進行性核上性麻痹評定量表介紹及應用研究

林衛+陳寧園

[摘要]進行性核上性麻痹評定量表被設計作為常規評價該疾病的殘疾及嚴重程度的工具。本綜述目的在于介紹該評分量表，并總結其臨床應用。該量表包含6個領域、28個評分項，其中22項評分由0～4分、6項0～2分。總分100分。多個研究表明，進行性核上性麻痹評定量表是該疾病有用的衡量工具。該量表能全面評價疾病的主要特征，且對疾病的進展預測敏感。

[關鍵詞]進行性核上性麻痹；量表；綜述

進行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy，PSP）是一組漸進性進展的神經系統退行性變疾病。最初在20世紀60年代由Steele等學者報道的，后也被稱為Steele-Rchardson-Olszewski綜合征。該疾病在病理上，可觀察到中央前回、丘腦、紋狀體、上丘、丘腦底核和紅核的tau蛋白免疫反應性星型膠質細胞簇生，伴有腦干核團球狀神經元纏結、神經元缺失和膠質增生；在影像學檢查上，其頭顱磁共振表現為以中腦萎縮為主的特征性征象：中腦背蓋上緣平坦及蜂鳥征；在臨床表現上，其典型表現有運動障礙、認知或行為障礙、球麻痹癥狀、睡眠障礙、運動遲緩、跌倒、頸部肌張力增高、垂直性眼肌麻痹或掃視減慢等。雖然近幾年對該疾病的研究有了很大的進展，但其仍滯后于其他神經系統疾病，如該疾病與遺傳易感性及線粒體功能障礙的關系、準確的生物學檢驗標志、可靠的影像學鑒別方法、臨床亞型之間的聯系區別、有效的藥物治療、康復方法等一系列問題尚待進一步發掘揭示。

因此，臨床上需要一種簡便、行之有效的方法對PSP進行量化性評估及預測預后，為藥物、康復、姑息等治療方案及護理提供指導依據。……