骨斑點癥1例

劉 艦，陳耀武，孔鈞令，孫嘉陽，張 猛，牛澤鋒，趙寶林，尹 飛

(吉林大學中日聯誼醫院 骨科，吉林 長春130033)

*通訊作者

骨斑點癥1例

劉 艦，陳耀武，孔鈞令，孫嘉陽，張 猛，牛澤鋒，趙寶林，尹 飛*

(吉林大學中日聯誼醫院 骨科，吉林 長春130033)

1 臨床資料

患者男，36歲，因臀部疼痛不適就診于我院門診，門診查體：髖關節的活動均正常，盤腿試驗(又稱4字試驗)、分腿試驗、腰部扭轉試驗、雙膝雙髖屈曲試驗均陰性。行雙髖正位X線[ 圖1]示：雙側髖關節間隙尚可，關節面光滑，退變不明顯，骨盆諸骨可見散在的、大小不等的、片狀密度增高影。邊界清晰，直徑為0.3-1.0 cm，部分斑片影融合。其內密度均勻，以骶髂關節、髂嵴、髖臼、趾骨下支、坐骨、雙側股骨頭、股骨頸多見。骨盆諸骨未見骨質破壞。為進一步明確診斷行髖關節CT[ 圖2]和[圖3]示：病灶散在分布。呈圓形、橢圓形，大小不等，邊界清晰，其內密度均勻。CT值為1000左右。雙側髂骨病灶多以發生在松質骨多見。大部分位于骨松質,病灶較大，約0.6 cm，位于骨皮質病灶較小，直徑約0.1 cm，以髖臼月狀面顯著。骨盆諸骨未見到骨質破壞及軟組織改變。位于股骨頸處病灶較大，可見部分融合，大小約1.0 cm。追問病史，患者既往身體素質比較好，無傳染病，無遺傳病史，家族中無患腫瘤史。遂診斷為骨斑點癥，給予患者止疼等對癥治療(安康信、熱敷)。1個月，2個月，3個月，半年后電話隨訪，患者無不適等主訴。

2 討論

骨斑點癥又稱點狀骨，彌漫性濃縮性骨病，局部骨質增生癥。因骨內含有斑點狀的密度增高的骨質而得名，它是一種極為少見的以骨質增生硬化為主的良性病變[1]。1905年Stieda 首先發現并描述，1916年Ledowx 將其命名為骨斑點癥[2]。骨斑點癥是一種罕見的、具有家族聚集性的遺傳病。發病率不足百萬分之一[3]，男性比女性好發，從小孩到老年人均可見。具體的發病機制不詳，Benli等[4]對4個骨斑點癥的家系進行研究分析：認為骨斑點癥呈現常染色體顯性遺傳的特點。因而具有家族聚集性，但偶爾也見到散發的個別患者，可能是由于基因突變的結果。骨斑點癥好發于骨盆，手、足、碗等小骨及四肢骨的骨骺或骺端，但在很少累及肋骨、胸骨及顱骨等。但尹振宇，宋晉剛等[5]報道了骨斑點癥累計脊柱。骨斑點呈放射狀排列，在四肢管狀骨延縱軸排列[6]，在關節處，以關節為中心，呈輻射狀排列。病灶多位于海綿骨內，呈彌漫性，散在的局部骨質密度增高的斑點，可能是由于骨小梁的重新排列，在骨斑點區，骨小梁排列緊密、排列紊亂，故而比周邊的骨質密度高[7]。骨斑點大小不等，小如芝麻，大如綠豆，邊界清楚，無骨質破壞。骨斑點癥一般是患者進行體檢或者其他疾病需要行X線檢查時發現，無特別的臨床癥狀[8]。部分骨斑點癥患者可能同時患有硬皮病、矮小癥及彌漫性豆狀皮膚纖維瘤病(Buschke-Ollendorff syndrome)等[9]。骨斑點癥可能同時合并骨紋狀增生癥[10]。骨斑點癥主要與成骨性轉移瘤鑒別，成骨性轉移瘤的特點是有骨質破壞、邊界不清楚、鈣磷代謝異常、臨床癥狀比較明顯、疼痛劇烈，大多數能找到原發灶。

圖1 骨盆及髖關節可見彌漫的骨斑點 圖2 股骨頭和髖臼內可見散在的骨斑點 圖3 骶骨與髂骨內可見多發的骨斑點

骨斑點癥是一種無典型臨床癥狀的疾病。無臨床癥狀時，無需處理，有臨床癥狀時則只需對癥處理。就目前的文獻記載，骨斑點癥尚無惡變，可能終生攜帶，兒童時期骨斑點的數量多、骨質的密度大，隨著年紀的增長，到了成人骨斑點癥的數量會相對減少，骨質的密度相對來說會降低,但不會消失[11]。骨斑點癥的診斷：①X線示：在骨盆及四肢骨的骨骺端或骺端，有散在的、斑點狀的骨質密度增高影，邊界清楚，無骨質破壞;②無特殊的臨床癥狀，無疼痛，鈣磷代謝等基本正常，無原發灶。

[1]顧永麗，鄒文園，張自力，等.不規則股發病骨斑點癥一例[J].山西醫藥雜志,2011，40(7).

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[4]Benli IT,Akalin S,Boysan E,et al.Epidemiological,clinical and radiological aspects of osteopoikilosis[J].J Bone Joint Surg,1992,74:504.

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[6]李景學,孫鼎元.骨關節 X 線診斷學[M].北京:人民衛生出版社,1992:129.

[7]蔣 磊，賈 銘，黃嬋桃，等.4例骨斑點癥的影像學診斷研究[J].中國現代醫學雜志,2013，23(25):86.

[8]徐愛德.骨關節疾病影像學圖鑒[M].濟南:山東科學技術出版社,2002:30-31.

[9]Greenfield GB,Arrington JA.Imaging of bone tumors[M].Philadelphia:Lippencott Wil1iams & Wilkins,1995:325-327.

[10]王繼云,劉全智,張 強.骨紋狀增生癥伴不典型骨斑點癥 1 例[J].中國醫學影像技術,2002,18(6):561.

[11]徐永德,劉士海,朱蘇元,等.骨斑點癥的 X 線片隨訪觀察和CT分析[J].青島醫學院學報,1998,34(4):255.

1007-4287(2017)05-0919-02

2016-09-12)