Budd-Chiari綜合征誤診致截肢術后創面長期不愈并文獻復習

程 洋，戴 麗，夏國光

·糾誤挽治·

Budd-Chiari綜合征誤診致截肢術后創面長期不愈并文獻復習

程 洋，戴 麗，夏國光

目的 增強對Budd-Chiari綜合征(Budd-Chiari syndrome， BCS)的認識，提高其診治水平，避免誤診誤治。方法 回顧分析我院收治的1例長期誤診的BCS下肢外傷截肢術后創面反復感染患者的病例資料，探討BCS非特異性臨床表現以及長期誤診誤治的原因。結果 患者為中年男性，因醫院獲得性肺炎由燒傷科轉入。20年前曾因腹腔積液在外院診斷為肝硬化，未經規范治療腹腔積液消失。9個月前因外傷于當地醫院行左大腿中段截肢術，術后創面不愈合，7個月前轉我院燒傷科，予多次清創、換藥等治療創面仍不愈合。因近1周出現醫院獲得性肺炎轉我科。轉科后查體發現肝靜脈回流障礙及下腔靜脈回流障礙相關臨床表現，經完善腹部超聲、腹部增強CT、下腔靜脈造影等檢查確診BCS。行下腔靜脈球囊擴張術治療，術后左下肢創面處引流量逐漸減少，2周后成功拔管，創面漸愈合。結論 BCS患者臨床表現無特異性，容易誤診。對臨床表現類似肝硬化且出現下肢創面不愈合者，應考慮到血管疾病的可能，完善血管造影等影像學檢查，以避免誤診誤治。

Budd-Chiari綜合征；誤診；肝硬化；截肢術；手術后并發癥；肺炎；球囊擴張術

Budd-Chiari綜合征(Budd-Chiari syndrome， BCS)是由于各種原因所致的肝靜脈和其開口水平以上的下腔靜脈狹窄或閉塞，肝靜脈和下腔靜脈血液回流障礙所引起的，常伴有下腔靜脈高壓的肝后門脈高壓癥[1-2]。由于BCS臨床表現多樣且缺乏特異性，易與其他原因引起的肝硬化、門靜脈高壓相混淆。部分患者可僅出現下腔靜脈回流障礙相關臨床表現，如下肢水腫、下肢靜脈曲張、色素沉著等[3]，如對本病認識不足，容易造成誤診、誤治[4-7]。我科2016年12月收治1例BCS誤診致截肢術后創面長期不愈，經明確BCS診斷后行血管腔內治療,創面愈合，現回顧分析臨床資料并復習文獻如下。

1 臨床資料

男，52歲。因截肢術后創面不愈合9個月，醫院獲得性肺炎1周于我院燒傷科轉入呼吸與危重癥醫學科?；颊?0年前曾因腹腔積液于當地醫院診斷為肝硬化，未予規律診治，平素無明顯食欲缺乏、惡心、腹脹、下肢水腫、尿少等癥狀。9個月前因外傷于當地醫院行左大腿中段截肢手術，術后創面不愈合，反復皮膚軟組織感染。7個月前轉我院燒傷科，多次行左大腿擴創、植皮術，并予定期傷口清創換藥、抗感染治療均無效。住院期間行常規腹部超聲示：肝脾大，肝臟彌漫性病變，考慮肝硬化。1周前患者出現醫院獲得性肺炎，在燒傷科給予抗感染治療無效，轉入我科。否認肝炎、結核、血吸蟲病病史；飲酒10年，每日約飲低度白酒100 ml；否認家族肝遺傳病史。查體：體溫38.0℃。意識清，皮膚、鞏膜無黃染，淺表淋巴結未觸及增大。雙肺呼吸音稍粗，未聞及明顯干、濕性啰音。心律齊，未聞及雜音。腹膨隆，腹壁靜脈曲張，血流方向由下至上，肝脾肋下約1 cm，無壓痛、反跳痛及肌緊張，移動性濁音陰性。左下肢缺如，截肢創面感染；右下肢皮膚色素沉著。查血白細胞1.77×109/L，紅細胞3.33×1012/L，血紅蛋白86 g/L，血小板77×109/L，紅細胞沉降率27 mm/h；便隱血試驗陽性；C-反應蛋白12.9 mg/L，降鈣素原1.31 ng/ml；丙氨酸轉氨酶16 U/L，天冬氨酸轉氨酶47 U/L，白蛋白31.0 g/L，球蛋白34.50 g/L，白蛋白/球蛋白0.90，總膽紅素22.6 μmol/L，直接膽紅素13.2 μmol/L，堿性磷酸酶114 U/L，谷氨酰轉移酶142 U/L；凝血酶原時間15.1 s，凝血酶原活動度68.6%，活化部分凝血活酶時間47.5 s，纖維蛋白原165.3 mg/dl，D-二聚體3.55 mg/L；尿膽原、尿膽紅素、肝炎病毒標志物、自身抗體、腫瘤標志物均陰性；血培養陰性；痰培養見大量鮑曼不動桿菌和少量光滑假絲酵母菌生長。床旁X線胸片檢查示：左肺普遍密度增高，可見滲出性病變。給予規范抗感染等治療后，肺部炎癥控制。

2 結果

進一步分析病情，結合患者左下肢創面不愈合、右下肢色素沉著等表現，以肝硬化難以解釋，完善血管相關檢查。下肢靜脈彩超示：左下肢截肢術后，右下肢深靜脈未見明顯血栓形成。腹部超聲示：下腔靜脈肝段明顯擴張，可見長約6.9 cm靜脈內徑增寬，寬約3.5 cm；下腔靜脈肝段近端縮窄，內徑1.2～1.5 cm，局部腔內透聲差，可見膜狀強回聲，血流纖細，流速57～64 cm/s；肝大、包膜不平，肝臟回聲彌漫增粗；肝靜脈間交通支形成，脾靜脈、腸系膜上靜脈明顯增寬，門靜脈內徑1.0～1.3 cm，脾靜脈內徑約1.4 cm，腸系膜上靜脈內徑約1.3 cm；脾大；腹腔未見明顯游離液。超聲報告提示BCS可能。腹部增強CT檢查示：肝硬化，脾大；下腔靜脈肝段近端狹窄；門靜脈、脾靜脈增寬，胃底-食管靜脈迂曲，奇靜脈擴張增寬。初步診斷：BCS。下腔靜脈造影示：下腔靜脈近段膈肌下方第10胸椎水平隔膜狀梗阻，狹窄率90%以上(圖1a)；下腔靜脈內未見明顯血栓形成；可見大量側支循環建立。確診BCS，對下腔靜脈梗阻段行球囊擴張(Cordis PowerFLEX@PRO球囊，12 mm×40 mm)至球囊切跡消失。再次靜脈造影示：下腔靜脈殘余狹窄約30%，擴張后側支循環減少，下腔靜脈回心血量增加(圖1b)。術后復查腹部超聲示：下腔靜脈肝段近端內徑1.5～1.7 cm，血流速度約94.6 cm/s；肝臟、脾臟大小基本同前。術后左下肢創面處引流量逐漸減少，2周后成功拔除引流管，患者創面愈合出院。

圖1 Budd-Chiari綜合征患者下腔靜脈造影所示

1a.下腔靜脈近段膜狀梗阻，狹窄率90%以上；1b.球囊擴張術后，下腔靜脈殘余狹窄約30%，回心血量增加，側支循環減少

3 討論

3.1 BCS臨床特點 BCS臨床表現與肝靜脈和下腔靜脈阻塞部位、程度、數量、時間、有無側支循環和代償能力之間存在著密切關系，故其臨床癥狀和體征多種多樣[8]。典型臨床表現主要包括兩個方面：①肝靜脈回流障礙相關表現：肝淤血，肝臟增大，肝靜脈流出道梗阻，壓力增高，肝小葉中央廣泛性充血，尤其是在終末肝靜脈周圍，隨后肝小葉中央壞死，實質細胞消失，受損肝實質將由纖維組織、再生性結節替代，形成肝纖維化和肝硬化[9]。門靜脈壓升高導致脾臟增大、脾功能亢進、頑固性腹腔積液、胃底-食管靜脈曲張[10]。②下腔靜脈回流障礙相關表現：可出現下肢水腫、下肢靜脈曲張、胸腹壁及腰背部靜脈曲張、下肢色素沉著及潰瘍；腎靜脈回流障礙則致腎功能損害。曲張的體表靜脈血流方向一致向下提示肝靜脈阻塞；一致向上則表示下腔靜脈阻塞。Wang等[11]總結國內BCS患者的主要癥狀，其中91.6%的患者有胸腹壁淺靜脈曲張，89.4%的患者有肝脾增大，78.0%的患者有下肢水腫，67.2%的患者有腹腔積液，54.1%的患者有食管靜脈曲張，36.2%的患者有心悸。BCS患者如不采取積極的治療措施[12-13]，5年生存率僅為10%左右[14]，故早期診斷、早期治療對改善BCS患者預后有顯著影響[15]。

3.2 下肢創面不愈原因 造成創面不愈合的原因比較復雜，外環境、全身因素、局部因素、遺傳等因素均可影響創面愈合，例如某些全身慢性疾病、血管疾病、糖尿病、神經病變、營養不良、高齡、壓力、感染、水腫等；另外，放射病、惡性腫瘤、免疫功能低下等，局部組織病理改變如組織低氧狀態及存在壞死組織、異物等均可能導致創面延遲愈合或不愈合；再如創面處理不當、抗生素應用不當等醫源性因素亦可導致創面不愈。該患者左下肢外傷截肢術后創面不愈合、反復感染肯定為多方面原因所致，但結合同時存在的右下肢色素沉著，因此可以認為與BCS導致下腔靜脈回流障礙存在著必然聯系。由于下腔靜脈部分或完全性阻塞，下腔靜脈血液回流障礙，下肢靜脈血流淤滯，可出現雙下肢水腫、下肢靜脈曲張、胸腹壁及腰背部靜脈曲張、下肢色素沉著及潰瘍形成[3]。另外，當組織血液循環障礙時，較低的氧分壓還容易促進厭氧菌生長(如梭形芽孢桿菌)，加重感染，甚至導致氣性壞疽、破傷風等發生。故上述因素共同作用導致BCS患者下肢創面不易愈合。該患者行下腔靜脈球囊擴張術后，左下肢創面處引流量逐漸減少，2周后成功拔除引流管，亦印證了我們的判斷。

3.3 BCS長期誤診原因 ①臨床醫生對BCS缺乏認識：患者轉我科時已出現肝靜脈回流障礙相關表現(肝脾大、門靜脈高壓、脾功能亢進、胃底-食管靜脈曲張及腹腔積液)和下腔靜脈回流障礙相關表現(右下肢色素沉著、截肢術后創面不愈合)等，但BCS相對少見，非血管外科醫生對其病因、發病機制、臨床表現等不了解，即便出現上述典型表現，仍考慮為肝硬化。②缺乏特征性臨床表現：本例入院后下腔靜脈造影發現已形成多處新的側支循環[16]，腹腔積液已消失，患者癥狀、體征的不連續性也給醫生診斷帶來困難。③未全面分析病情：本例無肝炎、血吸蟲病病史，無長期大量飲酒史，肝功能損害較輕，但查體顯示肝大，提示我們該患者不是單純的肝硬化；而且患者存在下肢色素沉著、創面不愈合、反復皮膚軟組織感染，既往就醫過程中醫生未考慮到下腔靜脈回流障礙相關疾病、血管疾病的可能性。④過于相信醫技檢查結果[17]：該患者曾于我院燒傷科住院期間行常規腹部超聲檢查，未提示BCS，故未對創面長期不愈的原因進行探究，未考慮血管疾病所致循環不良。

3.4 鑒別診斷 有研究指出，BCS首診誤診率高達74.3%[18]，其中誤診為肝硬化者占44.4%[19]。BCS和肝硬化臨床表現有相似之處，鑒別要點如下：①BCS不存在肝硬化的常見病因，以肝臟增大為特征，而肝硬化時肝臟體積多縮??；②二者均可出現腹壁靜脈曲張，但血流梗阻部位不同，BCS時曲張靜脈的血流方向均向上，肝硬化時曲張靜脈血流方向以臍為中心呈離心流向；③BCS主要是肝靜脈系統淤血，早期肝功能損害一般較輕，球蛋白升高不多見；肝硬化主要表現為肝組織纖維化改變，多有明顯的肝功能損害和低蛋白血癥，球蛋白隨病程延長而逐漸升高，呈現白蛋白/球蛋白比值失衡甚至倒置。

3.5 糾誤挽治體會 該患者入我科經規范抗感染等治療后肺炎控制?；颊咦栽V20年前曾因腹腔積液于當地醫院診斷為肝硬化，查體顯示脾大，實驗室檢查提示血三系減低、肝功能異常、白蛋白減低、凝血功能異常，以上均提示患者處于肝硬化失代償期，但診斷存在以下疑點：①肝硬化病因不明確，患者否認肝炎、結核、血吸蟲病病史；有長期飲酒史，但飲酒量不大。平素未予肝硬化規律診治，腹腔積液卻消失。②查體見腹壁靜脈曲張的血流方向由下至上。③肝功能指標輕度異常。針對上述診斷疑點，進一步分析患者截肢術后創面不愈合、反復皮膚軟組織感染持續達9個月，經多次左大腿擴創、植皮術，并予定期傷口清創換藥、抗感染治療無效，且右下肢色素沉著明顯，高度可疑存在血管疾病，遂完善相關檢查。超聲檢查提示BCS可能，進一步經下腔靜脈造影確診為BCS(下腔靜脈隔膜型)[20]。目前，對于BSC病變局限性患者首選介入療法[21]，本例確診后行下腔靜脈梗阻段球囊擴張，擴張后殘余狹窄約30%，側支循環減少，下腔靜脈回心血量增加，術后左下肢創面處引流量逐漸減少，2周后成功拔除引流管，創面逐步愈合。

總之，BCS患者臨床表現無特異性，容易造成臨床誤診。對臨床表現類似肝硬化且出現下肢創面不愈合者，應考慮到血管疾病的可能，完善血管造影等影像學檢查，以避免誤診誤治。

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Long-term Wound Disunion after Amputation Due to Misdiagnosis of Budd-Chiari Syndrome： a Case Report and Literature Review

CHENG Yang， DAI Li， XIA Guo-guang

(Department of Respiratory and Critical Care Medicine， Beijing Jishuitan Hospital， Beijing 100035， China)

Objective To improve understanding, diagnosis and treatment for Budd-Chiari syndrome (BCS) in order to avoid misdiagnosis and mistreatment. Methods Clinical data of one long-term misdiagnosed patient with BCS and repeated wound infection after amputation of lower limb was retrospectively analyzed. Atypically clinical manifestation of BCS and causes of long-term misdiagnosis and mistreatment were analyzed. Results A middle-aged male was transmitted from burn department due to hospital acquired pneumonia(HAP). The patient had been diagnosed as having hepatocirrhosis on account of seroperitoneum in local hospital 20 years ago, and seroperitoneum had disappeared without systematic treatment. The patient underwent middle left thigh amputation in local hospital 9 months ago because of trauma, but the wound could not heal. He was transferred to burn department in our hospital 7 months ago, but the wound still remained unhealed after several times of debridement and wound dressing treatments. He was transferred to our department at the onset of HAP 1 week ago. Obstructions of hepatic venous return and inferior vena cava return by physical examination. BCS was confirmed after examinations such as abdominal ultrasonography， abdominal enhanced CT scan and inferior vena cavography. Sacculus dilation of inferior vena cava was performed, and the postoperative drainage volume of left thigh wound was decreased. The drainage tube was removed successfully 2 weeks later, and the wound healed gradually. Conclusion BCS can be easily misdiagnosed due to its atypically clinical manifestation. Clinicians should consider the possibility of vascular diseases for patients with similar clinical manifestation to hepatocirrhosis and long-term lower limb wound disunion, and related examinations such as angiography are necessary to avoid misdiagnosis and mistreatment.

Budd-Chiari syndrome； Misdiagnosis； Hepatocirrhosis； Amputation； Postoperative complication； Pneumonia； Sacculus dilation

首都衛生發展科研專項項目(216-1-4071)

100035 北京，北京積水潭醫院呼吸與危重癥醫學科

戴麗，E-mail：dailimd@hotmail.com

R575

A

1002-3429(2017)07-0043-04

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.07.014

2017-01-21 修回時間：2017-04-29)