實結節，表面光滑，活動度差，符合此病典型臨床表現。

在組織病理學上通常表現為表皮無明顯改變，或僅有表皮輕度角化過度或棘層肥厚，真皮內梭形細胞增生，增生的細胞交織呈束狀，最典型的特征為胞漿內含核周嗜酸性包涵體，其成份由肌動蛋白和波形蛋白組成，但細胞無異型性，未見核分裂相[1,3]。

嬰兒指(趾)纖維瘤病需要與瘢痕疙瘩，端骨發育不良及色素缺陷，肥厚性瘢痕，青少年腱膜纖維瘤等相鑒別[4]。此病少部分患者的瘤體有自發消退跡象，且不留瘢痕，其機制不清，隨時間的遷延纖維化增加、包涵體大小和數量減少可能是瘤體消退的原因[5]。

嬰兒指(趾)纖維瘤病到目前為止無此病的惡性變及遺傳傾向報道，且手術切除治療后復發率可高達60%～75%[6]。因此，在皮損對正常生活無明顯影響時可予以隨訪觀察[7]，當瘤體出現侵襲性生長或生長較快以及關節畸形和功能障礙時采取外科手術處理，本例患兒因皮疹尚未影響正常生活、生長發育及無惡性變傾向而采取隨診觀察。

[1] Botelho LF, Matsushigue T, Enokihara MM, et al. Case for diagnosis[J]. An Bras Dermatol,2012，87(3):493-494.

[2] 李萍,劉啟文,李建紅,等.嬰兒指趾纖維瘤病1例[J].中國麻風皮膚病雜志,2006,22(6):503-504.

[3] Ojha SS, Naik LP, Fernandes GC, et al. Key cytological findings in FNA from infantile digital fibromatosis[J]. Acta Cytol，2011，55(5):481-484.

[4] Failla V, Wauters O, Nikkels-Tassoudji N, et al. Congenital infantile digital fibromatosis: a case report and review of the literature[J]. Rare Tumors，2009，1(2):e47.

[5] Girgenti V, Restano L, Arcangeli F, et al. Infantile digital fibromatosis: a rare tumour of infancy. Report of five cases[J]. Australas J Dermatol，2012，53(4):285-287.

[6] 趙辨.中國臨床皮膚病學[M].南京：江蘇科學技術出版社,2009.1583.

[7] Longhurst WD, Khachemoune A. An unknown mass: the differential diagnosis of digit tumors[J]. Int J Dermatol,2015,54(11):1214-1225.

(收稿：2016-09-03 修回：2016-09-19)

貴州醫科大學附屬醫院皮膚科，貴陽，550004

陸洪光，E-mail: hongguanglu@hotmail.com