額葉腦室外神經細胞瘤1例

羅樂凱，任翠萍，張 勇，程敬亮

(鄭州大學第一附屬醫院磁共振科，河南 鄭州 450052)

額葉腦室外神經細胞瘤1例

羅樂凱，任翠萍，張 勇，程敬亮

(鄭州大學第一附屬醫院磁共振科，河南 鄭州 450052)

腦室外；神經細胞瘤；額葉；磁共振成像

圖1 右側額葉EVN MRI表現 A.T1WI呈不均勻低信號; B.T2WI呈不均勻稍高信號，周圍可見大片水腫信號影; C.增強后腫塊明顯不均勻強化，中心區不強化 圖2 病理圖(HE，×200)

患者女，21歲，3個月前無明顯誘因出現頭暈、頭疼，伴視物模糊、視力下降，無惡心、嘔吐、肢體活動不靈等癥狀。MRI：右側額葉見一巨大占位性病變，約83 mm×48 mm×62 mm，T1WI呈不均勻稍低信號(圖1A)，T2WI呈不均勻稍高信號(圖1B)，FLAIR呈部分高信號，DWI病變邊緣呈稍高信號，病變與腦實質邊界清楚，鄰近腦組織內可見大片水腫信號影。腦中線結構左偏，雙側側腦室前角受壓變窄，左側側腦室后角擴張。增強后腫瘤呈不均勻明顯強化，中心區未見強化，周圍水腫未見明顯強化(圖1C)。MRI診斷：考慮膠質瘤或室管膜瘤。行右側額葉占位切除術，術中見腫瘤無完整包膜，與周圍腦組織界限不清，大腦鐮被擠向左側，腫瘤組織血供豐富。病理：鏡下見腫瘤由大小較一致的小圓細胞組成，呈“煎蛋樣”，細胞間由分支狀毛細血管及帶狀纖維組織分割成巢狀。免疫組化：Oligo-2(-)，CD34(血管+)，CD56(+)，Syn(+)，GFAP(部分+)，CK(-)，EMA(-)，Ki-67(30%+)。病理診斷：腦室外神經細胞瘤 (extraventricular neurocytoma, EVN；WHO Ⅱ～Ⅲ級；圖2)。

討論 EVN是一類發生于中樞神經系統實質內，組織學特點與中樞神經細胞瘤(central neurocytoma, CNC)相似，但形態學表現更廣泛的腫瘤，主要發生于腦室系統以外，以大腦半球額葉、顳葉、頂葉多見，還可發生于丘腦、鞍區、小腦半球和腦干，顱外可發生于脊髓。EVN較CNC更少見，好發于中青年，無明顯性別差異，臨床表現與發病部位有關。EVN的影像學表現復雜，可表現為囊性、囊實性及實質性腫塊，T1WI呈低/等信號，T2WI以高信號為主，也可呈低或等信號，可有鈣化，出血少見，可見輕度或中度瘤周水腫，增強后病變區呈不均勻強化。CNC的典型皂泡狀或海綿狀表現在EVN中少見。EVN需與少突膠質細胞瘤、神經節細胞膠質瘤、高級別星形細胞瘤、腦室外室管膜瘤等相鑒別。少突膠質細胞瘤好發于額頂葉及胼胝體，常伴鈣化；神經節細胞膠質瘤好發于兒童和年輕人，常位于皮層及皮層下，可形成皮層內囊腫，增強不強化或結節狀強化，伴鈣化者占1/3；高級別星形細胞瘤好發于40歲以上，增強后呈厚壁環狀強化及大團快狀強化；腦室外室管膜瘤常位于腦室旁，可部分侵犯腦室，囊變多較大，出血及鈣化常見。

Extraventricular neurocytoma in frontal lobe: Case report

Extraventricular; Neurocytoma; Frontal lobe; Magnetic resonance imaging

羅樂凱(1991—)，女，河南汝陽人，在讀碩士。

E-mail: 1263253779@qq.com

2016-10-31

2017-02-15

10.13929/j.1003-3289.201610151

R739.41; R445.2

B

1003-3289(2017)05-0804-01